Заболевания, приводящие к развитию хронического легочного сердца

В терапевтической практике наиболее часто встречается хроническое легочное сердце. К его развитию могут приводить разнообразные заболевания, однако первоочередная роль принадлежат хроническим обструктивнымным болезням легких. В целом же все патологические процессы, приводящие к развитию ХЛС, могут быть условно объединены в три большие группы (табл. 1).

Таблица 1

Заболевания с развитием хронического легочного сердца

Заболевания бронхо-легочного аппарата

• обструктивные заболевания (хронический обструктивный бронхит, бронхиальная астма, эмфизема легких);

• фиброз легких (туберкулез, пневмокониозы, бронхоэктазы, повторные пневмонии, радиация и др.);

• врожденная патология (муковисцедоз, поликистоз, гипоплазия);

• гранулематозы и инфильтрации легочной ткани (саркоидоз, эозинофильный гранулематоз, системная красная волчанка, склеродермия, диффузный фиброзирующй альвеолит, карциноматоз легких).

Заболевания с первичным поражением легочных сосудов

• узелковый периартериит и другие системные васкулиты;

• повторные тромбоэмболии в мелкие ветви легочной артерии;

• первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрса-Аррилага);

• первичный легочный тромбоз.

Торако-диафрагмальные поражения

• деформация грудной клетки (кифозы, сколиозы, болезнь Бехтерева и др.);

• обширные плевральные кварты;

• ожирение (Пиквикский синдром);

• миастения, полиомиелит.

Первую группу составляют заболевания бронхо-легочного аппарата, причем от 70 до 82 % из них приходится на хронический обструктивный бронхит и бронхиальную астму с развитием эмфиземы. В эту же группу входит эмфизема легких иного генеза. Нарушения бронхиальной проходимости, обусловленные бронхоспазмом, воспалительным или аллергическим отеком слизистой бронхов, обтурацией просвета бронхов слизью, рубцовой деформацией бронхов, являются теми причинами, которые способствуют развитию альвеолярной гиповетиляции и легочной гипертензии у этой категории больных.

На второе по частоте место следует поставить фиброз легких, развивающийся вследствие туберкулеза, пневмоконизов (чаше силикоза), повторных пневмоний; на фоне бронхоэктазов при длительной радиации. ХЛС развивается также на фоне сочетанных дыхательных расстройств при врожденной патологии легких – муковисцидозе, поликистозе, гипоплазии.

В последние десятилетия все чаще отмечается формирование легочного сердца как следствие легочных гранулематозов или инфильтраций, захватывающих большие объемы легочной ткани: при саркоидозе, эозинофильном гранулематозе, системной красной волчанке, склеродермии, альвеолитах различного генеза и, прежде всего – хроническом диффузном фиброзирующем альвеолите (Хаммана-Рича), карциноматозе легких.

Вторая группа представлена заболеваниями с первичным поражением легочных сосудов, васкулиты при системных заболеваниях и, прежде всего, узелковый периартериит повторной тромбоэмболии в мелкие ветви легочной артерии, первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрса-Аррилага), первичный легочный тромбоз.

Третья группа объединяет различные торако-диафрагмальные нарушения, когда изначально страдает не бронхо-легочный, а двигательный аппарат грудной клетки, осуществляющий акт дыхания (сама грудная клетка, мышцы, нервы). Сюда следует отнести кифозы, сколиозы, сочетанные деформации грудной клетки; болезнь Бехтерева, обширные плевральные шварты, нервно-мышечную слабость при миастении, полиомиелите, ожирение с высоким стоянием диафрагмы и альвеолярной гиповентяляцией (Пиквикский синдром).