Задача № 1. Иммунопатологические процессы.

Больная, 28 лет, обратилась к врачу по поводу повышения температуры до 39-40*С, нарастающей слабости, головной боли, расстройства сна, аппетита, появления болей в мышцах и суставах, красноватых высыпаний на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде декольте.

1. Заболевание, которое можно заподозрить у больной.

2. Изменения крови, которые позволят подтвердить диагноз.

3. Патогенез системной красной волчанки.

4. Изменени в почках, которые обусловливают стойкую протеинурию.

5. Патогенез волчаночного нефрита.

Ответ №1. Иммунопатологические процессы.

1. Учитывая возраст, пол и жалобы, можно заподозрить системную красную волчанку.

2. При исследовании крови можно выявить: значительное увеличение СОЭ, лейкопению со сдвигом в формулу крови до миелоцитов, лимфопению (5-10% лимфоцитов), гипохромную анемию, тромбоцитопению, иногда гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса, диспротеинемию с повышением уровня а2, и у- глобулинов, LE- клетки, антинуклеарные факторы в высоких титрах и антитела к ДНК и нативной ДНК. Также характерны ложноположительная реакция Вассермана, увеличение ЦИК, IgG, IgM, снижение уровня комплемента, повышенные показатели тестов, указывающих на деструкцию соединительной ткани. Количество Т- клеток с супрессорной активностью к В- лимфоцитам при системной красной волчанке снижено. Могут быть положительная формоловая проба, измененные осадочные пробы печени.

3. В патогенезе красной волчанки большое значение имеют как аутоиммунный, так и иммунокомплексный процесс, обусловленные общей генетически детерминированной предрасположенностью к нарушению иммунорегуляции. Характерно развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядер и цитоплазмы клеток, продукция антител к нативной (двуспиральной) ДНК, антинуклеарных антител. Гиперпродукция антинуклеарных антител обусловлена избыточной активностью В- лимфоцитов, возникающей в результате нарушения иммунорегуляторных механизмов. Наблюдается нарушение как супрессорной. Так и хелперной Т- клеточной регуляции, недостаточная продукция интерлейкина- 2. В результате взаимодействия антигенов и антител с участием отдельных компонентов комплемента (С1, С3, С4) образуются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК). ЦИК обладают высокой антигенной активностью. Они откладываются в различных органах и тканях, в основном в микроциркуляторном русле. Под влиянием иммунных комплексов происходит освобождение лизосомальных ферментов, которые повреждают различные органы и ткани. В поврежденных органах развивается иммунное воспаление, ведущее к деструкции соединительной ткани, которая проявляется последовательно мукоидным набуханием, фидриноидными изменениями, фибриноидным некрозом склерозом и гиалинозом. Продукты деструкции являются новыми антигенами, к которым образуются новые антитела. Весь этот процесс вновь повторяется в виде замкнутого круга, обеспечивая хронический характер заболевания.

4. Возможная причина протеинурия- развитие волчаночного нефрита. При СКВ в почках отмечаются морфологические изменения, как характерные именно для этого заболевания, так и не характерные, свойственные также другим нозологическим формам. Первые встречаются в 50-60% случаев, в клубочках отмечаются фибриноидный некроз. Кариорексис, гиалиновые тромбы, изменения базальных мембран по типу проволочных петель» и редко встречающихся в настоящее время гематоксилиновые тельца. Не характерные для СКВ изменения, свойственные гломерулонефритам вообще, - это пролиферация мезангиальных и эндотелиальных клеток, накопление мезангиального матрикса, утолщение и удлинение базальных мембран капилляров, склероз клубочковых сосудов, синехии их с капсулой, наличие эпителиальных и фиброэпителиальных полулуний, дистрофии и атрофии канальцев, клеточной инфильтрации и склероза интерстиции. Оба типа морфологических изменений сочетаются в различных вариантах? Что и определяет полиморфизм волчаночного нефрита.

5. Патогенетически волчаночный нефрит- иммунокомплексное поражение почек. В состав иммунных комплексов входят в основном различные ядерные антигены и антитела к ним, которые обладают высокой комплементсвязывающей