44.Гликозилацилглицерины.Гликосфинголипиды.Церебразиды.Ганглиозиды.

Гликосфинголипиды. Гликолипиды широко представлены в тканях, особенно в нервной ткани,в частности в мозге. Главной формой гликолипидов в животных тканях являются гликосфинголипиды. Последние содержат церамид, состоящий из

спирта сфингозина и остатка жирной кислоты, и один или несколько остатков сахаров.Простейшими гликосфинголипидами являются галактозилцерамиды и глюкозилцерамиды.Галактозилцерамиды – главные сфинголипиды мозга и других нервных тканей, но в небольших количествах встречаются и во многих других тканях. В состав галактозилцерамидов входит гексоза (обычно этоD-галактоза), которая связана эфирной связью с гидроксильной группой аминоспирта сфингозина. Кроме того, в составе галактозилцерамида имеется жирная кислота. Чаще всего это лигноцериновая, нервоновая или цереброновая кислота, т.е. жирные кислоты, имеющие 24 углеродных атома. Глюкозилцерамиды – простые гликосфинголипиды, представлены в тканях, отличных от нервной, причем главным образом глюкозилцерамидами. В небольших количествах они имеются в ткани мозга. В отличие от галактозилцерамидов у них вместо остатка галактозы имеется остаток глюкозы.Более сложными гликосфинголипидами являются ганглиозиды, образующиеся из гликозилцерамидов. Ганглиозиды дополнительно содержат одну или несколько молекул сиаловой кислоты. В тканях человека доминирующей сиаловой кислотой является нейраминовая. Кроме того, вместо остатка глюкозы они чаще содержат сложный олигосахарид.

Ганглиозиды в больших количествах находятся в нервной ткани. Они,по-видимому, выполняют рецепторные и другие функции.

Цереброзиды (гликосфинголипиды) (от лат. cerebrum — мозг) — природные органические соединения из группы сложных липидов. Компоненты клеточных мембран. Впервые были обнаружены в составе мозга (отсюда название).

Цереброзиды образованы остатками аминоспирта сфингозина, жирной кислоты и углевода (галактоза, реже глюкоза). В качестве жирнокислотного компонента в состав цереброзидов чаще всего входят насыщенные, ненасыщенные и окси- кислоты с 24 атомами углерода в цепи.Галактоцереброзиды обнаруживаются в основном в мембранах клеток мозга, в то время как глюкоцереброзиды присутствуют в мембранах различных клеток.

Ганглиози́ды (син. сиалогликолипиды) сложные гликолипиды, содержащиеся преимущественно в ганглиозных клетках нервной ткани, а также в эритроцитах, сыворотке крови, тканях печени, селезенки, молочной железы и др.; участвуют в осуществлении межклеточных взаимодействий, являются рецепторами для некоторых токсинов (столбняка, холеры и др.) и серотонина; изменение содержания и состава Г. наблюдается при некоторых патологических состояниях (например, при амавротической идиотии Тея — Сакса).Широко распространены в тканях животных, особенно в мозге. В растениях и микроорганизмах не встречаются. Локализованы в осн. на пов-сти плазматич. мембраны клетки. Как и др. Гликосфинголипиды участвуют в процессах регуляции роста и адгезии клеток, межклеточных взаимодействиях, иммунология, процессах. Могут входить в состав рецепторов токсинов (напр., GMj входит в состав рецептора токсина холеры), пептидных гормонов, некоторых вирусов и интерферона. В клетке Г. синтезируются в аппарате Гольджи путем переноса остатков моносахаридов и сиаловых к-т от уридиндифосфатсахаров и цитидинмонофосфатсиаловых к-т в присут. специфич. гликозилтрансфераз и сиалилтрансфераз к церамиду. При нарушении метаболизма Г. возникают болезни (ганглиозидозы). Изменение биосинтеза Г. происходит и при злокачественной трансформации клеток. В препаративных кол-вах Г. получают из прир. источников, в осн. из мозга.