Відкрита артеріальна протока

Середня тривалість життя при ВАП становить 39 років. До 30 років помирає 20% хворих, до 45 років - 42% хворих, до 60років - 60%. Таким чином, навіть ВАП невеликих розмірів призводить до передчасної смерті.

В 75% недоношених дітей протока закривається спонтанно в перші 4-5 місяців життя. У доношених дітей можливість спонтанного закриття протоки після Зх місяців життя не перевищує 10%.

У випадках тяжкого перебігу ВАП показані дігоксин, сечогінні і кардіотрофічні препарати. Лікування проводять в умовах кардіологічного стаціонару.

Показаннями для хірургічного лікування вади в ранньому дитячому віці є рефрактерна серцева недостатність, прогресування легеневої гіпертензії, гіпотрофія, рецидивуючі пневмонії.

Хірургічну корекцію ВАП доцільно провести на першому році життя.

Встановлення діагнозу ВАП у дітей старше 6-12 місяців є показанням до операції.

Післяопераційна летальність становить від 0,2% до 1,1%, а при легеневій гіпертензії-2,3%. В 1,3% дітей може виникнути реканалізація протоки.

В останні роки для закриття протоки нехірургічним шляхом запропоно­ване використання індометацину, що, будучи інгібітором простагландину Е1 та Е2, сприяє констрикції ВАП.

Хворим зі стійким праволівим скиданням крові оперативне лікування не показане, тому що протока в цих умовах виконує роль розвантажувального клапана для правого шлуночка.

Віддалені результати при хірургічній корекції неускладненого ВАП у більшості дітей гарні.

Через 2-4 роки після операції (особливо при невисокій легеневій гіпертензії або її відсутності) діти ведуть звичайний спосіб життя, займаються фізкультурою без обмежень.

Ізольований стеноз легеневої артерії

При різкому стенозі легеневої артерії (тяжка форма) ознаки вади прояв­ляються рано, і оскільки в таких випадках стеноз може швидко прогресувати, потрібна рання хірургічна корекція. При менш тяжких формах перебіг захворювання більш сприятливий, однак, після 20-30 років з'являються ознаки серцевої недостатності, різко знижується працездатність і до 50 років живими залишається тільки 12% хворих.

Можлива раптова смерть.

Основними причинами смерті неоперованих хворих є бактеріальний ендокардит і серцева недостатність. Показаннями до хірургічного лікування дітей раннього віку з ІСЛА є виражений ціаноз, кардіомегалія, серцева недо­статність, збільшення градієнта тиску між правим шлуночком і легеневою артерією до 40-50 мм рт. ст. і більше.

Післяопераційна летальність становить.3%. Віддалені результати, як правило, добрі та залежать віл г:іку дитини і тяжкості стенозу.

Тетрада Фало

Середня тривалість життя неоперованих хворих близько 12 років.

Причина смерті: порушення гемоліквородинаміки, гіпоксія, емболія судин головного мозку, інсульт, абсцеси головного мозку, бактеріальний ендокар­дит.

Задишково-ціанотичні напади зазвичай проходять після трьох років життя дитини. Треба, по можливості, усувати все, що може провокувати напад (біль, психоемоційна напруга та ін.).

Необхідне лікування супутніх захворювань - анемії, рахіту, вогнищ хронічної інфекції.

Дитина повинна одержувати достатню кількість рідини (1 - 1,5 л/доб). Водночас проводиться дегідратація, призначається седативна терапія, бе-та-адреноблокатори (атенолол, обзидан, анаприлін 1 мг/кг/доб).

Під час задишково-ціанотичного нападу використовується парентеральне введення промедолу, кордіаміну. Якщо розвивається гіпоксична кома, що супроводжується втратою свідомості, вводять внутрішньовенно крапельно 4% розчин бікарбонату №, 5% розчин глюкози, розчин Рінгера. У крапель­ницю додають еуфілін, інсулін, вітаміни.

Від призначення серцевих глікозидів варто утриматись, оскільки, підви­щуючи інотропну функцію міокарда, вони збільшують ступінь спазму в області інфундибулярного стенозу.

При відсутності ефекту від проведених заходів або якщо напади по­вторюються один за іншим, показане екстрене накладання аорто-легенево-го анастомозу.

У цілому хірургічна корекція показана всім хворим з тетрадою Фало.

При задовільних результатах діти надалі ведуть практично нормальний спосіб життя. Погіршення стану у віддалені після операції строки може бути пов'язане зі стенозом легеневої артерії різного ступеню, що залишився, легеневою недостатністю, реканалізацією ДМШП, аневризмою правого шлуночка, порушеннями ритму серця, що можуть виникнути в результаті травмування під час операції провідних шляхів.

Аритмії можуть стати причиною раптової смерті в різний термін після опеції Для діагностики аритмій варто використати холтеровське монітору-вання ЕКГ