Транспозиція магістральних судин

Транспозиція магістральних судин (ТМС) - «синя» УВС найпоширені­ша у дітей перших місяців життя, становить 12-20% всіх УВС.

Через високу летальність на першому році життя частота ТМС у дітей старшого віку набагато менша. При повній ТМС аорта відходить від правого шлуночка та несе неоксигеновану кров, а легенева артерія відхо­дить від лівого шлуночка і несе оксигеновану кров.

Життя при повній ТМС неможливе без шунтів, що компенсують, - ВАП, ДМПП, ДМШП. Часто ТМС сполучається зі стенозом легеневої артерії.

При ТМС венозна кров з аорти попадає у велике коло кровообігу, повертаючись у праве передсердя і правий шлуночок через порожні вени. Артеріальна кров з лівого шлуночка попадає в легеневу артерію, в легені і повертається в ліве передсердя і у лівий шлуночок.

Життя дитини виявляється можливим тільки при шунтуванні великого та малого кола кровообігу.

Величина перехресного скидання крові і ступінь гіпоксемії залежить від розмірів комунікацій і співвідношення опору в обох колах кровообігу.

При великому ДМШП і великому ВАП швидко розвивається легенева гіпертензія, але супутній стеноз легеневої артерії запобігає розвитку цього ускладнення, полегшує стан дітей, обумовлюючи більш сприятли­вий плин.

Вада ТМС у більшості дітей діагностується вже в пологовому будинку, оскільки ціаноз і задишка у всіх хворих з'являються з перших днів народження. Діти народжуються з нормальною масою тіла, але вже в 1-3 місяця розвивається гіпотрофія. Надалі відзначається відставання в психофізичному розвитку. При різкому ціанозі можуть виникнути гіпоксичні напади.

При сполученні ТМС і ДМПП стан дитини прогресивно погіршується, виразність гіпоксемії нерідко набуває крайнього ступеня, особливо у випадку закриття ВАП і овального вікна. При цьому ацидоз буває значно виражений.

У хворих зі сполученням КА і ДМШП - виражена задишка до 60-80 уд.хв, але ціаноз і ацидоз можуть бути помірними. Проте, вже з 2-4 тижня життя основним проявом вади стає бівентрикулярна серцева недостатність, рефрактерна до медикаментозного лікування (задишка, тахікардія, гепатомегалія, хрипи в легенях). Характерні повторні ГРВІ, пневмонії.

Розміри серця на першому тижні життя можуть бути нормальними або трохи збільшеними. Але надалі швидко розвивається кардіомегалія.

При аускультації 2 тон над легеневою артерією акцентуйований. 1 тон над верхівкою серця також посилений. Визначається діастолічний шум, обумовлений збільшеним кровотоком через мітральньїй клапан.

При великому ДМШП із високою легеневою гіпертензією систолічний шум може не вислуховуватися. При невеликому ДМШП систолічний шум голосний, грубий з епіцентром звучання в 3-4 міжребір'ї ліворуч від гру­дини.

За даними ЕКГ - гіпертрофія міокарда правого шлуночка і правого передсердя. При великому ДМШП або ВАП - бівентрикулярна гіпертрофія.

За даними ФКГ - шум може бути відсутній або реєструється шум ДМШП. Шум ВАП звичайно не фіксується.

За даними рентгенографічного дослідження - легеневий малюнок або нормальний, або посилений (при ДМШП або ВАП). Прогресуюча кардіомегалія. Серцева тінь має типову конфігурацію «яйця, що лежить на боці». З віком форма серця стає кулястою.

За даними ехокардіографії - ідентифікуються шлуночки серця і головні судини. Непрямими ознаками є гіпертрофія та дилятація правого шлуночка, збільшення екскурсії передньої стулки трикуспідального клапана.

При катетеризації правих порожнин серця визначається високий тиск у правом шлуночку, низьке насичення киснем крові в аорті, підви­щення систолічного тиску у лівому шлуночку при сполученні ТМС зі сте­нозом легеневої артерії.

При ангіографії- встановлюється відходження аорти від правого шлуночка, а легеневої артерії від лівого шлуночка. Аорта розташовується попереду легеневої артерії.

За даними літератури 28,7% дітей із ТМС помирають у перший тиждень життя, а 89,3% - до кінця першого року. Причиною смерті неоперованих хворих є важка гіпоксемія, серцева недостатність, пневмонії, ГРВІ, сепсис.