Стеноз аорти

Стеноз аорти (СА) - уроджена вада серця, що супроводжується дефор­мацією стулок клапана аорти або звуженням клапанного, надклапанного або підклапанного отвору.

Найпоширеніший - клапанний стеноз аорти. При СА розвивається гіпертрофія міокарда лівого шлуночка з нормальною або дилятованою його по­рожниною. У ряді випадків може бути збільшене ліве передсердя і правий шлуночок, що полегшує роботу лівого шлуночка.

Водночас з гіпертрофією часто виявляється розповсюджений фіброз міокарда, що є результатом дефіциту коронарного кровотоку на тлі СА.

При вираженому стенозі можливий розвиток аневризми лівого шлуночка, некрозу папілярного м'язу із вторинною недостатністю мітрального клапана.

Стеноз аорти вважається критичним для дітей якщо площа отвору менше 0,5 см².

При аортальному стенозі кількість крові, що поступає в аорту, зменшена. Через перешкоди на шляхах відтоку крові міокард лівого шлуночка працює з підвищеним навантаженням, що сприяє розвитку гіпертрофії міокарда і ригідності лівого шлуночка під час його наповнення кров'ю. При цьому виникає компенсаторний підйом кінцевого діастолічного тиску, що сприяє підвищенню тиску в лівому передсерді, у легеневих венах і в легеневій артерії.

На віддалених етапах розвитку хвороби формується післястенотичне розширення аорти і недостатність її клапана.

Більшість дітей з помірним стенозом аорти довгий час не пред'являє нія­ких скарг, нормально розвиваються. При вираженому стенозі вже на пер­шому році життя характерна блідість шкіри, задишка, тахікардія, напади раптового занепокоєння, розвиток серцевої недостатності.

У старшому віці після тривалого періоду відсутності скарг з'являються кардіалгії, напади серцебиття, задишка, синкопальні стани. Синкопе - ознака важкого стенозу з великим (більше 50 мм рт. ст.) градієнтом тиску між лівим шлуночком і аортою, під час яких знижується серцевий викид, що й призводить до короткочасної втрати свідомості.

При надклапанному стенозі аорти у 30% дітей досить своєрідна зовнішність - обличчя «ельфа» (синдром Вільямса-Бойрена): потовщення шкірних складок над верхніми повіками, епікант, косоокість, вивернуті ніз­дрі, товсті губи, напіввідчинений рот. У таких дітей частими є відхилення в розвитку кістяка, грижі, розхитаність суглобів, плоскостопість, м'язова гіпо­тонія, олігофренія.

При надклапанному стенозі аорти також може бути характерним зо­внішній вигляд: плоске обличчя, високе опукле чоло, гіпертелорізм, інтелект при цьому збережений.

При об'єктивному обстеженні дитини: серцевий горб відсутній, тому що серце довгий час залишається незбільшеним.

При пальпації - систолічне тремтіння в II міжребір'ї праворуч при клапан­ному й надклапанному стенозі, а при підклапанному - в ІІІ-ІI міжребір'ї ліворуч.

При всіх видах аортального стенозу - 1 тон голосний. Вислуховується грубий систолічний шум, пов'язаний з 1 тоном. Епіцентр звучання шуму - II міжребір'я праворуч при клапанному і надклапанному стенозі та ІІІ-ІУ міжребір'я ліворуч при підклапанному стенозі. Шум добре проводиться на судини шиї праворуч.

При клапанному і підклапанному стенозі на верхівці серця та уздовж лівого краю грудини у маленьких дітей вислуховується систолічний щиглик.

Надалі в ІІ-ІІІ міжребір'ї ліворуч може з'явитися короткий протодіастолічний шум недостатності аортальних клапанів - результат гемодинамічного

ушкодження стулок струменем крові, але в таких випадках необхідно виключити бактеріальний ендокардит.

Пульс на ногах і руках зниженого наповнення. Артеріальний тиск - нижній границі норми.

Особливістю СА є можливість раптової смерті на тлі або незабаром після фізичного навантаження, що стається від різкого дефіциту коронарне кровотока з розвитком аритмій і асистолій. На можливість раптової смерті можуть вказувати болі, що з'явилися у дитини в серці і синкопе при фізичному навантаженні. Поява таких скарг є показанням до хірургічного втручання.

За даними ЕКГ - ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, його систолічне перевантаження.

За даними ФКГ - при клапанному СА реєструється достатньої амплі­туди 1 тон на верхівці серця. В II міжребірї праворуч - високоамплітудний ромбовидний систолічний шум, що закінчується перед аортальним компонентом 2 тону, там же - систолічний щиглик. При надклапанному стенозі щиглик відсутній, аортальний компонент 2 тону значно знижений на верхівці і на основі, тому що вібрація стулок аортального клапана мінімальна.

За даними рентгенографічного дослідження - зміни в малому колі кровообігу відсутні. Характерна конфігурація серця: різко виражена талія, закруглена та піднята над діафрагмою верхівка серця, що утворює із діафрагмою гострий кут.

За даними ехокардіографи- гіпертрофія міжшлуночкової перетинки і задньої стінки лівого шлуночка. Виявляється звуження виносного тракту лівого шлуночка нижче аортального клапана (при підклапанному, дискретному стенозі), тріпотіння аортального клапана. Часто виявляється двостулковий клапан аорти.

При катетеризації правих порожнин визначається градієнт тиску в аорті і лівому шлуночку, підвищення кінцевого діастолічного тиску в лівому шлуночку до 30 мм рт. ст.

Ускладнення стенозу аорти:

1. Кальциноз і недостатність аортальних клапанів.

2. Бактеріальний ендокардит (особливо часто розвивається при двостулковому аортальному клапані).

3. Серцева недостатність - переважно лівошлуночкова, розвивається у дітей раннього віку (ознака важкого стенозу).

Хворим зі стенозом аорти протипоказані заняття спортом, а в школі за­няття фізкультурою - тільки по спец, програмі.