МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

БУКОВИНСЬКИЙ ДЕРЖАНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

„ЗАТВЕРДЖЕНО”

на методичній нараді кафедри

Пропедевтики дитячих хвороб

”____” _______ 2010 р. (Протокол № ____)

Зав. кафедри

д.мед.н., професор Нечитайло Ю.М.

МЕТОДИЧНА РОЗРОБКА

ПРАКТИЧНОГО ЗАНЯТТЯ

КРЕДИТНИЙ МОДУЛЬ 5: Педіатрія

Змістовий модуль 16. Диференційна діагностика найбільш поширених захворювань системи кровообігу у дітей. Невідкладна допомога при основних невідкладних станах.

ТЕМА ЗАНЯТТЯ: Диференційна діагностика вад серця у дітей.

навчальнА ДИСЦИПЛІНА:

педіатрія

Курс 6

Факультет медичний №1 та 2

Спеціальність- лікувальна справа

К-сть годин- 5

Методичну розробку склав:

Доцент кафедри Ковтюк Н.І.

ЧЕРНІВЦІ – 2010

1. НАУКОВО-МЕТОДИЧНЕ ОБГРУНТУВАННЯ ТЕМИ:

2. НАВЧАЛЬНА МЕТА: Природжені вади серця у дітей становлять 30 % від числа усіх природжених вад розвитку. Частота виявлення коливається від 3 до 8 на 1000 народжених живими. Більше ніж половина таких дітей умирають у перші 6 міс життя. Після 1-го року життя смертність від природжених вад різко знижується, і у віці від 1 до 15 років гине не більше ніж 5 % дітей. Структура природжених вад серця у різних вікових групах неоднакова, оскільки в перші місяці і роки вмирають діти, хворі на вади, несумісні з життям.

Студент повинен знати:

• анатомію та фізіологію серця та магістральних судин,

• провідну систему серця,

• клінічні та функціональні методи дослідження серцево-судинної системи у дітей,

• етіологію і патогенез вроджених вад серця та судин;

• методи діагностики і диференційної діагностики;

• Механізм закриття овального отвору, боталової протоки;

• основні клінічні прояви вроджених вад серця і судин:

• дефект міжпередсердної перегородки;

• дефект міжшлуночковох перегородки

• вади Фалло;

• відкритий атріо-вентрикулярний канал;

• незрощення боталової протоки;

• коарктація аорти;

• стеноз легеневої артерії;

• стеноз вустя аорти;

• транспозиція магістральних судин;

• незрощення овального отвору.

• організацію диспансерного спостереження за дітьми із цією патологією;

• терміни хірургічного лікування;

• можливі ускладнення вроджених вад серця, їх лікування та профілактику:

• при хронічній серцевій недостатності,

• при задишково-ціанотичному приступі,

• механізм дії та дозування серцевих глікозидів та сечогінних засобів.

Студент повинен вміти:

• оцінити стан здоров'я дитини;

• зібрати анамнез та провести фізикальне обстеження хворого;

• виявити характерні для уроджених вад серця зміни на рентгенограмі;

• оцінити результати параклінічних досліджень серцево-судинної системи ЕКГ, ФКГ, УЗД;

• записати дані анамнезу та огляду до історії хвороби;

• на підставі скарг, анамнезу, об'єктивних даних поставити діагноз та сформулювати діагноз відповідно до сучасної класифікації захворювань;

• призначити лікування хворому з урахуванням віку, ступеня важкості та періоду захворювання;

• надати невідкладну лікарську допомогу при задишково-ціанотичному кризі;

• скласти план диспансерного спостереження;

• виписати рецепти: АТФ, кокарбоксилази, дігоксину.

Студент повинен опанувати практичними навичками:

Клінічні варіанти перебігу та ускладнення кардіоміопатій, вроджених та набутих вад серця у дітей.

Дані лабораторних та інструментальних досліджень при кардіоміопатіях, вроджених та набутих вадах серця у дітей.

Диференційна діагностика при незапальних захворюваннях системи кровообігу у дітей, що супроводжуються кардіомегалією.

Тактика ведення хворого при кардіоміопатіях, вроджених та набутих вадах серця у дітей. Лікування та профілактика хронічної серцевої недостатності.

Конкретні цілі :

• визначати різні клінічні варіанти та ускладнення найбільш поширених захворювань системи кровообігу у дітей

• визначати тактику ведення хворого при найбільш поширених захворюваннях системи кровообігу у дітей

• демонструвати вміння ведення медичної документації хворих дітей з патологією системи кровообігу

• планувати обстеження хворої дитини та інтерпретувати отримані результати при найбільш поширених захворюваннях системи кровообігу

• проводити диференційну діагностику та ставити попередній клінічний діагноз при найбільш поширених захворюваннях системи кровообігу

• ставити діагноз і надавати екстрену допомогу при невідкладних станах, зумовлених захворюваннями системи кровообігу у дітей

ІІІ. ВИХОВНА МЕТА:

- сформувати у студентів основні уявлення про важливість дотримування принципів деонтології та лікарської етики при обстеженні хворої дитини, проведенні лікувально- діагностичних маніпуляцій ( з урахуванням характеру захворювання, індивідуальних особливостей пацієнта, ступеня його інтелектуального розвитку, рівня культури, вікових особливостей та ін.)

- протягом заняття викладач зобов’язаний виховувати студентів своїм зовнішнім виглядом, культурою мови та спілкування з хворими та їх родичами, медперсоналом, підтверджуючи на власному прикладі, що деонтологія є невід’ємною частиною морально-етичних норм професії лікаря.

ІУ. МІЖПРЕДМЕТНА ІНТЕГРАЦІЯ:

Назва дисципліни та	Отримані навики
1. Нормальна анатомія	Знання анатомічних особливостей серцево-судинної системи
2. Нормальна фізіологія	Знання фізіологічних особливостей органів дихання: а) іннервація, функціональна здатність; б) внутрішньоутробний і постнатальний кровообіг.
3. Біологія та генетика	Значення генетичних факторів для формування і функціонування серцево-судинної системи дитини
4. Основи догляду за дітьми	Догляд за серцево-судинною системою хворої дитини
5. Гістологія	Знання гістологічної будови серця та судин
6. Пропедевтика	Вміння обстежувати дітей з пвтологією ССС

5. План та організаційна структура практичного заняття.

Nп/п	Основні етапи та їх зміст	Розподіл часу та рівні засвоєння	Види контролю	Навчально-методичне забезпечення
1.	Підготовчий етап:	15% L=ІІ-ІІІ	Фронтальне опиту-вання, , тести ІІ-ІІІ рівня, задачі ІІ-ІІІ рівня, результати аналізів 3–4 хворих з едокринологіч-ного відділення. Текстові ситуаційні задачі, матеріали загально-клінічних та параклінічних методів обстежен-ня, лікарські засоби. Індивідуальний контроль практич-них навичок та результатів курації хворих. Вирішення клінічних тексто-вих завдань. Набір тестових завдань та еталони відповідей.	Обладнання, підручники, посібники, методичні рекомендації, препарати, результати загально-клінічних та параклінічних методів обстеження
1.1	Організаційніпитання
1.2	Формування мотивації
1.3	-контроль початкового рівня підготовки (стартизовані методи контролю)
2.	Основний етап: Формування професійних вмінь та навичок: а)вірно зібрати анамнез захворювання та життя, провести курацію хворих, скласти план обстеження та лікування; б)обговорення та оцінка результатів курації; в)вирішення ситуаційних клінічних задач	65% L=ІІІ
3.	Заключний етап:	20% L= ІІ-ІІІ
3.1	Контроль кінцевого рівня підготовки
3.2	Мотивована загальна оцінка навчальної діяльності студента
3.3	Інформування студентів про тему наступного заняття

5.1. Підготовчий етап.

Підкреслити значення теми заняття для подальшого вивчення дисципліни і професійної діяльності лікаря з метою формування мотивації для цілеспрямованої навчальної діяльності. Ознйомити студентів з конкретними цілями заняття.

Провести стандартизований контроль початкового рівня підготовки студентів.

5.2. Зміст теми.

Уроджені вади серця (УВС) - це різноманітні аномалії розвитку серця та великих судин, що виникають у процесі ембріогенезу і є найбільш значимим проявом дисплазії сполучної тканини серця.

УВС -досить поширені захворювання. Вони становлять близько 1% серед всіх новонароджених дітей (дані БОСО, Щорічно у розвинених країнах народжується від 35 тис. до 50 тис. дітей із УВС. Із них, за даними ВООЗ, помирає протягом першого року життя 54,4%, а із тих, які залишилися,84,4% не доживає до п'ятирічного віку.

Серед причин загальної смертності немовлят УВС становлять близь­ко 15%.

Середня тривалість життя пацієнтів при найпоширеніших пороках, що не зазнали хірургічної корекції, становить від 15 до 20 років.

Висока смертність, коротка тривалість життя, несприятливий про­гноз надалі - ставлять лікаря перед необхідністю не тільки своєчасної діагностики уродженої вади серця в цілому, але й встановлення топічно­го діагнозу, оскільки особливості й характер топіки уроджених ушко­джень кардіальних структур визначають як вибір консервативної терапії, так і можливості й строки хірургічної корекції, яка у цей час може бути здійснена при 90% всіх уроджених вад серця.

Значна роль у своєчасній діагностиці УВС у дітей належить неонатологам пологових будинків, дільничним педіатрам і дитячим кардіоревма-тологам.

Більшість серцевих аномалій формується на різних етапах ембріо­нального розвитку дитини і, особливо, у його ранні періоди.

Несприятливими є прийом медикаментів вагітною жінкою, професійні шкідливості (хімічні, фізичні впливи), радіоактивне опромінення, порушення дієти, токсикоз вагітних (особливо в першому триместрі), аборти та викидні в анамнезі, вагітність у віці старше 35 років.

Особливу роль у формуванні УВС відіграють вірусні захворювання: краснуха, кір, епідемічний паротит, вітряна віспа, поліомієліт та ін., а та­кож токсоплазмоз.

Надзвичайно небезпечним є прийом алкоголю й наркотиків, особливо під час вагітності.

Поширеною причиною формування УВС є хромосомна патологія (хвороба Дауна, синдром Шершевського-Тернера, синдром Едварса, синдром Патау) і мутація єдиного гена (синдроми Гольденхара, Холта-Ораша, Нунана та ін.).

У більшості дітей УВС мають полігенний, мультифакторіальньїй характер і є результатом взаємодії спадкоємних і середовищних факторів.

Характер і особливості патологічних змін при УВС визначаються виразністю анатомічних дефектів, градієнтом тиску в серцевих порожнинах і ступенем гемодинамічних порушень.

При фізичному навантаженні, що постійно зазнає серце, і, особливо, при його збільшенні, значно підвищується потреба міокардіального волокна у кисні і живильни[ субстратах, що обумовлює роботу серця на межі своїх можливостей, при цьому розвивається і наростає гіпертрофія міокарда, що перевищує можливості забезпечення його киснем і енергією. Ситуація погіршується стисненням коронарних судин гіпертрофованими міокардіальними волокнами.

Гіпертрофовані відділи серця несуть головне функціональне навантаження «порочного» кровообігу і саме в цих відділах найбільш швидко формуються дистрофічні зміни з наступним розвитком кардіосклерозу і втратою скорочувальної функції міокарда, що і обумовлює розвиток серцевої недостатності.

У деяких дітей УВС може формуватися в постнатальному періоді. Це пов'язано з функціонуванням ембріональних шунтів - овального вікна та артеріальної протоки. Такі діти вимагають ретельного спостереження протягом 6-12 місяців. Якщо по досяжності першого року життя аускультативна симптоматика зберігається, лікар констатує наявність УВС.

Надзвичайна різноманітність варіантів уроджених анатомічних ано­малій серця робить необхідним використання класифікації, що полегшує встановлення діагнозу і його формулювання. Найбільш адекватною для практичного використання є класифікація К. Marder (1957), відповідно за якою визначається стан кровотока в малому і великому колі кровообігу та наявність або відсутність ціанозу.

У динаміці УВС, а також для їхнього подальшого прогнозу має значення сполучення таких факторів, як анатомічний характер вади, вихідні порушення гемодинаміки, зумовлені конкретною аномалією, характер і сту­пінь порушень компенсаторних процесів.

У клінічному плині УВС, незалежно від їхнього виду, виділені три фази X. Ф. Ширяєва, 1965 p.):

1. Фаза первинної адаптації - починається з перших днів життя і триває від 1 року до 2-3 років. Характеризується пристосуванням дитини до /мов неадекватної гемодинаміки. Серцева діяльність дитини перебуває і стані хиткої рівноваги і на тлі фізичних навантажень, інтеркурентних захворювань легко розвивається серцева недостатність. Можлива поява ціанозу при негіпоксичних вадах, що протікають із перевантаженням малого кола кровообігу, зумовлене віковою гіпертензією правих відділів серця, особливо в момент фізичних навантажень (плач, ссання).

Класифікація уроджених вад серця (Marder).

№	Характер порушень гемодинаміки	УВС без ціанозу	УВС із ціанозом
1.	УВС зі збагаченням малого кола кровообігу	Відкрита артеріальна протока, ДМШП, ДМПП, атріо-вентрикулярна комунікація, аномальний дренаж легеневих вен	Транспозиція магістральних судин. Загальний артеріальний стовбур, синдром гіпоплазії лівого шлуночка
2.	УВС зі збіднінням малого кола кровообігу	Ізольований стеноз легеневої артерії	Тетрада Фал о, ТМС+стеноз легеневої артерії. C-м гіпоплазії правого шлуночка, трикуспідальна атрезія, аномалія Ебштейна
3.	УВС зі збідненням великого кола кровообігу	Ізольований стеноз аорти, коарктація аорти	-
4.	УВС без порушення гемодинаміки	Декстракардія, хвороба Толочинова-Роже.	-

2. Фаза відносної компенсації - характеризується включенням всіх компенсаторних механізмів (активація симпато-адреналової системи із розвитком вторинного гіперальдостеронізму, посилення кістково-мозкового кровотворення, гіпертрофія міокарда). У цій фазі відзначається стійкість серцевої діяльності, резистентність до інфекційних захворювань, з'являється можливість виконувати фізичне навантаження, що відповідає віку. Саме в цій фазі при вадах, що протікають без ціанозу, відзначається стійка його відсутність.

Термінальна фаза - настає, коли вичерпані всі резерви захисних пристосовувальних механізмів. Характеризується прогресуванням дистрофічних змін міокардіальньїх волокон, що обумовлює поступове зниження їхньої скорочувальної функції з наступним розвитком серцевої недостатності, рефрактерної до проведеної терапії. На цьому етапі при вадах зі збагаченням малого кола кровообігу без ціанозу у фазі відносно компенсації знову з'являється вже стійкий ціаноз, що зумовлено зміною напрямку скидання крові: з ліво-правостороннього скидання шунт стає право-лівостороннім. Термінальна фаза завершується смертю дитини.

Класифікація побудована на основі фази відносної компенсації.

У більшості дітей з уродженими вадами серця перші місяці життя (фа­за первинної адаптації) є критичними в силу вікової недосконалості адаптаційно-пристосовувальних механізмів. І саме в цій фазі особливо часто розвиваються важкі розлади дихання і кровообігу, що завер­шується смертю дитини, навіть при анатомічно нескладних вадах - на­приклад, при ізольованому ДМШП.

Різноманітнітсть уроджених вад серця величезна. Описано кілька сотень різних варіантів і сполучень шлюзів, «порочних» сполучень між вели­ким і малим колом кровообігу, атипових розташувань клапанів, упадань і відходжень судин. Однак, різні УВС зустрічаються з різною частотою.

Серед всіх УВС найпоширенішими є: дефект міжпередсердної перетинки (17-30%), дефект міжшлуночкової перетинки (8-25%), відкрита ар­теріальна протока (10-30%), транспозиція магістральних судин (12-20%), тетрада Фало (10-15%), коарктація аорти (10-15%), ізольований стеноз легеневої артерії (2-10%).

Діагностика уроджених вад серця ґрунтується на клінічних ознаках і даних інструментальних методів дослідження: ЕКГ, ФКГ, рентгенологіч­не дослідження, ЕхоКГ, доплер-ЕхоКГ, катетеризація правих порожнин серця, ангіокардіографія.

Дефект міжшлуночкової перетинки

Уперше описаний П.Толочиновим (1874 р.) і Родег (1879 р.). Виділяється два варіанти цієї вади, що мають значення для кардіоревматологів і педі­атрів: дефект у мембранозній частині і дефект у м'язовій частині між­шлуночкової перетинки. Дефект у м'язовій частині перетинки називаєть­ся хворобою Толочинова-Роже. Цей дефект є сприятливим по клінічному перебігу, не супроводжується порушенням внутрішньосерцевої гемоди-наміки, не вимагає терапевтичної і хірургічної корекції.

Дефект мембранозної частини міжшлуночкової перетинки може бути великим (діаметр дефекту дорівнює або перевищує діаметр аорти) і невеликим або середнім за розмірами (менше діаметра аорти).

За даними Л. В. Колоскової (1975 р.) та ін. авторів, у перші 7 років жит-; тя дитини можливо спонтанне закриття невеликого ДМШП (26-58%), а великий ДМШП спонтанно може закритися в ті ж строки у 5-14%.

Порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки при ДМШП визнача ються патологічним ліво-гтравостороннім скиданням крові (з лівого шлу­ночка в правий), переповненням малого кола кровообігу, перевантажен­ням обох шлуночків - на початку діастолічним, а потім і систолічним (правого шлуночка).

Тяжкість стану визначається співвідношенням загальнолегеневого й загальнопериферійного опору. При значному скиданні крові у легене­ву артерію у 25%-50% хворих розвивається легенева гіпертензія, фор­мування якої проходить три фази (В. І. Бураковський та ін. - 1975 р.):

1. Гіперволемічна - невідповідність судинного русла обсягу крові, що протікає крізь нього.

Тиск у легеневій артерії при цьому може бути нормальним або помір­но підвищеним, оскільки загальнолегеневий опір не змінюється у зв'язку з відсутністю відповідної реакції на гіперволемію у вигляді спазму леге­невих судин (рефлекс Китаєва). У цій фазі трапляються значне погір­шення стану і часті летальні випадки у дітей перших місяців життя .

2. Змішана - у відповідь на гіперволемію розвивається спазм легене­вих судин (захисний рефлекс Китаєва), що супроводжується підвищен­ням тиску в легеневій артерії і підвищенням легеневого опору, що змен­шує ліво-праве скидання крові.

3. Склеротична -тривалий спазм судин легенів і гіперволемія призво­дять до їх незворотніх склеротичних змін. Тиск у системі легеневої арте­рії значно і непохитно підвищений.

Формування легеневої гіпертензії проходить поступово, з послідов­ним включенням відповідних фаз. Однак існує думка, що в деяких випад­ках склеротична фаза може виникнути відразу після народження дитини як наслідок затримки фетального розвитку (аномалія) судин легенів, що зберігають внутрішньоутробну будову.

Клініка ДМШП: в анамнезі - часті бронхіти, пневмонії, простудні захворювання. Поява перших клінічних ознак вади обумовлена величи­ною скидання крові, що залежить від діаметра дефекту та від градієнта тиску між правим і лівим шлуночками. Звичайно перші симптоми з'яв­ляються через 1-2 місяці після народження дитини.

Найбільш ранній симптом - задишка, що виникає під час годування груддю, паузи подиху, вдиху. В остаточному підсумку дитина залишаєть­ся голодною, стає неспокійною, погіршується набирання ваги, починає відставати маса тіла.

ДМШП - вада, що протікає без ціанозу, але в періоді первинної адап­тації, особливо в момент напруги дитини, може з'являтися ціаноз, що свідчить про веноартеріальне скидання крові, зумовлене високим (віко­вим) тиском у легеневій артерії.

Як ми вже відзначали вище, ведучим симптомом даної вади є задиш­ка по типу тахіпное за участю допоміжної мускулатури. Іноді з'являється нав'язливий кашель.

При значному артеріовенозному скиданні крові вже на ранніх етапах розвивається серцевий горб, верхівковий поштовх зміщується вліво та униз, серцевий поштовх посилений, піднімаючий. При пальпації - сис­толічне тремтіння в III-IV міжребір'ї ліворуч. При зростанні тиску в системі легеневої артерії систолічне тремтіння зменшується. При перкусії - межі серцевої глухості розширені у поперечнику, іноді більше вліво.

При аускультації визначається акцентуація 2 тону в II міжребір'ї ліво­руч і його розщеплення. Вислуховується грубий пансистолічний або го-лосистолічний шум з оптимальним звучанням в III-IV міжребір'ї ліворуч, що займає всю систолу, широко ірадіює на всю серцеву область і, осо­бливо, на верхівку серця та вліво. При зростанні легеневої гіпертензії шум стає коротше.

У ряді випадків при значному ліво-правому скиданні над верхівкою серця з'являється мезодіастолічний шум (у результаті відносного стено­зу мітрального клапана, зумовленого поверненням великої кількості крові з легенів у ліве передсердя). При підвищенні легеневого опору і зменшенні скидання крові в мале коло кровообігу мезодіастолічний шум зникає.

На етапах подальшого плину вади у деяких хворих з'являється у 11-111 між­ребір'ї ліворуч протодіастолічний шум недостатності аортального клапа­на, що виникає внаслідок гемодинамічних порушень і механічного ушко­дження стулок клапана аорти струменем крові.

Така клінічна симптоматика ДМШП характерна для дітей раннього ві­ку із середнім або більшим дефектом мембранозної частини міжшлуноч­кової перетинки.

У більш старшому віці поряд із зазначеними симптомами з'являються болі в області серця, серцебиття.

У перші дні або місяці життя дитини із ДМШП у більшості (79%) з'являються та зростають ознаки тотальної серцевої недостатності, що супроводжується наростанням задишки, тахікардії, появою набряків, застійних вологих хрипів у легенях, збільшенням печінки і селезінки.

Прогресуюча серцева недостатність нерідко стає причиною смерті таких дітей.

З віком стан і самопочуття багатьох дітей поліпшується у зв'язку зі зменшенням дефекту стосовно загального обсягу серця, що збільши­лось у розмірах, і можливістю прикриття дефекту аортальною стулкою. Рідше розвивається серцева декомпенсація (42%). Артеріальний тиск не змінюється.

При хворобі Толочинова-Роже порушення внутрішньосерцевої гемо-динаміки не відбувається. Скарги відсутні. Із клінічних симптомів значи­мим є голосний «скребучий» систолічний шум з епіцентром в IV-V міжребір'ї ліворуч. Легенева гіпертензія не розвивається.

ЕКГ-дослідження: при невеликих дефектах відхилення відсутні. При великих дефектах - ознаки бівентрикулярної гіпертрофії. Спочатку переважає гіпертрофія лівого шлуночка, а при зростанні гіпертензії в малому колі кровообігу - стають переважні ознаки гіпертрофії правого шлуночка.

На ФКГ - фіксується високочастотний систолічний шум, пов'язаний з 1 тоном, що займає 2/3 - всю систолу з епіцентром в ІІІ-ІУ міжребір'ї ліворуч грудини. Чим більше амплітуда шуму, тим більше скидання крові. Зниження амплітуди систолічного шуму в сполученні з високою ампліту­дою 2 тону над легеневою артерією свідчить про розвиток легеневої гі­пертензії. Фіксується також розщеплення 2 тону над легеневою ар­терією, що зникає при розвитку гіпертензії малого кола кровообігу.

При рентгенографічному дослідженні - посилення легенево­го малюнка в результаті переповнення артеріального русла. Талія серця згладжена, обидва шлуночки й праве передсердя дилятовані, вибухає дуга легеневої артерії. При невеликому дефекті зміни відсутні.

На ехокардіограмі - при великому дефекті в М-режимі ехосигнал від міжшлуночкової перетинки переривається.

Абсолютна діагностична цінність належить даним лівої вентрику-лографн, що дозволяє оцінити локалізацію і розміри дефекту в між-шлуночковій перетинці.

При зондуванні правих порожнин серця наявність дефекту під­тверджується, якщо катетер вдається провести в аорту.

Показана також аортографія для виключення супутньої відкритої артеріальної протоки, наявність якої може привести до серйозних усклад­нень під час операції.

Наслідки ДМШП у дітей:

1. Спонтанне закриття дефекту.

2. Розвиток синдрому Ейзенменгера в результаті формування скле­ротичної необоротної фази легеневої гіпертензії.

3. Розвиток інфекційного ендокардиту (частіше при невеликих де­фектах).

Середня тривалість життя хворих з дефектом міжшлуночкової пере­тинки, які не пройшли хірургічну корекцію, становить 23-27 років.

Дефект міжпередсердної перетинки

Дефект міжпередсердної перетинки (ДМПП) - сполучення між двома передсердями, що виникає в результаті патологічного формування пер­винної або вторинної міжпередсердної перетинки. Це розповсюджений УВС, частота якої за клінічними даними становить 15% всіх УВС. Серед ДМПП, що часто зустрічаються, розглядаються наступні:

1. Дефект овальної ямки або центральний дефект (вторинний ДМПП).

2. Дефект венозного синуса (в області впадання верхньої порожньої вени - високий дефект) і біля нижньої порожньої вени - близько 1%.

3. Комбіновані дефекти.

4. Повна відсутність міжпередсердної перетинки - загальне передсердя.

У 25% здорових дітей виявляється відкрите овальне вікно, що не зараховується до варіантів ДМПП, оскільки анатомічно в перетинці відсут­ній дефект тканини, а сполучення з передсердями здійснюється завдяки клапану, що відкривається при особливих обставинах. Порушення гемодинаміки при цьому відсутні, хірургічна корекція не показана.

ДМПП може бути ізольованим або є складовою частиною таких по­років, як транспозиція магістральних судин, аномальний дренаж легене­вих вен, хвороба Ебштейна та ін.

Найбільш частим є дефект овальної ямки (вторинний ДМПП), що діагностується в 66% і розпізнається у 40% хворих при народженні або на першому році життя, а в більшості - у віці 2-5 років. Іноді ця вада вияв­ляється тільки на аутопсії.

Ступінь порушень внутрішньосерцевої гемодинаміки при ДМПП ви­значається розміром дефекту, розміром і напрямком скидання крові, станом судин малого кола кровообігу та станом міокарда правого шлу­ночка.

При великому дефекті розмір артеріовенозного скидання крові завж­ди значний, що веде до постійного переповнення судинного русла ле­генів, формуванню легеневої гіпертензії і перевантаженню правих від­ділів серця.

У 2/3 хворих в анамнезі - повторні бронхіти, рідше - пневмонії.

При значному артеріовенозному скиданні діти відстають у фізичному розвитку, при невеликому скиданні хворі розвиваються нормально.

Ціаноз не характерний, але може періодично з'являтися у фазі пер­винної адаптації і бути стійким у термінальній фазі захворювання.

При великому скиданні крові у дітей перших місяців і першого року життя відмічається тяжкий плин вади, що проявляється вираженою за­дишкою, тахікардією, гепатомегалією.

Більшість же хворих із ДМПП веде нормальний спосіб життя, особли­во після 2-3 річного віку, коли дитина вступає у фазу відносної компенса­ції: самопочуття поліпшується, зникають ознаки серцевої недостатності, підвищується толерантність до фізичних навантажень. Однак приблиз­но к двадцятирічному віку стан погіршується знову, з'являється і зростає стомлюваність, болі в серці, задишка, тахікардія, перебої в серці, що свідчать про початок розвитку термінальної фази захворювання.

При об'єктивному обстеженні звертає увагу блідість шкіри, іноді ма­линовий відтінок губ.

Серцевий горб і систолічне тремтіння визначаються рідко. Верхівковий поштовх ослаблений, нерозлитий.

Межі відносної серцевої тупості нормальні або розширені в попереч­нику за рахунок правих відділів: вліво - через зсув вліво збільшеного правого шлуночка, вправо - за рахунок правого передсердя.

При аускультації - посилений 1 тон в області проекції тристулкового клапана (нижня третина грудини в основі мечоподібного відростка) і стій­ке розщеплення 2 тону над легеневою артерією.

Важливою аускультативною ознакою ДМПП є систолічний шум - се­редньої інтенсивності, не дуже грубий, без вираженої провідності, з епі­центром в ІІ-ІІІ міжребір'ї ліворуч у грудини, що краще вислуховується в горизонтальному положенні тіла. Шум може нагадувати функціональ­ний, особливо у дітей перших років життя, що призводить до пізньої діагностики вади.

До 5-7 років інтенсивність шуму підсилюється, нерідко з'являється ко­роткий мезодіастолічний шум в ІІ-ІІІ міжребір'ї ліворуч, можливо, обумов­лений відносною недостатністю клапанів легеневої артерії або може стати результатом швидкого кровотоку через відносно стенозований тристулковий клапан.

Мезодіастолічний шум свідчить про помірний або великий дефект і його поява є показанням до хірургічного втручання. Нерідко у дітей із ДМПП визначаються ознаки ПМК (систолічні щиглики, систолічний шум над верхівкою серця).

Артеріальний тиск залишається нормальним.

За даними ЕКГ - дослідження визначається відхилення електрич­ної осі серця вправо (= +90 +150 ), ознаки гіпертрофії правого перед­сердя і правого шлуночка з його діастолічним перевантаженням, непов­на блокада правої ніжки пучка Гіса, ознаки метаболічних змін у міокарді. У ряді випадків (частіше у хворих в пубертатному періоді) з'являються порушення ритму - пароксизмальна і непароксизмальна хронічна тахікардія, тріпотіння і мерехтіння передсердь, передсердна екстрасис­толія.

За даними ФКГ - дослідження: 1 тон має нормальну або збільшену амплітуду. При підвищеному тиску у правому шлуночку з'являється розщеплення 1 тону і збільшення його амплітуди. 2 тон над легеневою артерією широко й стійко розщеплений (на 0, 03" - 0,07"), амплітуда легеневого компонента збільшена. Ступінь розщеплення 2 тону на вдиху 1 видиху не змінюється, що визначається сталістю обсягу крові, що скидається.

При наростанні легеневої гіпертензії ступінь розщеплення 2 тону і зменшується до повного зникнення, амплітуда його різко збільшується. Часто реєструється 4 тон, що свідчить про перевантаження передсердь. В II міжребір'ї ліворуч фіксується епіцентр систолічного шуму середньої або низької амплітуди у формі веретена або ромба. При великому ски- 1 данні крові систолічний шум може бути високоамплітудним, пансистоліч-ним. В III міжребір'ї ліворуч грудини може реєструватися мезодіастоліч-ний шум.

За даними рентгенологічного дослідження при великому скиданні крові визначається збільшення серця за рахунок його правих порожнин, значне посилення легеневого малюнка, розширення коренів! легенів, гілок легеневої артерії і її стовбура (вибухання 2 дуги по лівому контуру серця).

При ехокардіографічному дослідженні визначається збільшення порожнини правого шлуночка і правого передсердя, парадок-і сальний рух міжшлуночкової перетинки. При двомірній ЕхоКГ - визначається перерва ехо-сигналу у дистальній від атріовентрикулярних клапанів частині міжпередсердної перетинки із двома вільними краями дефекту.

При катетеризації правих порожнин серця виявляється скидання . крові на рівні передсердь. Тиск у легеневій артерії у більшості дітей нор­мальний або помірно підвищений. У 5% хворих з ізольованим ДМПП тиск І у легеневій артерії перевищує 50 мм рт. ст. Тенденція до зростання тиску в малому колі кровообігу відзначається після 20-30 років життя. Легенева гіпертензія при ДМПП - гіперволемічна, тобто обумовлена великим ски-1 данням крові при невеликому спазмі легеневих артеріол.

ДМПП із невеликими порушеннями гемодинаміки, як правило, виявляються випадково, оскільки скарги відсутні, діти не відстають у фізич­ному розвитку, а систолічний шум в II-III міжребір'ї ліворуч може нагадувати функціональний. У таких випадках для підтвердження діагнозу важ­ливі дані ФКГ і Ro-графії.

Ускладнення при ДМПП:

1. Розвиток серцевої недостатності за правошлуночковим типом, особливо у дітей раннього віку.

2. Інфекційний ендокардит - розвивається рідше, ніж при ДМШП та відкритій артеріальній протоці (ВАП).

3. Тромбоемболії судин головного мозку, особливо при бактеріальному ендокардиті.

4. Розвиток миготливої аритмії на віддалених етапах.

Відкрита артеріальна протока

Відкрита артеріальна протока (ВАП) - судина, що з'єднує аорту та легеневу артерію. На етапах внутрішньоутробного розвитку через функ­ціонуючу протоку венозна кров з легеневої артерії скидається в нисхідну аорту. Передчасне закриття цього ембріонального шунта приводить до загибелі плода. Після народження дитини протока перестає функціону­вати в перші 15-20 годин життя. Повна його облітерація наступає до 2-4 мі­сяця життя, а у частки дітей - до року. Протока не закривається в 80% немовлят із синдромом гострих дихальних розладів, що значно обтяжує плин основного захворювання й іноді робить необхідним хірургічне втру­чання.

Патофізіологію і клінічний плин вади визначає не довжина протоки, а ії діаметр, який може варіювати від 3-4 мм до 2-3 см. Відкрита артеріаль­на протока може бути ізольованою вадою, а в ряді випадків комбінувати­ся з іншими серцевими аномаліями (дефекти перетинок, стеноз устя великих судин). Анатомічно в класичному варіанті протока відходить від аорти на рівні лівої підключичної артерії та упадає у стовбур легеневої артерії в місці його розподілу на дві гілки. Може бути і інше розташуван­ня протоки.

ВАП - вада блідого типу (без ціанозу), оскільки скидання крові похо­дить із аорти в легеневу артерію. При цьому кров скидається як у систо­лу, так і в діастолу, тому що в обидві фази тиск в аорті перевищує тиск у легеневій артерії. При широкій протоці обсяг крові, що скидається, становить 45-70% хвилинного об'єму лівого шлуночка, що сприяє роз­витку гіперволемії малого кола кровообігу й значному діастолічному пе­ревантаженню лівого шлуночка. На більш пізніх етапах розвивається гіпертензія в системі легеневої артерії з формуванням систолічного пе­ревантаження правих відділів. Підвищення тиску в легеневій артерії неухильно прогресує, у зв'язку з чим зменшується лівостороннє ски­дання крові, а надалі його напрямок може змінюватися і скидання крові стає праволівостороннім, що сприяє розвитку серцево-легеневої не­достатності.

Клінічна симптоматика вади залежить від діаметру протоки, від кута ії відходження від аорти (більш сприятливе відходження протоки від аорти під гострим кутом), від величини загальнолегеневого опору, від наяв­ності супутніх аномалій, від віку дитини і від резервних можливостей серцевого м'яза.

Відкрита артеріальна протока частіше зустрічається у дівчат. Плин захворювання може бути від безсимптомного до вкрай тяжкого. Украй тяжкий стан характерний для недоношених дітей, у яких лівоправостороннє скидання крові дуже велике у зв'язку з невеликим опором у леге­невих судинах.

Характерними є «респіраторні скарги», блідість шкіри, гіпотрофія.

У цілому при ВАП з боку серцево-судинної системи може рано розви­тися серцевий горб.

Верхівковий поштовх виражений, розлитий, зміщений уліво та униз.

При пальпації в основі серця ліворуч визначається систолічне або систоло-діастолічне тремтіння, що буде відсутнє при невеликій протоці або при розвитку високої легеневої гіпертензії.

При перкусії- різний ступінь розширення лівої границі серця.

При аускультації другий тон над легеневою артерією посилений, мо­же бути розщеплений. При підвищенні тиску в системі легеневої артерії акцентуація другого тону різко зростає.

Відразу після народження дитини шум, як правило, відсутній. Але вже до кінця першого тижня життя в II міжребірї ліворуч у грудини та на спині з'являється систолічний шум без діастолічного компонента, оскільки різ­ниця тиску між великим і малим колом кровообігу в цей період невелика і ліво-правостороннє скидання крові відбувається тільки в період систоли. Надалі шум набуває типового систоло-діастолічного звучання (шум «мірошницького колеса», «машинний» шум).

При наявності високого тиску в системі легеневої артерії у дітей пер­ших місяців життя шум може складатися тільки із систолічного компо­нента з оптимальним звучанням в III-IV міжребір'ї ліворуч від грудини, і тоді його важко відрізнити від дефекту міжшлуночкової перетинки та аорто-легеневого свища.

При значній дилятації лівого шлуночка над верхівкою серця може вислуховуватися систолічний шум відносної недостатності морального клапана.

При зміні напрямку скидання крові на право-лівосторонній, коли тиск у легеневій артерії стає більш високим, чим в аорті, у дитини з'являється ціаноз, більш виражений в області нижньої половини тіла.

Для ВАП характерний швидкий, високий пульс, при цьому систоліч­ний тиск залишається нормальним або злегка підвищеним, а діастоліч-ний значно знижується (до 30-40 мм. рт. ст.), пульсовий тиск, таким чи­ном, завжди підвищений, але він не змінюється при невеликій протоці.

Ознакою великого ліво-правого скидання крові при ВАП є розвиток серцевої недостатності змішаного типу.

Клінічна симптоматика ВАП багато в чому залежить від віку дитини: у немовлят з перших днів життя може розвиватися серцева недостат­ність, високий пульсовий тиск, короткий систолічний шум в II-III міжребір'ї ліворуч від грудини. У дітей від 2 до 6 міс. визначається систолічне тремтіння в II міжребір'ї ліворуч від грудини, розщеплення й акцент 2 тона над легеневою артерією, систолічний шум у основи серця, зниження діастолічного тиску при нормальному систолічному і високому пульсовому.

У дітей старше 6 міс. з'являється систоло-діастолічний шум (машин­ний) над легеневою артерією, що проводиться на судини шиї та у міжло-паточний простір.

При ЕКГ-дослідженні визначаються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка або бівентрикулярної гіпертрофії, діастолічне перевантажен­ня лівого шлуночка.

На ФКГ: в ІІ-ІІІ міжребір'ї ліворуч фіксується систоло-діастолічний шум, як правило, пов'язаний з 1 тоном. Цей шум наростає до другого тону та поступово зменшується у діастолу. При великому скиданні крові над верхівкою серця в 1/3 дітей реєструється ромбовидний шум. При підвищеному тиску в легеневій артерії по даним ФКГ діастолічний компо­нент шуму зникає.

На рентгенограмі: посилення легеневого малюнка, вибухання стовбура легеневої артерії, збільшення тіні серця спочатку за рахунок лівого, а потім і правого шлуночка та лівого передсердя.

Ехокардіографія: специфічних ознак немає. Непрямі ознаки: збільшення порожнини лівого шлуночка і лівого передсердя, збільшена швидкість руху передньої стулки морального клапана в період діастоли у зв'язку з об'ємним перевантаженням лівого шлуночка.

При зондуванні правих порожнин серця відзначається підвищене насичення киснем крові на рівні легеневої артерії та збільшення в ній тиску. При аортографії спостерігається скидання контрастованої крові з аорти в легеневу артерію.

Ускладнення при ВАП:

1. Інфекційний ендокардит.

2. Серцева недостатність.

3. Розрив аневризми протоки.

4. Емболії.

Середня тривалість життя при ВАП становить 39 років (± 4 роки). У цілому ВАП навіть невеликих розмірів веде до передчасної смерті.

Ізольований стеноз легеневої артерії

Зустрічається з однаковою частотою у хлопчиків і дівчаток. Визначають 4 анатомічних варіанти ізольованого стенозу легеневої-артерії (ІСЛА):

1. Клапанний - клапани легеневої артерії зрослися між собою.

2. Інфундибулярний - підклапанний

3. Суправентрикулярний - надклапанний.

4. Атрезія легеневої артерії.

Можливі комбіновані варіанти стенозу легеневої артерії.

Анатомічно при ІСЛА відмічається гіпертрофія міокарда правого шлуночка, міжшлуночкової перетинки, папілярних м'язів. Ступінь гіпертрофії відповідає ступеню стенозу. Порожнина правого шлуночка зменшена, а при вираженому стенозі може бути дилятована; порожнина правого передсердя збільшена. Аорта та лівий шлуночок не змінені.

Гемодинаміка: при перешкоді викиду крові із правого шлуночка знач­но підвищується систолічний тиск у ньому (іноді до 200 мм рт. ст.). У результаті виникає систолічний градієнт тиску між правим шлуночком і ле­геневою артерією, що забезпечує схоронність серцевого викиду.

Згодом підвищується і діастолічний тиск у правом шлуночку, що сприяє гіпертрофії правого передсердя з наступною дилятацією і недостатністю правого шлуночка.

При високому тиску в правому передсерді та наявності ДМПП або відкритого овального вікна виникає веноартеріальне скидання крові, що сприяє розвитку ціанозу. З віком ступінь стенозу збільшується

Клінічний перебіг вади і ступінь гемодинамічних порушень залежать від ступеня стенозу. При невеликому звуженні вада може протікати безсимптомно.

При помірному ІСЛА (блідий варіант) діти добре розвиваються. Основна скарга - задишка при фізичному навантаженні, нерідко кінчики пальців, носа й щік мають малиновий відтінок.

При об'єктивному обстеженні визначається систолічне тремтіння та грубий інтенсивний систолічний шум в II міжребірї ліворуч грудини в сполученні з ослабленим 2 тоном при клапанному стенозі. Інтенсивність шуму і його тривалість прямо пропорційні ступеню стенозу.

При інфундибулярному стенозі систолічне тремтіння та більш м'який систолічний шум визначається у III-IV міжребір'ї ліворуч. На основі серця можуть вислуховуватися систолічні щиглики - результат пролабування діафрагми легеневих клапанів.

При різкому стенозі зберігається постійний ціаноз, інтенсивність яко­го збільшується з віком. З'являються симптоми «годинникового скла» та «барабанних паличок». Задишка виникає при найменшому фізичному навантаженні. З'являються болі в області серця в результаті дефіциту коронарного кровотоку на тлі різкої гіпертрофії міокарда правого шлу­ночка. Важка гіпоксемія сприяє відставанню у фізичному розвитку, появі запаморочень і синкопальних станів.

При невеликих стенозах розвиток серцевої недостатності не харакрний.

При вираженому ступені стенозу легеневої артерії розвивається правошлуночкова серцева недостатність (задишка, гепатомегалія, набряи), котра часто носить рефрактерний характер і, виникнувши раз, прогресує.

При вираженій серцевій недостатності систолічний шум слабшає іадає тиск у правому шлуночку). Поява локального систолічного шуму V міжребір'ї ліворуч свідчить про розвиток недостатності тристулкового клапана.

На ЕКГ: ознаки гіпертрофії правого шлуночка і правого передсердя.

На ФКГ: систолічний шум ромбовидної форми, займає майже всю систолу. Пік шуму тим ближче до 2 тону, чим більший ступінь стенозу. Іри клапанному стенозі епіцентр систолічного шуму розташовується II міжребір'ї у лівого краю грудини; початок шуму не зв'язан з першим )ном. При підклапанному стенозі найбільше звучання систолічного шум визначається у III-IV міжребір'ї у лівого края грудини; початок шуму зливається з першим тоном.

Легеневий компонент 2 тону знижений і відстоїть від аортального компонента на 0,06 - 0,10.

За даними рентгенологічного дослідження: різке збідніння легеневого малюнка, серце може бути не збільшеним, тінь верхівки закруглена, що вказує на гіпертрофію правого шлуночка. Дуга легеневої артерії запала або аневризматично розширена (післястенотичне роз­ширення).

При ехокардіографічному дослідженні визначається аномалія руху стулки клапана, гіпертрофія правого шлуночка і міжшлуночкової перетинки при її нормальному русі, збільшення екскурсії трикуспідального клапана і затримка його закриття, голосистолічний пролапс його стулок.

При катетеризації правих порожнин серця встановлюється висо­кий систолічний тиск у правому шлуночку.

При ангіографії визначається невелика порожнина правого шлуноч­ка, уточнюється локалізація та характер стенозу, наявність шунта на рів­ні передсердь.

Ускладнення при ізольованому стенозі легеневої аотерії:

1. Серцева недостатність

2. Бактеріальний ендокардит

3. Раптова смерть