33. Что такое агранулоцитоз. Приведите патогенетические варианты агранулоцитозов (2)

Синдром, характеризующийся гранулоцитопенией (нейтропенией менее 0,75*10-9 / л) на фоне выраженной лейкопении (1-3*10-9/л). Крайняя степент дефицита нейтрофилов в периферической крови, приводящая к резкомуослаблению резистентности организма.

Агранулоцитоза по патогенезу может быть иммунным или миелотоксическим.

34. Причины миелотоксического агранулоцитоза.

Главная причина - повреждение костного мозга. К этому ведут теже причины, что ведут к развитию гипо(а)пластических анеми:

- действие ионизирующего излучения, поражающего лимфоидные органы и костный мозг (лучевая болезнь)

- повреждение клеток костного мозга химическими в-вами (пары ртути, безол, толуол, анилиновые красители)

- длительный прием многих лекарственных препаратов (цитостатики, перпараты для лечения онкологии, антибиотики, сульфаниламиды, противовосплительные, противотуберкулезные)

- вирусные инфекции

- метастазы злокачественных опухолей в костный мозг (развивается метапластическая анемия – замещение нормальных ростков кроветворения опухолевыми клетками)

35. Назовите а) тип иммунопатологической реакции, лежащей в основе иммунного агранулоцитоза; б) механизмы повреждения клеток

а) В основе иммунного агарнулоцитоза лежит повреждение клеток по II типу (по классификации Джелла и Кумбса).

б) Механизмы повреждения клеток при реакции II типа:

- Комплементарный цитотоксический механизм – образуются активные фрагменты комплемента, вызывающие повреждение и лизис клеток

- Антителозависимый клеточно-опосредованный цитотоксический механизм – к антителам, фиксированным на поверхности на поверхности клеток-мишеней присоединиются K-клетки, они инициируют апоптоз и продуцируют супероксид, который повреждает клетку-мишень.

- Фагоцитоз, действие киллеров (NK-клетки, моноциты, нейтрофилы, лимфоциты)

36. Назовите а) тип иммунопатологической реакции, лежащей в основе иммунной гемолитической анемии; б) механизмы повреждения клеток

См.вопрос 35 – то же самое

37. Отличия иммунного агранулоцитоза от миелотоксического по клинической картине

При миелотоксическом агранулоцитозе страдает костный мозг, а следовательно, и все ростки крови, поэтому при этом агранулоцитозе к картине инфекционного заболевания (это основной симптом обоих агранулоцитозов) прибавляется гипоксический синдром (эритропения, гемоглобинопения) и геморрагический синдром (тромбоцитопения)

38. Что такое лейкоцитоз. Виды лейкоцитозов по механизму развития (2), по виду клеток (4).

Лейкоцитоз - увеличение общего количества лейкоцитов в единице объема периферической крови.

По механизму развития бывают: перераспределительный или нейрогуморальный и патологический или истинный

По виду клеток: нейтрофильный, эозинофильный, базофильный, моноцитарный и лимфоцитарный лейкоцитоз.

39. Признаки нейтрофильного лейкоцитоза с регенеративным ядерным сдвигом влево.

В крови увеличено кол-во палочкоядерных нетрофилов, появляются метамиелоциты (юные нейтрофилы)

40. Признаки нейтрофильного лейкоцитоза с дегенеративным ядерным сдвигом вправо.

Нет палочкоядерных нейтрофилов, мало сегментоядерных нейтрофилов, но встречаются крупные нейтрофилы (макроцитоз) с полисегментированными ядрами и вакуолями в цитоплазме (характерно для мегалобластических анемий)

41. Какие анемии сопровождаются нейтрофильным лейкоцитозом с регенеративным ядерным сдвигом влево.

Не нашла в учебнике, но думаю гемолитические

42. Причины эозинофильного лейкоцитоза

- паразитарные инвации

- аллергические заболевания

- хронический миелолейкоз

- злокачественные новообразования

- хронические системные заболевания соединительной ткани

- болезнь Аддисона (хроническая недостаточность надпочечников)

- в стадии выздоровления при инфекционных заболеваниях - кратковременная эозинофилия («эозинофильная заря выздоровления»)

43. Причины лимфоцитарного лейкоцитоза

- избыток глюкокортикоидов (стрессы, долгая стероидная терапия),

- лучевая болезни и лучевая терапия,

- лимфомы (болезнь Ходжкина),

- иммунодефицитные синдромы (Луи-Барр, Вискотта-Олдрича, Ди Джорджи).

44. Что такое лейкемоидные реакции. Их виды (2)

Реактивный гиперлейкоцитоз (50-100 *10-9/л) с лейкемоидным сдвигом влево (это когда в крови есть палочкоядерные нейтрофилы, метамиелоциты, миелоциты, да еще и промиелоциты и даже миелобласты).

Бывает нейтрофильная, эозинофильная, лимфоцитарная

45. Что такое лейкоз. Перечислите теории происхождения лейкозов. Опишите одну теорию

Лейкоз – вид гемобластозов – системных заболеваний кроветворной ткани опухолевого происхождения – при котром в периферической крови преобладают бластные клетки (40-90%), а все зрелые форменные элементы в дефиците (бывают алейкемические варианты, когда бластных клеток нет в крови, но их очень много в костном мозге).

Теории происхождения лейкозов – в учебнике не нашла, у Джамили написано

-химическая;

-наследственная;

-лучевая;

-вирусная.

Вот какая-то фигулька на этот счет из интернета. Полагаться на интернет нельзя, но пока другого источника нет.

Наиболее признанной на сегодняшний день является вирусная теория, предполагающая наличие в организме скрытых возбудителей, которые активизируются под влиянием патогенных внешних факторов, внедряются в ядро кроветворной клетки, встраиваются в ее ДНК и приводят к мутации. Уже доказана роль вирусов в возникновении некоторых форм лимфом (вирус Эпштейна- Барра) и Т-клеточного лейкоза взрослых (ретровирус HTLV). Внешними вредоносными факторами, приводящими вирус в активное состояние, могут быть ионизирующая радиация и различные токсические химические вещества. В реализации лейкозогенной роли микроорганизма большое значение имеет состояние иммунодефицита, развивающегося в результате заболеваний, приема некоторых лекарственных препаратов, генетические и гормональные нарушения.

Химическая теория происхождения лейкозов объясняет возникновение этой патологии в результате непосредственного мутагенного действия токсических химических веществ на клетки костного мозга. Доказательством этой теории служит рост частоты заболевания у лиц, находящихся в постоянном контакте с бензолом, летучими органическими соединениями, и развитие лейкоза у больных, длительное время применяющих цитостатические лекарственные препараты.

Радиационная теория подчеркивает роль ионизирующего излучения, приводя как довод рост заболеваемости среди японцев после бомбардировок Хиросимы и Нагасаки.

Есть так же данные, подтверждающие роль наследственных факторов, однако указывается, что генетически обусловливается не само заболевание, а «слабость» и нестабильность хромосом кроветворных клеток.

46. Виды лейкозов по числу лейкоцитов – тоже непонятный вопрос какой-то

Острые лейкозы (лейкемии)

- острые миелолейкозы (М0, М1, М2… М7), острые лимфолейкозы (В-ОЛЛ, Т-ОЛЛ, пре-В-ОЛЛ)

Хронические миелопролиферативные заболевания

Хронические лимфопролиферативные заболевания

47. Причины смерти при лейкозах (3) – ничего не нашла, сама нафантазировала

- Инфекционные осложнения, кахексия на фоне ответа острой фазы

- Осложнения со стороны кровеносной системы: кровотечения, тромбозы

- Функциональная недостаточность органов вследствие ишемии из-за нарастающего гипоксического синдрома

48. Изменения гематологических показателей, характерных для эритремии (болезни Вакеза)

-эритроцитоз;

-↑гемоглобин;

-↑гематокрит;

-тромбоцитоз;

-лейкоцитоз;

-гранулоцитоз

-базофилия

-увеличение кобаламина и транскобаламина

49. Характерные изменения гемограммы при стрессе – снова ничего не нашла, взяла из файла Джамили

- умеренная анемия;

-отн нейтрофилия;

-отн лимфоцитопения.