14. Патогенез фда

Дефицит фолата приводит к дефициту в цитоплазме клеток метил-ТГФ-кислоты, поэтому образуется мало ТГФ-кислоты и нарушается синтез ДНК принормальном содержании витамина В-12.

Дальнейший патогенез схож с патогенезом В-12-ФДА.

В-12-ФД-анемия – мегалобластическая, гипорегенераторная, макро-мегало-цитарная, гиперхромная

15. Патогенез гипо (а) пластических анемий

Угнетено кроветворение в костном мозге. Повреждаются или уменьшаются в количестве стволовые клетки под влиянием внешних факторов или иммунных механизмов (40%), нарушается регуляция кроветворения, нарушается микроокружение в системе кроветворения.

Клетки костного мозга замещаются жиром вплоть до поллного опустошение (панмиелофтиза). Сохраняются очаги кроветворения «горячие карманы», которые выбрасывают в кровь молодые клетки, чем временно маскируют гипорегенератрный характер анемии.

Возникает ранне старение клеток (прогерия), усиливается апоптоз, поэтому развитвается панцитопения. Однако содержание железа в крови повышена из-за того, что его не утилизирует плохо работающий костный мозг.

Гипо(а)пластические анемии нормобластические, гипорегенераторные, нормоцитарные, нормохромные

16. Патогенез микросефроцитарной анемии Минковского-Шоффара

Относится к эритроцитопатиям – наследственым гемолитическим анемиям. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Из-за генетического дефекта наруршена мембрана эритроцитов, в ней содержатся дефектные структурные белки спектрин, анкирин и др. – из-за этого эритроциты не эластичны, становятся мелкими и сферическими

В мембране недостаточно активна АТФ-аза, в клетку поступает много натрия и воды.

На поверхности аномальных эр-тов рано экспрессируются АГ стареющих клеток, поэтому селезеночные макрофаги расплзнают эти клетки, как уже старые.

В результате всего перечисленного жизнь эритроцитов укорочена до 6-14 суток, что приводит к развитию гиперрегенераторной анемии и гемолитической желтухи.

Поэтому в крови на фоне снижение Hb и эр-тов повшены ретикулоциты, нормоциты, нейтрофилы, железо, билирубин.

Анемия микроцитарная, хотя из-за сферичности эритроцитов её считают нормоцитарной, нормобластическая, гиперрегенераторная, нормохромная

17. Заболевания и патологические состояния, при которых наблюдаются гипопластические анемии

- действие ионизирующего излучения, поражающее лимфоидные органы и костный мозг (лучевая болезнь)

- повреждение клеток костного мозга химическими в-вами (пары ртути, безол, толуол, анилиновые красители)

- длительный прием многих лекарственных препаратов (цитостатики, перпараты для лечения онкологии, антибиотики, сульфаниламиды, противовосплительные, противотуберкулезные)

- вирусные инфекции

- метастазы злокачественных опухолей в костный мозг (развивается метапластическая анемия – замещение нормальных ростков кроветворения опухолевыми клетками)

18. Причины гипо (а) пластических анемий (6)

Эти анемии бывают врожденные и приобретенные. Далее см. вопрос 17.

19. Причины фолиево-дефицитных анемий (6)

- алиментарная недостаточность фолиевой кислоты

- повышенная потребность в фолиевой ксилоте (беременность, актация, эксфолиативный дерматит, гемолиз, рак, алкоголизм)

- нарушение всасывания фолиевой кислоты (резекция тощей кишки, болезни тонкой кишки)

- антагонизм с некоторыми лекарствами (например, метатрексаат)