3.5. Редкие болезни тонкой кишки

3.5.1. Дивертикулярная болезнь

Дивертикулярная болезнь (дивертикулез) – заболевание кишечника, морфологическим субстратом которого является наличие множественных выпячиваний стенки полого органа. Процесс может локализоваться как в верхних (пищевод, желудок, ДПК), так и в нижних отделах ЖКТ (тонкая и толстая кишки). Поражение тонкой кишки встречается реже в сравнении с толстым кишечником, при этом в большинстве случаев дивертикулы локализуются в ДПК (до 6% диагностируются прижизненно, 15,5% на аутопсии).

По происхождению, локализации и строению различают:

1. врожденные (истинные) дивертикулы, стенка которых состоит из 3 оболочек кишечной стенки, к ним относятся:

2. дивертикул Меккеля; б) дивертикул ДПК; в) дивертикул другой локализации.

2. приобретенные:

1. пульсионный дивертикул – возникает вследствие воздействия высокого внутрикишечного давления на измененную стенку кишки;

2. тракционный дивертикул – возникает чаще всего при спаечном процессе в брюшной полости вследствие тяги за кишечную стенку извне;

3. ложный дивертикул – образуется вследствие выбухания слизистой оболочки подслизистого слоя кишки через дефект в ее мышечной оболочке.

Больные с дивертикулярной болезнью тонкой кишки, как правило, не нуждаются в специфическом лечении, однако при развитии таких осложнений как перфорация, перитонит, кровотечение, кишечная непроходимость, всем больным показано оперативное вмешательство по жизненным показаниям. Основные принципы диагностики и оперативного лечения представлены в разделе аномалии желточного протока (дивертикул Меккеля).

3.5.2. Опухоли тонкой кишки

Локализация опухолевого процесса в тонкой кишки встречается довольно редко. Среди всех онкологических процессов органов ЖКТ (желудочно-кишечного тракта) опухоли тонкой кишке встречаются в среднем у 4% больных, а соотношение опухолей тонкой и толстой кишок составляет 1:36. В тонкой кишке встречаются доброкачественные и злокачественные опухоли.

Как правило, доброкачественные новообразования данной локализации имеют эпителиальное происхождение и произрастают из слизистых оболочек (аденомы, полипы), жировой (липомы), гладкомышечной (лейомиомы), соединительной (фибромы) либо из нескольких (нейрофибромы, фибролейомиомы) тканей. К данному виду новообразований относят и гамартомы – аномалии развития, характеризующиеся неправильным соотношением тканей в анатомических структурах или появлением остатков зародышевых образований, отсутствующих в зрелом организме. Гистологически данная патология характеризуется наличием тех же тканей, из которых состоит орган, однако расположение и дифференцировка клеток в стенке органа нарушены (гемангиомы, лимфангиомы).

Из злокачественных новообразований превалируют саркомы (лимфосаркома, веретеноклеточная, фибро- и миосаркома), карциноидные опухоли.

Диагностика опухолей тонкой кишки представляет большие трудности. Клиническое обследование больных с данной патологией малоинформативно. При гамартиях возможно определение внекишечных симптомов:

синдром Пейтца-Эгерса – сочетание пигментных пятен коричневого или светло-коричневого цвета слизистой оболочки и кожи с полипозом желудка и тонкой кишки;

синдром Кронкхайта-Канада – диффузный полипоз ЖКТ с дистрофией ногтей, алопецией, диффузной гиперпигментацией кожи;

болезнь Рандю-Ослера – разновидность гемангиом (телеангиоэктазии), характеризуется наличием телеангиоэктазий кожи и слизистых оболочек ЖКТ.

При карциноидных опухолях тонкой кишки возможно выявление карциноидного синдрома, возникающего при метастазировании в печень, что характеризуется серотонинемией за счет подавления печеночной моноаминоксидазы. Клинически данный синдром, помимо абдоминальных жалоб проявляется:

• кожными симптомами: приливы, длительный цианоз, телеангиоэктазии;

• бронхо-легочными нарушениями: приступы бронхиальной астмы, тахипноэ;

• сердечной недостаточностью: кардиомиопатии, стеноз легочного ствола, правожелудочковая недостаточность, недостаточность трехстворчатого клапана.

Большое значение в постановке диагноза отводится существующим диагностическим исследованиям (УЗИ, рентгенологическая диагностика) при развитии осложнений (кишечная непроходимость, кровотечения). Специфическим тестом для карциноидных опухолей является определение свободного серотонина в крови и 5-оксииндолуксусной кислоты в моче.

Лечение зависит от типа, размеров, осложнений опухоли.

При доброкачественных неосложненных новообразованиях производят экономную резекцию пораженного участка с опухолью.

При диагностике злокачественного процесса или подозрение на таковое оперативное вмешательство должно выполняться по правилам онкологической хирургии, т.е. при операбельности процесса необходимо прибегать к расширенным резекциям задействованного органа с удалением метастазов и лимфатических коллекторов. В том случае, если опухоль признана неоперабельной, выполняют симптоматические и паллиативные операции. Периоперационное ведение таких больных должно сочетаться с методами консервативного лечения, которые заключаются в назначении антагонистов серотонина (метилсергин, дезерил, нуран, соматостатин), химиопрепаратов (циклофосфамид, стрептозоцин, 5-фторурацил) и симптоматическом лечении нарушений жизненноважных органов.