Аномалии тонкой кишки

Данная патология, как правило, диагностируется в младенческом и раннем детском возрасте и зачастую является показанием для экстренного и неотложного оперативного лечения. Выделяют следующие виды аномалий развития:

1. пороки развития кишечной трубки (атрезии, стенозы);

2. пороки развития, вызывающие сдавление кишечной трубки извне (кольцевидная поджелудочная железа, энтерокистома, синдром Уилки);

3. пороки развития кишечной стенки (гипоганглиоз, нейрональная диаплазия);

4. пороки развития, приводящие к обтурации кишечника меконием (мекониальный илеус);

5. нарушения поворота кишечника и пороки фиксации брыжейки (синдром Ледда, заворот средней кишки).

Атрезия и стеноз – одни из самых частых причин врожденной кишечной непроходимости (рис. 36). Среди всех стенозирующих процессов желудочно-кишечного тракта у детей стенозы ДПК составляют 50%, в 70% случаев наличие атрезии ДПК сочетается с другими врожденными пороками (синдром Дауна, врожденные пороки сердца). Атрезии чаще всего встречаются в дистальной части ДПК, в то время как стенозы локализуются в ее проксимальных отделах. Самый частый тип атрезий и стенозов – мембранозный, при чем перегородка может располагаться выше или ниже большого дуоденального сосочка.

а	б
в	г

Рис. 36. Пороки развития кишечной трубки

а- перепончатая атрезия, б- атрезия с дефектом брыжейки,

в- атрезия в виде фиброзного шнура, г- множественные атрезии

Клинически наличие данного вида пороков развития характеризуется симптомами высокой тонкокишечной непроходимости. Одним из ранних признаков наличия препятствия в ДПК является появление рвоты. В зависимости от уровня и вида обструкции (полная либо частичная) рвота может носить различный характер. Так появление рвоты желудочным содержимым либо с примесью желчи сразу же после рождения ребенка вне зависимости от кормления характерно для атрезий. Рвота желудочным содержимым либо молоком, возникающая или усиливающаяся после кормления, является проявлением стеноза. На фоне препятствия пассажу пищи и пищеварительных секретов по ЖКТ развиваются нарушения опорожнения кишечника виде скудного мекониевого стула либо запоров. Обструктивное поражение ДПК характеризуется асимметрией живота за счет вздутия его верхних отделов и западения нижних. Развитие данных форм патологии ДПК характеризуется быстрым развитием симптомов гиповолемии.

Диагностические мероприятия заключаются в проведении раннего назогастрального зондирования, ФГДС, рентгенологического исследования органов ЖКТ, при которых выявляется наличие уровня обструкции и признаки высокой кишечной непроходимости.

Лечение данной группы больных только оперативное, показано сразу же после установления диагноза. Оперативное вмешательство осуществляется через лапаротомный доступ и заключается в дуоденотомии и иссечении дуоденальной мембраны.

Атрезии тонкой кишки в отличие от обструкции ДПК характеризуются нарушением пассажа кишечного содержимого за счет фиброзного тяжа или полного разобщения слепых концов кишки с дефектом брыжейки. Атрезия тощей кишки встречается у 50% больных, подвздошной кишки – у 43%, смешанная – у 7%. При данном пороке развития преобладают клинические симптомы низкой кишечной непроходимости: увеличение объема живота, рвота кишечным содержимым, скудный стул либо выделение слизи из прямой кишки, признаки дегидратации. Инструментальная диагностика заключается в проведении рентгенологических исследований, при которых выявляются признаки тонкокишечной непроходимости.

Хирургическое лечение заключается в лапаротомии, тщательной ревизии органов брюшной полости с целью исключения множественной атрезии кишечника, резекции атрезированных участков кишки, формирование межкишечных анастомозов (конец в конец, конец в ¾, Т-образный анастомоз).

Энтерокистомы (удвоение пищеварительного тракта) представляют собой полые образования шаровидной или цилиндрической формы, стенка которых образована гладкими мышцами и слизистой оболочкой желудка и тонкой кишки. Они могут иметь совместную с кишкой стенку и общие питающие сосуды.

Данная патология проявляется в раннем детском возрасте симптомами острой кишечной непроходимости при возникновении осложнений (заворот кишечной петли, сдавление просвета истинной кишки).

Лечение энтерокистом только оперативное – резекция кишечной петли с энтерокистомой, формирование межкишечного анастомоза.

Мекониальный илеус развивается при поражении желез внутренней секреции, что приводит к выделению секретов повышенной вязкости. Зачастую сочетается с системными заболеваниями (у 10-20% детей, больных муковисцидозом) и осложнениями (около 50% случаев с клиникой внутриутробного перфоративного перитонита).

Макроскопически данная патология проявляется гипертрофией петель тонкой кишки, заполненных густым меконием, истончением и сужением дистальных отделов подвздошной кишки, гипоплазией толстой кишки.

Лечение мекониального илеуса только оперативное и заключается в энтеротомии, удалении мекониальных масс, промывании просвета кишечника, формирование энтеро-энтероанастомоза.

Заворот средней кишки Средняя кишка – часть кишечной трубки от ДПК до половины поперечно-ободочной кишки. Выделение данного термина обусловлено особенностями внутриутробного развития. Данное заболевание развивается в результате нарушения поворота кишечника, при этом дуоденальный изгиб и слепая кишка не принимают естественного положения и располагаются вблизи друг от друга в правой подреберной области, а их брыжейка фиксируется в одной точке (на верхней чревной артерии).

Одним из проявлений заворота средней кишки является синдром Ледда – сочетание сдавления ДПК эмбриональными тяжами брюшины и заворота средней кишки.

Клиническими проявлениями являются выраженная болевая симптоматика, беспокойство, рвота с примесью желчи, вздутие живота, отсутствие стула, слизисто-кровянистые выделения из прямой кишки.

Диагностика данной патологии основана на проведении рентгенологических исследований (обзорные и контрастные) в двух проекциях, при этом обращают внимание на аномальное расположение ДПК и тощей кишки в правой половине живота, признаки высокой кишечной непроходимости.

Лечение оперативное по экстренным показаниям. При этом производят деторсию кишечника в сочетании с рассечением эмбриональных тяжей брюшины (операция Ледда), оценка жизнеспособности кишки, резекция некротизированного участка кишечника, формирование межкишечного анастомоза.