Нефротикалық синдром

Нефротикалық синдром (НС) бүйректің әртүрлі аурулары кезінде кездеседі. Бұл – нефрологиялық симптомдардың ең ірісінің бірі, болжамы қолайсыз және жаңа туған нәрестелерден егде жасқа дейін кездеседі.

Симптомокомплекс құрамына кіреді:

• ісіну (жайылған, анасаркаға дейін)

• көлемді протеинурия, 3,5 г/тәу жоғары, балаларда 50 мг/кг/тәу жоғары

• гипопротеинемия (40 г/тәу төмен), гипоальбуминемия (30 г/л төмен),

гипер ά2глобулинемия

• гиперхолестеринемия (гиперлипидемия)

НС себептерін біріншілік бүйректік және екіншілік деп бөледі ( 2-кесте).

2. Кесте. Нефротикалық синдром себептері

НС себептері	Кейбір ерекшеліктері
	Балалар	Ересектер
Біріншілік бүйректік Аз өзгерісті НС Мембранозды нефропатия Фокальді-сегментарлы гломерулосклероз Мембрано-пролиферативті ГН Туа пайда болған НС Екіншілік Дәнекер тіннің жүйелі аурулары Жүйелі васкулиттер, криоглобулинемия Бүйрек амилойдозы Ісіктер (лимфома, карцинома және т.б.) Дәрілік заттардың жанама әсерлері (алтын қоспасы бар заттар, пенициламин, каптоприл) Қант диабеті Инфекциялық аурулар: инфекциялық эндокардит, «шунт» - нефрит, В және С гепатиті, малярия, ВИЧ инфекциясы Альпорт синдромы Героин қабылдау	жиі сирек	сирек жиі
	соңғы жылдары барлығында жиілігі өсуде
	дамыған елдерде жиілігі азаюда
	ерте жаста, фин типі алғашқы айлардан бастап Жүйелі қызыл жегі кезінде Шенлейн-Генох ауруы	Балалармен салыстырғанда жиі Жиі жасөспірімдер мен ересектерде

НС себептері науқас жасына, тұру аймағына байланысты әртүрлі болып келеді. Балаларда жиі НС аз өзгерістермен көрінетін гломерулонефрит (ГН) есебінен дамиды, ал ересектерде – жиі мембранозды нефропатия немесе фокальді-сегментарлы гломерулосклероз салдарынан дамиды. Ерте жастағы балаларда туа пайда болған нефротикалық синдром кездеседі, оның негізгі себебі подоцит ақуыздары гендерінің мутациясы. НС кезіндегі ісіну жұмсақ, қамыр тәрізді. Балаларда алдымен көз маңы аймағында анықталады. Жиі ондай ісінуді аллергиялық ісік деп қарастырады. Ісіну барлық денеге жайылады, сұйықтықтың плевра және перикард қуысында жиналуы, ен қалтасы маңында жиналуы тән. Ересектерде ісіну аяғында (жүрген кезде) немесе бел аймағынан (жатқан кезде) басталады. НС кезінде ісіну зәрмен көлемді түрде ақуыздардың жоғалуынан және онкотикалық қысымның төмендеуінен дамиды. Гиповолемия өз кезегінде ренин-ангиотензин- альдостерон жүйесінің белсенуін шақырады (РААЖ) және тұз және судың ұсталып қалуына әкеледі, олардың артық көлемде ұсталуы ісінуді ұлғайта түседі (2-сурет).

Зәрмен ақуыздың жоғалуы (протеинурия) ↓ Гипопротеинемия ↓ Қан сарысуының онкотикалық қысымының түсуі ↓ Ісіну (Қан сарысуының капиллярлардан тыс интерстицийге өтуі) ↓ Сарысу көлемінің салыстырмалы түрде азаюы ↓ Бүйректің қанмен қамтамасыз етілуінің төмендеуі ↓ РААЖ белсенуі ↓ Су және тұздың ұсталуы ↓ Ісіну

2-сурет. Нефротикалық синдром патогенезі.

НС көріністерінің бірі гиперлипидемия, зәрмен ақуыздардың жоғалуынан дамиды. Гиперкоагуляцияға бейімдік байқалады, кейде тамыр тромбоздарының дамуына әкеледі. Әдетте НС бар ауру диагнозы бүйрек биоптатын гистологиялық зерттеу нәтижесі бойынша қойылады. Тек қана балалардағы аз өзгерістермен жүретін ГН-ке және диабеттік нефропатия кезінде биопсия жасамайақ диагноз қоюға болады. НС бар науқастарда ауыр асқынулар дамуы мүмкін: инфекциялар, гиповолемиялық нефротикалық криз, жедел бүйрек жетіспеушілігі (ЖБЖ), бас ми ісінуі, тамырлар тромбозы.