2. Печеночная кома

• Шунтовая. При циррозе. Интоксикация – ЦНС – расстройство дыхания и кровообращения – нарушение метаболизма – интоксикация.

• Печеночно-клеточная. Гипогликемия. Ацидоз. Асцит (альдостеронизм, гипопротеинемия, прортальная гипертензия)

3. Желтухи ББ (свободный, непрямой, неконъюгированный) связан с альбумином плазмы, нерастворим, не попадает в ткани и не вызывает интоксикацию. Моно- и диглукурониды ББ (связанный, прямой, конъюгированный) – кишечний толстый – стеркобилиноген – стеркобилин – кал. Часть всасывается и через порту в печень с образованием дипирролов и через полую вену в мочу (следы)

• Подпеченочная (обтурационная) Увелич. Связанного – нарушение желчевыделения и свободного. Снижение стеркобилина в кале.

• Надпеченочная (гемолитическая) Существенное увеличение свободного – гемолиз, связанный в норме, стеркобилиноген в кале увеличен

• Печеночная (паренхиматозная) Увеличение связанного – разрушение клеток, нарушение экскреции связанного. Увеличение свободного – нарушение конъюгации. Увеличение уробилиногена в моче из-за неспособности печени разрушать уробилиноген до ди-трипирролов.

4. Портальная гипертензия

• Подпеченочный блок. Тромбоз, компрессия порты.

• Печеночный блок. Цирроз.

• Надпеченочный блок. Тромбоз печеночных вен.

Шунты.

• А-В. Через центральную вену артериальная кровь в центральную вену.

• Внутрипеченочный венозный

• Внепеченочный венозный (пупок, пищевод, геморроидальное сплетение)

Патогенез асцита. Гипопротеинемия, портальная гипертензия, альдостеронизм.

Синдром холестаза

При холестазе в печени и крови накапливаются не только желчные пигменты, как это имеет место при желтухах цитолитической природы, но и другие компоненты желчи - желчные кислоты, холестерин, экскреторные ферменты. Желчные кислоты, появляясь в крови, могут экскретироваться другими железами, в частности, потовыми и сальными. Являясь мощными детергентами, они оказывают раздражающее действие, вызывая такой симптом холестаза, как кожный зуд.

Холестерин (нормальное содержание в крови 3,9-6,5 ммоль/л) представлен в крови двумя фракциями – этерифицированный (70%) и свободный (30%). Молекула свободного, как и положено липидам, свободно проникает через фосфолипидные мембраны клеток интимы, поэтому обладает большим атерогенным действием. Этерифицированный преобретает гидрофильную «навеску», поэтому плохо проникает в клетки. Этерификация холестерина ухудшается при патологии печени, в частности, из-за недостаточного синтеза фермента для этой реакции – лецитинхолестеринацилтрансферазы (ЛХАТ).

Холестаз может иметь разное происхождение. В зависимости от локализации первопричины дифференцируют внутри- и внепеченочный холестаз. Внепеченочный обусловлен обтурацией внепеченочных желчных путей. Более сложен и вариабелен патогенез внутрипеченочного холестаза, лежащего в основе холестатических гепатитов.

Для диагностики холестаза используют энзиматические тесты. К ферментам – маркерам холестаза относят щелочную фосфатазу, лейцинаминопептидазу и гаммаглутамилтрансферазу, которые синтезируются на внешней поверхности каникулярной мембраны гепатоцитов (табл. 12-2).

Наиболее достоверным признаком холестаза является повышение в сыворотке активности экскреторного фермента щелочной фосфатазы. Если повышена активность в сыворотке только щелочной фосфатазы, то при отсутствии костной патологии это самый ранний показатель возможного обширного вовлечения печени в патологический процесс. В ранние сроки внутрипеченочного холестаза повышение активности щелочной фосфатазы является следствием активации ее синтеза, далее ее увеличение, особенно в форме макрощелочной фосфатазы, связано с деструкцией желчных канальцев при действии желчных кислот.

Увеличение активности гаммаглутамилтрансферазы чаще всего наблюдается при повреждении печени при хроническом алкоголизме. Увеличение активности всех трех ферментов – признак гепатобилиарного поражения.

Таблица 12-2. Энзимные тесты оценки холестаза

Ферменты	Референтные пределы
Щелочная фосфатаза (ЩФ)	1.63 - 4.65 мккат/л
Гаммаглутамилтрансфераза (ГГТ)	0.20 - 0.60 мккат/л
Лейцинаминопептидаза (ЛАР)	1.90 - 4.00 мккат/л

Синдром цитолиза (повреждения гепатоцитов).

Энзимные тесты, являются высокочувствительные индикаторами цитолиза гепатоцитов. Определение активности АлАТ, например, характеризуется как «безпункционная биопсия печени». Пределы реферетных колебаний ферментных тестов приведены в табл. 12-3.

Таблица 12-3. Сывороточные энзимные тесты – маркеры повреждения гепатоцитов

Ферменты	Референтные пределы
Аланинаминотранс-фераза (АлАТ)	0.13 - 0.19 мкмоль/л
Аспартатаминотрансфераза (АсАТ)	0.03 -0.13 мкмоль/л
Лактатдегидрогеназа (ЛДГ)	1.90 - 4.60 мкмоль/л

Наиболее информативным маркером цитолиза гепатоцитов является АлАТ. Это обьясняется тем, что АлАТ содержится исключительно в гиалоплазме гепатоцитов, а АсАТ включает изоэнзим, локализующийся в митохондриях. Поэтому при цитолитическом процессе, развивающемся в печени, преобладает вымывание АлАТ. С другой стороны, при преобладании некробиоза клеток с вовлечением в процесс митохондрий, например, в клетках сердечной мышцы при остром инфаркте миокарда, превалирует элиминация АсАТ. Поэтому нередко АлАТ называют «печеночной», а АсАТ - «сердечной» трансаминазой. Параллельное определение двух энзимов позволяет полнее охарактеризовать происхождение гиперферментемии.

Обычно рассчитывается коэффициент де Ритиса - АсАТ/АлАТ, в норме близкий к 1. Его снижение до 0.7 дополнительно подтверждает «печеночный» характер, а повышение до1.3 и более - «непеченочный» генез гиперферментемии. Значительное снижение коэффициента (<0.7) рассматривают как индикатор тяжелого повреждения печени.

Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) содержится в сердечной и скелетной мышцах, печени, легких. Повышение содержания ЛДГ типично для гепатоцеллюлярных заболеваний и менее типично для холестатических. Изофермент ЛДГ₅ - содержится в печени.