Нарушение обмена хромопротеинов – желтухи.
Желтуха (истинная) — симптомокомплекс, характеризующийся желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, обусловленный накоплением в тканях и крови билирубина. Истинная желтуха может развиться в результате трёх основных причин:
чрезмерного разрушения эритроцитов и повышенной выработки билирубина — гемолитическая желтуха; При этом повышается его непрямая (неконъюгированная) фракция
нарушения улавливания клетками печени билирубина и связывания его с глюкуроновой кислотой — паренхиматозная желтуха; При этом повышается непрямая (неконъюгированная) фракция билирубина.
наличия препятствия к выделению билирубина с желчью в кишечник и обратного всасывания связанного билирубина в кровь — механическая желтуха. Возникает при нарушении оттока желчи по внепеченочным желчным протокам
Гемолитическая желтуха
Возникает при повышенном гемолизе эритроцитов (токсикозы, ожоги, переливание несовместимой крови и т.д.). Уровень прямого билирубина (связанного) в сыворотке крови нормальный и билирубинурия отсутствует, так как через неповрежденный почечный фильтр проходит только прямой билирубин. В моче и кале содержится увеличенное количество уробилина и стеркобилина. В плазме крови увеличивается концентрация свободного (непрямого) билирубина. Печень не в состоянии превратить такое большое количество билирубина в связанный (прямой). Свободный билирубин не может экскретироваться в кишечник, уровень его повышен. Накопление в крови ведет к откладыванию его в коже, возникает желтуха. В кишечник поступает большое количество связанного билирубина, образуется большое количество уробилиногена (моча – оранжево-коричневая) и стеркобилиногена (кал – темно-коричневый), в крови связанный билирубин повышен незначительно.
Паренхиматозная желтуха
При паренхиматозной желтухе повышается уровень прямого билирубина, в основе лежит повреждение печеночных клеток (болезнь Боткина, цирроз, токсикозы и др.). Вследствие этого нарушается экскреция связанного билирубина в желчные капилляры, и он попадает в кровь, концентрация связанного билирубина увеличивается, кроме того, снижается способность гепатоцитов к образованию билирубин-глюкуронидов. Поэтому в крови незначительно увеличивается свободный билирубин. Развивается желтуха. Билирубин поступает в мочу, придавая ей зеленовато-бурый цвет. Сниженное поступление связанного билирубина в желчь приводит к уменьшению выработки стеркобилиногена, вплоть до полного прекращения, и кал почти бесцветный. В дожелтушный период пораженные гепатоциты не задерживают мезобилиноген, который попадает в общий кровоток и выводится с мочой, усиливая ее окраску до оранжево-коричневого цвета (мезобилиногенурия) – это первый и важный признак начальной стадии заболевания.
Механическая (обтурационная) желтуха.
При этом виде желтухи также увеличивается уровень прямого билирубина, что обусловлено нарушением оттока желчи по внепеченочным желчным протока. Таким образом, обтурационная желтуха является следствием закупорки желчных протоков. Это патологическое состояние, которое не имеет однородных этиологических факторов. В патогенезе ключевым моментов является нарушение оттока желчи. Желчь не втекает в желудочно-кишечный тракт, следовательно не происходит нормального всасывания и переваривания. Обтурация происходит за счет: камня, опухоли, рубцовой стриктуры протоков и создает препятствие для поступления связанного билирубина в кишечник. Поэтому там не образуются уробилиноген, стеркобилин и стул не окрашен, серого цвета, мазеобразный из-за присутствия непереваренного жира (недостаток желчи). В печени активно идет образование связанного билирубина, который поступает в кровь, а оттуда в мочу, придавая ей зеленовато-бурый или темно-коричневый цвет.
