Лекция №9 по дисциплине «биохимия с клинико-биохимическими исследованиями»

Для специальности: 2-79 71 04 «Медико-диагностическое дело»

Курс III

Группа МДд - 31

Раздел 2. Исследование белкового обмена. Остаточный азот и его компоненты Тема: «Обмен хромопротеинов в организме»

преподаватель Садовская И.Н.

2012-2013 уч. г

Гемоглобин, миоглобин. Строение, функции, отличия, биологическое значение для организма - см. лекцию № 2
Синтез гемма. Распад гемоглобина в организме. Лабораторные показатели желтух.

-2-

Основной составной частью эритроцита является гемоглобин, который состоит из белка глобина (96%) и простетической группы – гема (4% массы молекулы).

Гем является простетической группой многих белков:

Гемоглобина, миоглобина;
Цитохромов митохондриальной ЦПЭ, цитохрома Р450,учавствующего в микросомальном окислении;

Все клетки организма имеют гемсодержащие белки, поэтому синтез гемма идет во всех клетках, за исключением эритроцитов, не имеющих белоксинтезирующих систем.

Структура гема.

Гем состоит из иона двухвалентного железа и порфирина. Порфирин – тетрапиррольное соединение, в котором пиррольные кольца соединены между собой метеновыми группами (=СН–). В зависимости от структуры заместителей в кольцах пирролов различают несколько типов порфиринов. Протопорфирины (порфобилиноген) – предшественники всех типов порфиринов.

Гемы разных белков могут содержать разные типы порфиринов. В гемме гемоглобина находится протопорфирин IX, который имеет 4 метильных, 2 винильных радикала и 2 остатка пропионовой кислоты. Железо в гемме находится в восстановленном состоянии Fе²⁺. Из общего количества железа, содержащегося в организме (около 4г), приблизительно 50% приходится на гем.

емм гемоглобина

Наибольшее количество гема содержат:

Эритроциты;
Мышечные клетки (миоглобин);
Клетки печени из-за высокого содержания в них цитохрома Р450.

Биосинтез гема.

Гем синтезируется во всех тканях, но с наибольшей скоростью в костном мозге и печени. В костном мозге гемм необходим для синтеза гемоглобина в ретикулоцитах, в гепатоцитах – для образования цитохрома Р450.

Для биосинтеза гема используется Fе(III), находящееся в ферритине печени, селезенки, костного мозга. Для образования ферритина необходимы белок – апоферритин и железо, всасывающееся из кишечника, а также частично железо разрушенных эритроцитов. В синтезе гема принимает участие ряд витаминов, коферментов и ферментов. Важнейшие из них В₁₂, фолиевая кислота, ТПФ, липоевая кислота, синтетаза левулиновой кислоты, гемсинтетаза.

Ключевой фермент синтеза гема – 5-аминолевулинатсинтаза.

Ключевая реакция – синтез аминолевулиновой кислоты.

Схема синтеза гема.

Глицин (8 м-л) + Сукцинил-КоА (8 м-л)