Патофизиология печени

(Преподаватель - И.Х. Борукаева)

Образование и выделение желчи является одной из специфических функций печени. В состав желчи входят:

• желчные кислоты;

• билирубин;

• холестерин;

• фосфолипиды;

• белки;

• соли К, Nа, Са;

• вода.

Непрямой (свободный ) билирубин образуется из биливердина, который образуется из гемоглобина эритроцитов в РЭС печени, костного мозга, селезенки. За сутки образуется около 100-250 мг непрямого билирубина.

В норме – концентрация непрямого билирубина в крови – не более 16 мкмоль/л.

Непрямой билирубин токсичен и водонерастворим.

В плазме крови находится в комплексном соединении с транспортным белком, не фильтрируется в клубочках почек и отсутствует в моче.

Содержание непрямого билирубина зависит от интенсивности гемолиза эритроцитов.

Клетки печени захватывают непрямой билирубин из крови и превращают его в прямой (связанный) билирубин посредством соединения его с двумя молекулами глюкуроновой кислоты с участием фермента глюкуронил-трансферазы.

Образовавшийся прямой билирубин экскретируется гепатоцитами в желчный капилляр. Небольшая часть прямого билирубина может обратно транспортировать в кровеносные сосуды, в связи с чем в крови определяются следы прямого билирубина.

Прямой билирубин водорастворим, менее токсичен.

В норме – концентрация прямого билирубина в крови – не более 5 мкмоль/л.

Выделяясь в составе желчи, прямой билирубин в тонком отделе кишечника превращается в уробилиноген, а в толстом кишечнике – в стеркобилиноген.

Уробилиноген, всасываясь в тонком кишечнике, попадает в кровь системы воротной вены и в печень, где подвергается ферментативному разрушению.

В норме в моче уробилиногена нет.

Часть стеркобилиногена всасывается в толстом кишечнике в геморроидальные вены и через порто-кавальные анастомозы в систему нижней полой вены. Он легко фильтрируется в почках и выводится с мочой, окрашивая мочу в соломенно-желтый цвет.

Оставшаяся после всасывания в кишечнике часть стеркобилиногена выделяется с калом, где он окисляется до стеркобилина.

Нарушение синтеза составных частей желчи в печени, желчевыделения и расстройства обмена желчных пигментов проявляется в виде желтух.

По происхождению желтухи:

• надпеченочные (гемолитические);

• печеночные;

• подпеченочные (обтурационные).

Надпеченочные (гемолитические) желтухи

Причина возникновения – усиленный гемолиз (разрушение) эритроцитов при гемолитических анемиях.

Патогенез:

У силенный гемолиз (разрушение) эритроцитов

Избыточное образование из гемоглобина биливердина и непрямого билирубина.

Повышение содержания в крови непрямого билирубина.

Увеличивается образование прямого билирубина гепатоцитами.

Избыточное образование уробилиногена и стеркобилиногена в кишечнике.

Уробилиноген, всасавшийся в воротную вену,

весь не разрушается в печени и «проскакивает» в общий кровоток

( в крови и моче определяется уробилиноген – моча приобретает темный цвет).

Избыточное содержание стеркобилиногена в кишечнике приводит

к темному окрашиванию испражнений.

При длительной гемолитической желтухе избыточное количество непрямого билирубина оказывает токсическое действие на печень, в результате чего гепатоциты ослабляют способность трансформировать непрямой билирубин в прямой. В результате этого уробилиноген исчезает из мочи, а количество стеркобилиногена в моче и испражнениях снижается, в результате чего моча и испражнения становятся светлее.