
- •Кардиология
- •Синдром артериальной гипертензии
- •Синдром артериальной гипертензии
- •Пульмонология
- •Гастроэнтерология
- •Нефрология
- •Гематология
- •Ревматология
- •Эндокринология
- •Поликлиника
- •Профессиональные болезни
- •Инфекционные болезни
- •Иммунология
- •Генетика
- •Неврология
- •Психиатрия
- •Кожные и венерические болезни
- •Туберкулез
- •Хирургические болезни
- •Урология
- •Травматология
- •Онкология
- •Офтальмология
- •Реанимация и анестезиология
- •Потеря более 3,5 литров (70 % оцк)
- •Лечение
- •Стоматология
- •Нейрохирургия
- •Акушерство и гинекология
- •2. Причины развившейся патологии:
- •3. Лечебная тактика:
- •2. План ведения:
- •2. План ведения:
Гематология
Задача №1
ЖДА
-ОАК:гипохромная анемия,< конц Нв в Er , микроцитоз,анизоцитоз,пойкилоцитоз, тенденция к лейкопении, умеренное повышение СОЭ(до 20-25мм/ч)
- ОАМ-норма
-БАК-снижение сывороточного Fe (М-13-30мкмоль/л, Ж-11,5-25 мкмоль/л),повышение ОЖСС(44,8-70ммоль/л),снижение выведения Fe с мочой при десфераловом тесте(N-0,8-1,3мг/сут)
-стерн. пункция: сниж сидеробластов (N-20-50%)
Дополнительное обследование:+
При подтверждении предполагаемого диагноза железодефицитной анемии при исключении у женщин мено- и метроррагий, а у мужчин с самого начала объектом дальнейшего исследования является желудочно-кишечный тракт. Определение потери крови через кишечник с помощью метки эритроцитов Сг51. Отсутствие потери крови на данный момент не исключает импульсивных (периодических) потерь крови и необходимости в эндоскопическом исследовании. Гастроскопическое исследование. Колоноскопическое исследование (при исключении патологии желудка). При подозрении на опухоль тонкого кишечника - рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта с сульфатом бария, который принимается за три часа до проведения рентгеноскопии кишечника. Общий анализ мочи на гемоглобин и гемосидерин. При обнаружении микро- и макрогематурии назначают ультразвуковое и рентгеноурологиче-ское исследование почек. При необходимости (при отрицательных результатах других исследований) - ангиографическое исследование (подозрение на рак почки). С этой же целью можно использовать компьютерную томографию.Исследование мокроты и промывных вод бронхов на гемосидерин. Показание: подозрение на синдром Гудпасчера. Исследование всасывания железа в желудочно-кишечном тракте. Показание: подозрение на нарушение всасывания железа у больных, страдающих энтеритом, анэнтеральным состоянием при отсутствии других причин для выявленного дефицита железа. При диагностике характера анемии у больных с инфекционно-воспалительными, системными заболеваниями соединительной ткани, а также с другими аутоиммунными процессами необходимо исследовать все показатели транспортного и запасного фондов железа. Для них характерна имеющая диагностическое значение диссоциация между сниженными показателями транспортного железа (железа сыворотки крови и др.) и нормальными - тканевых запасов железа (ферритина). Если дефицит железа является результатом кровотечений на основе геморрагических диатезов, проводятся соответствующие исследования для верификации диагноза в соответствии с имеющимся типом кровоточивости: при гематомном типе и анемии у мужчин предполагается гемофилия, при смешанном (гематомном и микроциркулярном) - болезнь Виллебранда, при микроциркулярном, петехиально-пятнистом - тромбоцитопенический геморрагический диатез и т. д.
О чем нужно помнить! 1. Причины дефицита железа могут сочетаться.
2. Эндоскопические исследования желудочно-кишечного тракта абсолютно обязательны, если с помощью Сг51 выявляется повышенная потеря крови с калом. При отсутствии возможностей этого исследования их следует назначать всем больным.
3. Имеется высокая вероятность неоплазий желудочно-кишечного тракта при обнаружении железодефицитных анемий у мужчин, а при отсутствии меноррагий - и у женщин.
4. Анемия может быть единственным проявлением рака желудочно-кишечного тракта. Ее терапия препаратами железа обычно неэффективна, что является лишним основанием предполагать неоплазий.
5. В отдельных случаях допустима пробная лапаротомия при веских основаниях предполагать рак желудочно-кишечного тракта, даже если эндоскопические исследования его не выявляют.
Нет показаний для гемотрансфузии (Нв 4-5 г/л, прекома).
Железо содержится в продуктах животного (в основном Fe+2) и растительного (в основном Fe*3) происхождения: в мясе, печени, почках, легких, сердце, рыбе, яйцах, бобах сои, фасоли, гороха, петрушке, шпинате, сушеных абрикосах, черносливе, изюме, рисе, хлебе, яблоках, кукурузе, шиповнике, меде, шоколаде.
Задача №2
Анемический( гиперхромная анемия, тромбоцитопения, лейкопения, слабость, утомляемость, сердцебиение), гемолитический (желтушность склер, увеличение печени), эпителиальный (глоссит, диспепсичеческие расстройства), поражения НС (фуникулярный миелоз) (боли, парестезии, онемение, снижение болевой чувствительности на НК)
В-12 дефицитная анемия.
Причины нарушения образования ф-ра Кастла: Атрофический аутоиммунный гастрит с продукцией ат к париетальным клеткам желудка и гастромукопротеину Тотальная гастрэктомия Рак желудка Полипоз желудка Токсическая алкогольная гастропатия(высокие дозы)
У больного с витамин-В]2-дефици-тной анемией приходится решать вопрос о причине дефицита. В большинстве случаев это нарушение синтеза внутреннего фактора Кастла вследствие атрофического гастрита. В настоящее время для лечения ревматоидного артрита часто применяется метотрексат. Он может стать причиной развития мегалобластной (фолиеводефицитной) анемии.Инвазию широким лентецом следует предполагать только при соответствующем эпидемиологическом анамнезе (питание сырой или плохо проваренной рыбой и, главное, при проживании больного вблизи сибирских рек, где есть данная эпизоотия). Вопрос о других (неатрофический гастрит, рак, полипоз, сифилома и др.) заболеваниях желудка, приводящих к витамин-В12-дефицитной анемии, решается по клинической картине, эффекту от терапии. Признаки этих заболеваний могут наслаиваться на проявлениях анемии и затруднять ее диагностику. В данном случае необходимо сделать контрольное эндоскопическое исследование желудка. Полное удаление желудка (агастрия) через 4-5 лет начинает сопровождаться витамин-В12-дефицитной анемией. Резекция желудка по Бильроту-2 и другие частичные резекции этих последствий не имеют.В терапевтической клинике при наличии мегалобластной анемии необходимость в дифференциальной диагностике между дефицитом витамина В,2 и фолиевой кислоты (он очень редок), как правило, отсутствует. Дифференциальный диагноз между этими анемиями по клиническим проявлениям невозможен. В подобных случаях вопрос можно решить с помощью исследования содержания метилмалоновой кислоты в моче.Острый эритромиелоз - болезнь Ди Гульельмо - также сопровождается мегалобластическим (мегалобластоидным) кроветворением. При проведении дифференциальной диагностики витамин-В12-дефицитной анемии с эритро-миелозом учитываются:
1. Высокая лихорадка, оссалгии, тромбоцитопенический геморрагический синдром - часто наблюдаются при остром эритромиелозе и нехарактерны для пернициозной анемии.
2. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть при обоих заболеваниях, но появление миелобластов характерно только для эритромиелоза.
3. В стернальном пунктате при эритромиелозе обнаруживается патология не только красного ростка, но и гранулоцитарного: его гиперплазия и омоложение вплоть до выраженного бластоза. Есть различия и в понятиях: мегалобластическое и мегалобластоидное кроветворение.
4. Пробная терапия витамином В)2 при эритромиелозе неэффективна.
Ретикулоцитарный криз на 5-7день лечения (ретикулоцитоз до 20%). Нормализация всех показателей через 3-4 недели.
Назначается витамин В!2 в дозе от 200 у до 1000 у ежедневно до нормализации показателей красной крови. При наличии признаков фуникулярного миелоза доза витамин В12 должна составлять 1000 у в сутки, и продолжительность лечения - до исчезновения этих признаков. Терапевтическая тактика по завершении курсового лечения - пожизненное введение витамина В12 в дозе 500 у 1 раз в 2 недели или проведение курсового профилактического лечения 1-2 раза в год по 400 у ежедневно в течение 10-15 дней.
Задача №3
Лимфопролиферативный
Хронический лимфолейкоз, развернутая стадия
Приблизительно у 50% больных ХЛЛ обнаруживаются хромосомные аномалии, наиболее часто в области 12, 13, 14 хромосом. При В-клеточном ХЛЛ мутации возникают на уровне клеток-предшественниц, дифференцирующихся по В-лимфоцитарному пути. Субстратом опухоли являются зрелые В-лимфоциты с фенотипом СО19+, СО5+, СО79а+, СВ23+, СО43+.
Начальная стадия. Многие годы может отмечаться лишь лимфоцитоз в крови до 40-50%, общее количество лейкоцитов при этом колеблется около верхнего предела нормы. В дальнейшем лейкоцитоз нарастает, но не превышает 40-50x109/л. Показатели красной крови, гранулоцитов, тромбоцитов нормальные или изменены незначительно. Л имфатические узлы в начале заболевания почти нормальных размеров, однако, характерно их увеличение при различных инфекциях, а после ликвидации воспалительного процесса вновь сокращение до исходной величины (лимфаденит опухолевого лимфоузла). Печень, селезенка не увеличены. Признаков интоксикации нет. Катаральные заболевания не учащены. В этой стадии противоопухолевая терапия, как правило, не нужна. Развернутая стадия (моноклоновая, доброкачественная). В эту стадию все опухолевые клетки относятся к одному первично образованному му-тантному клону, сохраняющему способность к дифференцировке. Характерно постепенное увеличение лимфатических узлов, обычно в первую очередь на шее, в подмышечных впадинах, затем процесс распространяется на средостение, брюшную полость, паховую область. Размеры лимфоузлов различные - от горошины до куриного яйца, консистенция эластическая, они не спаяны с кожей и друг с другом. Развиваются гепато- и спленомегалия. Появляются повышенная утомляемость, слабость, потливость, лихорадка, снижается работоспособность, теряется масса тела. Характерна повышенная склонность к инфекционно-воспалительным заболеваниям. Возможно развитие цитолитических кризов (гемолиз, тромбоцитопения, агранулоцитоз).
В периферической крови:
- лейкоцитоз (вне связи с инфекцией!) более 40-50х109/л;
- лимфоцитоз до 80-90%;
- могут определяться единичные пролимфоциты и лимфобласты;
- анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения;
- ускорение СОЭ;
- тени (клетки) Боткина-Гумпрехта - полуразрушенные ядра лимфоцитов, образующиеся в процессе приготовления мазка, в жидкой крови их нет.
Причины летальных исходов: Тяжелые инфекционные осложнения Нарастающее истощение. Цитопенические осложнения с геморрагическим синдромом Анемия Саркомный рост
При доброкачественной форме ХЛЛ, а также прогрессирующей форме в начале заболевания при отсутствии клинических проявлений, интоксикации, значительного подъема уровня лейкоцитов (50-100х109/л) цитоста-тическая терапия не проводится.
В остальных случаях первоначально применяется один из вариантов монотерапии:
1. При сравнительно быстром росте числа лейкоцитов на фоне умеренной лимфоаденопатии назначается лейкеран - 4-10 мг 1 р/день.
2. При выраженной лимфоаденопатии на фоне умеренного лейкоцитоза назначается циклофосфан (эндоксан) - 200-400 мг внутрь 1 р/день
Полихимиотерапия проводится в следующих случаях:
- быстрое нарастание лейкоцитоза;
- выраженная интоксикация при незначительном увеличении лимфоузлов и селезенки;
- быстрое увеличение лимфоузлов, селезенки;
- костномозговая и опухолевая формы ХЛЛ.
Используются программы полихимиотерапии, основанные на комбинировании флударабина, митоксантрона и циклофосфана. При костномозговой форме применяется курсовая полихимиотерапия по программе VАМР. В лечении опухолевой формы используются программы СОР или СНОР (обычно 6-8 курсов). У молодых пациентов с плохим прогнозом возможно применение ауто- и аллогенной трансплантации. После аутотрансплантаций полная ремиссия достигается в 80% случаев, а 4-летняя общая выживаемость колеблется в пределах 50-80%. Аллогенная трансплантация характеризуется высокой летальностью (25-50%), главным образом связанной с реакцией трансплантат против хозяина.
Лечение осложнений ХЛЛ. При развитии инфекционных осложнений проводится антибактериальная терапия в дозах и сроках, обеспечивающих полное выздоровление. При недостаточной эффективности рекомендуется внутривенное введение иммуногло-булина. При цитолитических кризах (гемолиз, тромбоцитопения, агранулоцитоз) назначают стероидные гормоны в обычных дозах - преднизолон 60 мг в сутки в течение месяца. Длительная терапия преднизолоном при ХЛЛ крайне опасна своим иммуносупрессивным эффектом. При глубокой тромбоцитопе-нии и неэффективности стероидных гормонов применяется комбинация их с винкристином (программа УАМР, 8-дневные курсы), которая используетсятакже при рецидиве гемолиза после спленэктомии. Показания к спленэктомии при ХЛЛ:
• гемолитические кризы при нестойком эффекте терапии стероидными гормонами;
• тромбоцитопения, сопровождающаяся геморрагическим синдромом, не устраняемая 1-2 курсами терапии стероидными гормонами;
• падение уровня гранулоцитов до нуля;
• большие размеры селезенки, появление в ней болевых ощущений, инфарктов, в частности при селезеночной форме заболевания.
Удаленная селезенка подвергается тщательному гистологическому и цитологическому исследованию на предмет возможной саркомной трансформации. Основное лечение больных ХЛЛ проводится амбулаторно. При развитии осложнений пациенты немедленно госпитализируются только в гематологическое отделение или в стационар, где оно существует.
Показания к госпитализации:
• пневмония, другие инфекционные осложнения, а также подъем температуры выше 38°С при невыявленном очаге инфекции;
• цитолитический криз (гемолиз, тромбоцитопения, агранулоцитоз).
Задача №4
- с-м спленомегалии
- астенический
- анемический
Хронический миелолейкоз
Развернутая стадия
(Начальная: нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг до миелоцитов и промиелоцитрв, самочувствие в норме. При повышении лейкоцитоза >20-30*10 /л, астенический син-м, появляется увеличение селезенки.
Развернутая :астенический с-м, умеренное увеличение печени и селезенки(не>1-2см), миелоидные клетки в пунктате, лимф узлы в норме, возможно нарушение кровообращения, гиперурикемия, повышение В12, нейтрофильный лейкоцитоз>80*10 \л до миелоцитов и промиелоцитрв, отсутствие лейкемического провала, единичные бласты, тромбоциты в норме( но могут быть повышены или снижены)
Промежуточная: ( между начальной и развернутой) значительное увеличение печени и селезенки, лейкоцитоза, миелоцитов и промиелоцитрв, может быть анемия, тромбоциты чаще снижены(но могут быть и повышены)
Терминальная: бластный криз, основного симптома нет, лейкоцитопения, тромбоцитопения, анемия, повышение базофилов)
Смотри выше. Критерии бластного криза:
Бластные клетки в крови и костном мозге>30%
Наличие экстрамедуллярных очагов лейкемической инфильтрации
Пункция костного мозга. Миелограмма:
разрастание миелоидной ткани,
3х ростковая пролиферация,
базофилы+ эозинофилы>6,5%
миелобласты+ промиелоциты>8%
клетки эритроцитарного ряда<5%
гиперплазия мегакариоцитарного ростка
При цитогенетическом исследовании 98-100% Ph позитивных клеток. В конечной стадии-миелофиброз.
Лечение:
аллогенная трансплантация костного мозга(ТКМ)
терапия препаратами ИФН-а (при невозможности ТКМ)
Противопоказания: общетерапевтическая патология, лихорадка, психоневрологические заболевания, алкоголизм, фаза акселерации ХМЛ
Вводят подкожно.
Контроль ОАК, БАК( ежемесячно), исследование костного мозга( через 6 месяцев)
Побочные эффекты: гриппоподобный синдром, нейропатии, нарушение функциональных проб печени, аллопеция, РА, СКВ, накушение функции почек.
-
ремиссия
лейкоциты
спленомегалия
тромбоциты
Полная
<9*10/9/л
-
<350*10/9/л
Частичная
<20*10/9/л
персистирование
Отсутствие эффекта
>20*10/9/л
персистированиа
У больных с промежуточным риском прогрессирования ХМЛ : ИФН-а+цитозин-арабинозин
При невозможности ИФН-терапии-цитостатики. При низком риске-монотерапия миелосаном или гидроксимочевиной. В терминальной стадии с лимфоидным вариантом-винкристин, преднизолон, рубомицин, с нелимфоидным-7+3(цитозар и рубомицин)
Задача №5
– геморрагический
-астенический
-анемический
-лимфопролиферативный
острый лейкоз
–нормохромная анемия
- лейкопения, тромбоцитопения
- бластемия
- ускорение СОЭ
– исследование костного мозга( стернальная пункция или трепанобиопсия)
Увеличение бластов>20%
Угнетение эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростка
- иммунофенотипирование ( аг к цитоплазматической мембране)
- УЗИ почек ( при инфильтрации- увеличение размеров+ клинически анурия)
- исследование спинномозговой жидкости: цитоз бластных клеток( более10/3) при нейролейкемии или повышение белка при поражении вещества головног мозга
- ЭКГ: снижение вольтажа, «-» Т при инфильтрации миокарда
- Rh грудной клетки: усиление легочного рисунка, мелко- или крупноочаговые тени
При исследовании бронхиального смыва- бластные клетки
- УЗИ брюшной полости
- ОАМ
- БАК(белок, печеночные ферменты, креатинин, мочевина) ( патология в соответствии с поражением органов, в данном случае норма)
острый нелимфобластный лейкоз, развернутая стадия
с-м инфекционных осложнений, геморрагтческий с-м( желудочные, легочные кровоте6чения)
1 антрациклины: рубомицин, доксорубицин, идарубицин
2 производные пиримидина: цитозар
3 цитостатики: метоксарон, амсидил
Схемы индукции ремиссии:
7+3: цитозар 100мг/м2/сут в/в 7 дней+ рубомицин 45мг/м2/сут в/в 3 дня
DAT: цитозар, рубомицин, 6-тиогуанин
1-3 курса индукции ремиссии- курс консолидации ремиссии( как консолидации или высокие дозы цитостатиков)- поддерживающая терапия( цитозар и рубомицин, ежемесячное введение).
Но лучше- ТКМ( трансплантация костного мозга)
ВАМП: винкристин, азатиоприн, метотрексат, преднизолон
–развитие нейролейкемии
- инфекционные заболевания
- кровотечения
- блокада почечных канальцев солями мочевой кислоты на фоне распада опухоли( для профилактики- аллопуринол)
интратекальное введение метотрексата, цитозин-арабинозина и преднизолона с интервалом 1-3 дня до нормализации цитоза, затем 1 раз в 2 мес в сочетании с краниальным облучением в течении всего периода лечения.
Задача №6.
-геморрагический
- суставной
- абдоминальный( диспептический)
- гематурический
- болевой
- с-м воспалительных изменений
геморрагтческий
Геморрагический васкулит (ГВ)
–гломерулонефрит
- ревматизм( хорея, ревматические узелки, суставной синдром, поражение сердца)
- НЯК( диарея с кровью, слизью, гноем, боли в животе, интоксикационный с-м, полиартрит( голеностопные, коленные и др) , узловая эритема,поражение глаз, печени, нефротический с-м, лейкоцитоз, ускорение СОЭ, повышение а2- глобулинов.
при ГВ:
поражение кожи (васкулитно- пурпурный тип)
суставной с-м (поражаются крупные суставы нижних конечностей, реже – верхних. Одновременно несколько, симметрично)
поражение ЖКТ
поражение почек( морфологически соответствует гломерулонефриту)
ОАК: лейкоцитоз, сдвиг влево, ускорение СОЭ, анемия
ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия
По Зимницкому: гипо- и изостенурия
Проба Реберга: снижение клубочковой фильтрации
БАК: повышение острофазовых показателей, мочевины, креатинина, снижение сыворот. Fe
Иммунологическое исследование: РФ, повышение ЦИК
геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха, абдоминальная форма, средняя степень тяжести, умеренная степень активности
лечение:
Гепаринотерапия (начальная доза 300-400 ЕД/кг/сут, в/в капельно или подкожно каждые 6 часов)
Антиагреганты (курантил, трентал) не <3-4 нед , при почечной форме до 6мес.
Противопоказания для гепарина и антиагрегантов: тромбоцитопения, абдоминальная форма(!!!), ЯБЖ и12ПК, гипокоагуляторная фаза ДВС
Прапараты Fe
ГКС- при гиперфибриногенемии, значительном повышении а2-глобулинов, СОЭ>40мм/ч, выраженные некрозы кожи
Преднизолон 0,5-0,7 мг/кг/сут 3-5 дней+гепарин
цитостатики- при нефротическом поражении почек: азатиоприн 2 мг/кг/сут 6 нед, затем 1 мг/кг/сут 6 нед. Можно плазмаферез.
НПВС(при суставном с-ме)- индометацин, вольтарен