Диагностические признаки геморрагических диатезов

I. Гемофилия А, В и С.  Клинические критерии:  1) гематомный тип кровоточивости, обильные, упорные, поздние кровотечения после травм и хирургических вмешательств;  2) наследование, сцепленное с Х-хромосомой по рецессивному типу;  3) постгеморрагические воспалительные и/или деструктивные поражения опорно-двигательного аппарата;  4) эффективная остановка кровотечения при применении свежезамороженной плазмы, концентратов факторов VIII, IX, XI.  Лабораторные критерии:  1) удлинение времени свертывания цельной крови свыше 7 минут (по методу Ли-Уайта);  2) гипокоагуляция по тестам, характеризующим первую фазу свертывания (АПТВ - активированное парциальное тромбопластиновое время, аутокоагуляционньш тест);  3) снижение в плазме уровня фактора VIU (гемофилия А), IX (гемофилия В), XI (гемофилия С).  II. Геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера).  Клинические критерии:  1) ангиоматозный тип кровоточивости;  2) аутосомно-доминантный тип наследования;  3) хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия;  4) поражение легких с формированием легочно-сердечной недостаточности, печени (хр. гепатит, фиброз) из-за наличия в органах телеангиоэктазий, артериовенозных шунтов.  Лабораторные критерии:  1) отсутствие изменений в гемостазиограмме;  2) лабораторные критерии железодефицитной анемии;  3) морфологический критерий - наличие телеангиоэктазий на коже, слизистых, в паренхиматозных органах.  III. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура. Клинические критерии:  1) петехиально-пятнистый тип кровоточивости, ранние кровотечения после микротравм и при малых хирургических вмешательствах;  2) отсутствие признаков болезни в раннем детстве;  3) отсутствие клинических и лабораторных признаков болезни у кровных родственников;  4) положительный эффект глюкокортикостероидов  5) может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями.  Лабораторные критерии:  1) повышение длительности кровотечения (по Дуке, Айви);  2) снижение количества тромбоцитов (вплоть до полного исчезновения) при нормальном или повышенном уровне плазменных факторов свертывания;  3) наличие в сыворотке антитромбоцитарных антител.  IV. Тромбоцитопатии Клинические критерии:  1) петехиально-пятнистый тип кровоточивости;  2) наличие в анамнезе: при наследственных формах -кровных родственников, страдающих кровоточивостью; при приобретенных формах - фоновых заболеваний, таких как онкологические, хронические гепатиты и циррозы, хроническая почечная недостаточность, дисгормонозы; приема лекарственных препаратов (нестероидные противовоспалительные препараты, цитостатики, курантил, -адреноблокаторы и другие), алкоголя.  Лабораторные критерии:  1) повышение длительности кровотечения (по Дуке, Айви);  2) нарушение качественных характеристик тромбоцитов (агрегация, адгезия, ретракция) при нормальном их количестве и нормальном содержании плазменных факторов.  V. Геморрагический васкулит  Клинические критерии:  1). васкулито-пурпурный тип кровоточивости: папулезно-геморрагическая сыпь, симметричная, чаще - на нижних конечностях и ягодицах, мономорфная, с четкой воспалительной основой, возвышающаяся над поверхностью кожи, не исчезающая при надавливании, оставляющая пигментацию:  2) абдоминальные боли по типу колик, кишечные кровотечения;  3) поражение почек (острый или хронический гломерулонефрит, иногда с нефротическим синдромом);  4) проявления синдрома Рейно, холодовая крапивница (при формах с криоглобулинемией). Лабораторные критерии:  1) повышение уровня фактора Виллебранда в 1,5-3 раза;  2) повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов;  3) обнаружение в плазме криоглобулинов при соответствующих формах;  4) гиперкоагуляционный сдвиг в гемостазиограмме (повышение агрегационной функции тромбоцитов, укорочение активированного парциального тромбопластинового времени, снижение уровня антитромбина III, повышение уровня фибриногена, наличие растворимых фибринмономерных комплексов и продуктов деградации фибрина/фибриногена в плазме.