1. Биохимический анализ крови (содержание железа в сыво­ротке).

2. Исследование системы гемостаза.

3. Исследование пунктатов костного мозга, лимфатических уз­лов, селезенки.

1. OAK — одно из самых распространенных исследований, которое заключается в изучении количественного и качественного состава форменных элементов крови. Изменения клеточного состава крови имеют диагностическую ценность.

2. Из биохимических методов исследования крови чаще всего ис­пользуют определение содержания железа в сыворотке. Уве­личение этого показателя наблюдается при усиленном ге­молизе эритроцитов, уменьшение —при железодефицитных состояниях.

3. Исследование геморрагического статуса обычно включает ха­рактеристику системы гемостаза и фибринолизиса. В организ­ме существует физиологическое динамическое равновесие свертывающей и противосвертывающей систем. При его на­рушении возникает либо склонность к кровоточивости (ге­моррагический диатез), либо, напротив, склонность к повы­шенной свертываемости крови и тромбообразованию.

4. Цитологическое или гистологическое исследование костного мозга, получаемого методом стернальной пункции или трепано- биопсии, позволяет оценить его клеточный состав, что помогает в диагностике лейкозов и некоторых анемий. Процент­ное соотношение клеточных элементов, подсчитанных в маз­ках из пунктатов костного мозга, называется миелогроммой.

5. Исследование лимфатических узлов и селезенки при их уве­личении путем пункции и последующего цитологического анализа пунктата важно в диагностике многих заболеваний крови. Повторите материал о методах пункционной диагно­стики, изложенный в гл. 3.

6. Радиоизотопное исследование селезенки позволяет установить размеры селезенки, выявить в ней очаговые изменения.

Проба на резистентность (ломкость) капилляров

Наиболее известна манжетная проба Румпеля — Лееде — Кончаловского (симптом жгута): на коже ладонной поверхности пред плечья очерчивают круг диаметром 5 см, накладывают на плечо манжету тонометра и поддерживают в ней в течение 5 мин давление 90 мм рт. ст. Снимают манжету и еще через 5 мин подсчитывают число петехий в очерченном круге. Обращают внимание на раз­меры кровоизлияний.

В норме (при хорошей резистентности капилляров) чис­ло кровоизлияний не > 10, а их диаметр не > 1 мм.

Симптом жгута определяют так же, накладывая манжету тоно­метра на 3 мин и удерживая в ней давление 50 мм рт. ст. Пробу счи­тают положительной, если на коже предплечья возникает не менее одной петехий на 1 см² кожи. Соответственно, нормой считается ко­личество петехий меньше 1 на 1 см² кожи.

Положительная манжетная проба наблюдается при различ­ных васкулитах, септических состояниях.

Определение времени свертываемости крови

Позволяет дать ориентировочную оценку коагуляционного ком­понента гемостаза. Чаще используют унифицированный метод (на ос­нове метода Фонио): в две пробирки набирают по 1 мл венозной кро­ви, включают секундомер, ставят пробирки в водяную баню. Через 2 мин, а затем через каждые 30 с пробирки наклоняют на 45—60°, до­жидаясь момента, когда кровь свернется. Отмечают время образова­ния сгустка в каждой пробирке и вычисляют средний результат.

Иногда применяют упрощенный (но менее точный) вариант этого теста: исследование проводится в одной пробирке при ком­натной температуре.

Норма времени свертывания венозной крови — 4-10 мин.

Замедление скорости свертывания (до 15 мин) наблюдается при тяжелой недостаточности плазменных факторов свертывае­мости, поражении печени, лечении антикоагулянтами; наи­более резкое замедление (иногда > 2 ч) — при гемофилии.

Для оценки коагуляционного гемостаза исследуют также по­казатели:

• протромбиновое время (протромбиновый индекс) — в норме составляет 12-20 с (95-105%),

• время рекальцификации плазмы (в норме 60—120 с) и др.

ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

синдром анемии

Анемия — это уменьшение количества эритроцитов и гемо­глобина в крови с соответствующей симптоматикой.

Причины: кровопотери (острые и хронические), нарушение кровообразования (недостаток в организме железа, витамина В₁₂, угнетение костного мозга), чрезмерное кроворазрушение (гемоли­тические анемии).

Симптомы:

♦ жалобы:

• головокружение, «потемнение» в глазах, шум в ушах, об­мороки, слабость, нарушение сна (недостаточность кро­воснабжения головного мозга);

• сердцебиение, одышка (недостаточное кровоснабжение миокарда);

• диспептические явления, жжение языка; парестезии, хро­мота (поражение нервной системы) связаны с недостатком витамина В₁₂ при анемии Аддисона — Бирмера;

♦ при осмотре:

• бледность;

• трофические изменения: трещины в углах рта, ломкость и выпадение волос, ломкие, «корявые» ногти (недоста­ток железа);

> атрофия сосочкового слоя языка (дефицит железа и вита­мина В₁₂), разрушение зубов;

♦ при пальпации:

• сухость кожи (дефицит железа);

• возможная болезненность костей при надавливании и поколачивании (дефицит витамина В₁₂);

• увеличение печени и селезенки (дефицит витамина В₁₂, ге­молитические анемии);

• пульс частый, слабого наполнения (компенсаторная тахи­кардия);

♦ при перкуссии:

• увеличение левого желудочка сердца (вследствие дистро­фии миокарда и расширения полостей сердца, развиваю­щихся из-за «усталости» сердца от тахикардии и недоста­точного поступления кислорода);

• увеличение размеров печени;

♦ при аускультации:

• тахикардия (компенсаторная);

• систолический шум на верхушке сердца и легочной арте­рии, «шум волчка» на яремной вене (понижение вязкости крови);

• OAK: сниженный уровень эритроцитов и гемоглобина, ус­корение соэ.

синдром лейкемии

Лейкемия — это совокупность клинических симптомов, в ос­нове которых лежит безудержный рост малодифференцированных клеток белой крови, характеризующийся гиперплазией и метапла­зией кроветворной ткани.

Причины: вопрос об этиологии лейкемии в настоящее время не решен окончательно. К способствующим факторам относят воз­действие на человека ионизирующей радиации (радиоактивных изотопов, рентгеновских лучей), контакты с различными химичес­кими веществами, неблагоприятную наследственность.

Симптомы:

♦ жалобы:

> могут быть такие же, как при остром септическом заболе­вании: повышение температуры тела, потливость, озноб, слабость, боли в костях (метаплазия кроветворной тка­ни — появление очагов экстрамедуллярного кроветворе­ния, частным проявлением которой является возникнове­ние очагов кроветворной ткани под надкостницей);

• боли в горле (некротические изменения глотки и зева);

• жалобы, характерные для анемии, геморрагического диатеза (вытеснение красного и тромбоцитарного ростков белым);

• боли в левой половине живота (увеличение селезенки); диспептические явления (поражение желудочно-кишечного тракта вследствие вторичной анемии и метаплазии крове­творной ткани в стенки кишечника, желудка);

• жалобы неврологического характера — хромота, паресте­зии, боли в конечностях, онемение их (поражение нервной системы вследствие вторичной анемии и очагов метапла­зии по ходу нервных стволов);

• кашель (лейкемоидная инфильтрация легких), одышка (по­ражение сердца, легких);

• зуд кожи;

♦ при осмотре:

• состояние может быть тяжелым (особенно при остром лей­козе);

• бледность, сухость, шелушение кожи (из-за сопутствую­щей анемии), появление уплотнений в коже (метаплазия кроветворной ткани), следов кровоизлияний (сопутству­ющий геморрагический диатез);

• некрозы зева и слизистой рта, гнилостный запах изо рта;

• может быть кахексия;

• возможна асимметрия живота за счет значительного уве­личения печени, селезенки;

• могут быть отеки ног (анемические отеки, а также вслед­ствие сдавления лимфатических сосудов метаплазированной кроветворной тканью);

• возможен экзофтальм (очаг метаплазии в глазнице);

• при пальпации: увеличение лимфоузлов, печени, селезенки; болезненность костей при надавливании и поколачивании.

• при перкуссии: увеличение границ печени, селезенки, сердца;

• при аускультации:

> тахикардия, систолический шум на верхушке сердца и ле­гочной артерии (из-за понижения вязкости крови вслед­ствие сопутствующей анемии);

> возможен шум трения перикарда, плевры, брюшины (оча­ги экстрамедулярного кроветворения);

♦OAK: очень большое количество лейкоцитов (лейкемия), на­личие малодифференцированных клеток белой крови (бластные клетки), вторичные анемия и тромбоцитопения.

геморрагический синдром

Данный синдром проявляется в склонности к кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим самопроизвольно или при ме­ханическом воздействии на кожу и слизистые.

Причины: патологическая проницаемость капилляров; тром­боцитопения; химические и физико-химические нарушения свер­тываемости крови.

Симптомы:

♦ жалобы:

• кровотечения (из носа, десен, матки, желудочно-кишеч­ного тракта, почек, легких);

• появление синяков, кровоизлияний, петехий на коже и сли­зистых оболочках; боли в суставах (из-за кровоизлияний в их полость);

• боли в животе (кровоизлияния в брюшину);

♦ при осмотре:

• синяки; кровоизлияния, кровоточивость десен;

• припухлость суставов, ограничение подвижности вплоть до анкилозов, атрофия мышц из-за уменьшения функ­ции суставов (кровоизлияния в суставы) характерно для гемофилии;

♦ при пальпации:

> может быть увеличение печени, селезенки и лимфоузлов (ког­да геморрагический синдром возникает на почве лейкоза);

> учащенный пульс (вторичная анемия);

♦ при перкуссии:

• расширение границ сердца (вторичная анемия);

• возможно увеличение границ печени (геморрагический синдром на фоне лейкоза);

♦ при аускультации:

> тахикардия, функциональные шумы на верхушке сердца и легочной артерии (вторичная анемия);

> возможны шум трения плевры, хрипы, крепитация в лег­ких в связи с геморрагическими высыпаниями в плевре, бронхах и альвеолах.

гипопластический синдром (панмиелофтиз)

Панмиелофтиз — это панцитопения, угнетение всех ростков кроветворения (белого, красного, тромбоцитарного) в костном мозге вследствие разрастания там жировой ткани.

Причины: последствие приема некоторых лекарств (например, анальгина); влияние химических веществ, обладающих токсическим действием на костный мозг; действие ионизирующей радиации; идиопатический панмиелофтиз.

Симптомы:

• жалобы (обусловлены депрессией всех ростков кроветво­рения в костном мозге): связанные с анемией; тромбоцитопенией (явления геморрагического диатеза); лейкопе­нией, а именно нейтропенией (пневмонии, отиты, пиелиты и другие воспалительные процессы — появляются соответствующие жалобы);

• при осмотре: признаки анемии; геморрагического диатеза; воспалительные изменения на слизистой оболочке рта;

• при пальпации, перкуссии и аускультации: признаки, харак­терные для анемического и геморрагического синдромов, а также для воспалительных процессов в различных органах;

• OAK: эритропения, нейтропения, моноцитопения, тром­боцитопения, сниженное количество гемоглобина, уско­рение СОЭ (из-за анемии и возможных воспалительных процессов).

полицитемический синдром (эритремия)

Эритремия — это совокупность клинических симптомов, в ос­нове которых лежит увеличение числа эритроцитов и концентра­ции гемоглобина в крови с одновременным лейкоцитозом и тром-боцитозом. Клиническая картина при этом связана с возникающи­ми тромбозами мелких сосудов и увеличением вязкости крови, патологически изменяющими кровообращение в органах и тканях, вплоть до инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообраще­ния и инсульта. Симптомы:

• жалобы: одышка, боли в сердце (стенокардия), головокру­жения, головные боли, нарушения зрения, зуд кожи, боли в конечностях, склонность к кровотечениям;

• при осмотре:

• красный и одновременно синюшный цвет лица, конечно­стей, слизистых;

• сеть расширенных кровеносных сосудов на коже;

• отечность и болезненность при пальпации голеней, стоп,

• возможна гангрена пальцев конечностей;

♦ при пальпации: селезенка становится доступной пальпации;

• при перкуссии: смещение левой границы сердца влево (ги­пертрофия и расширение левого желудочка вследствие по­вышенного АД и дистрофических изменений в миокарде. Ар­териальная гипертензия при эритремии развивается вслед­ствие компенсаторной реакции сосудистых стенок на увеличение вязкости крови);

• при аускультации: глухость тонов сердца; повышенное АД;

• OAK: увеличение числа эритроцитов и уровня гемоглобина, лейкоцитоз, тромбоцитоз, замедленная СОЭ.

Контрольные вопросы

1. Какие выделяют группы заболеваний крови, их особен­ности?

2. Какие жалобы чаще всего предъявляют больные с патологи­ей системы крови?

3. Какое значение в диагностике болезней крови имеют анам­нестические данные?

4. Какие симптомы заболеваний крови можно выявить при ос­мотре больного?

5. Какова методика и диагностическое значение пальпации лимфатических узлов, костей, печени?

6. Какова техника пальпации селезенки и ее значение в диаг­ностике?

1. Каковы цели и правила проведения перкуссии селезенки?

2. Каковы перкуторные размеры селезенки в норме?

3. Каковы причины увеличения селезенки?

10. Какие дополнительные исследования применяются при ди­агностике заболеваний крови?

11. В чем сущность OAK?

12. Каковы правила взятия крови из пальца?

13. Каковы нормативные показатели эритроцитов, гемоглоби­на и цветового показателя и методика их определения?

14. Какие патологические изменения эритроцитов, гемоглоби­на и цветового коэффициента наблюдаются при анемиях?

15. Каково диагностическое значение ретикулоцитоза?

16. Какова техника подсчета лейкоцитов в сыворотке крови?

17. Что такое «лейкоцитарная формула», ее сдвиги, их значение в диагностике гематологической патологии?

18. В каких случаях и каким образом проводится оценка гемолиза?

19. Как исследуется и оценивается геморрагический статус боль­ного? Что такое коагулограмма?

20. Каково значение пункционной диагностики при патологии органов кроветворения?

21. С какой целью в диагностике заболеваний крови использу­ют радиоизотопные методы?

22. Каковы причины и клинические проявления синдрома анемии?

23. Какие симптомы характерны для лейкемии?