Амілоїдоз внутрішніх органів

Етіологія

Не встановлена.

Фактори, що сприяють розвитку амілоїдозу: інтоксикація, гіпоксія, авітаміноз, блокування SH-груп.

Патогенез

Остаточно не з’ясований.

Теорії розвитку амілоїдозу

1. Локального кліткового генезу. Походження амілоїдозу пов’язується із появою клітин, багатих на полісахариди (РАS – клітини), які будують амілоїдний субстрат.

2. Імунологічна теорія. Утворення амілоїдозу – це результат реакції антиген-антитіло, де антиген – продукт розпаду тканин або чужорідний білок. Амілоїд з’являється за умови недостатнього синтезу антитіл та надлишку антигену.

3. Диспротеїнозу. Амілоїдоз - продукт порушеного білкового обміну. Внаслідок диспротеїнемії в плазмі крові накопичуються грубодисперсні білкові фракції.

4. Ензимопатійна. Утворення амілоїдозу пояснюється порушенням рівноваги між протеїназами та антипротеїназами (концентрація протеїназ підвищується).

Сечовий

синдром

Протеіїнурія, циліндрурія, ізостенурія, гіпостенурія, поліурія, (змінюється олігоурією), уремія.

Стадії амілоїдозу

Доклінічна, протеїнурічна, набряково-гіпотонічна, азотемічна.

Діагнос-тика стадій

1. Доклінічна - характерним є стійке підвищення ШОЕ після усунення активності процесу, еозинофілія.

2. Протеїнурічна (альбумінурічна) - стійка альбумінурія, незначна гематурія, циліндрурія. Відмічається підвищена ШОЕ і диспротеїнемія (значне підвищення α₂ į γ глобулінів), також збільшена кількість фібриногену без загострення туберкульозного процесу.

3. Набряково-гіпотонічна – спостерігається порушення концентраційної функції нирок. Відмічається ізостенурія, гіпостенурія, циліндрурія. У хворих з’являються набряки, спочатку на нижніх кінцівках, а згодом – на інших ділянках тулуба (порушення онкотичного тиску у судинах внаслідок альбумінурії).

4. Азотемічна (нефросклеротична) - нирки частково зморщуються, порушується сечовиділення (олігурія, потім анурія), збільшується рівень азоту в крові, розвивається уремія.

Лікування

- Інтенсивна антимікобактеріальна терапія препаратами, що не мають побічного впливу на функцію нирок та печінки.

- Хірургічне лікування при задовільному загальному стані хворого. Після операції можливий зворотний розвиток амілоїдозу.

- Внутрішньовенне вливання альбуміну (в першій, другій і навіть у третій стадії амілоїдозу).

- Донатори сульфгідрильних (SH) груп (метіонін).

- Призначають аскорбінову кислоту, вітаміни групи В (тіаміну бромід, піридоксину гідрохлорид).

- Засоби, що позитивно впливають на функцію печінки - есенціале, карсил, сирепар, гепабене тощо.