5. Локализованный амилоидоз. Старческий амилоидоз

При старческом амилоидозе типичны поражения сердца, артерий, головного мозга и островков поджелудочной железы. Эти изменения, как и атеросклероз, обусловливают старческую физическую и психическую деградацию.

Специфика белка фибрилл амилоида позволяет выделить AL-, АА-, AF- и ASC₁ -амилоидоз.

AL-амилоидоз включает первичный (идиопатический) амилоидоз и амилоидоз при «плазмоклеточной дискразии», которая объединяет парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина), злокачественные лимфомы и др. AL-амилоидоз всегда генерализованный с поражением сердца, легких и сосудов.

АА-амилоидоз охватывает вторичный амилоидоз и две формы наследственного — периодическую болезнь и болезнь Маккла и Уэллса. Это также генерализованный амилоидоз, но с преимущественным поражением почек.

AF-амилоидоз — наследственный, представлен семейной амилоидной нейропатией (FAP); поражаются прежде всего периферические нервы.

ASC₁-амилоидоз — старческий генерализованный или системный (SSA) с преимущественным поражением сердца и сосудов.

Учитывая распространенность амилоидоза, различают генерализованную и локальную формы. К генерализованному амилоидозу, относят первичный амилоидоз и амилоидоз при «плазмоклеточной дискразии» (формы AL-амилоидоза), вторичный амилоидоз и некоторые типы наследственного (формы АА-амилоидоза), а также старческий системный амилоидоз (ASC₁-амилоидоз). Локальный амилоидоз обьединяет ряд форм наследственного и старческого амилоидоза, а также локальный опухолевидный амилоидоз («амилоидная опухоль»).

Своеобразие клинических проявлений .Кардиопатический тип чаще встречается при первичном и старческом системном амилоидозе, нефропатический — при вторичном амилоидозе, периодической болезни и болезни Маккла и Уэллса; для вторичного амилоидоза характерны и смешанные типы (сочетание поражения почек, печени, надпочечников, желудочно-кишечного тракта). Нейропатический амилоидоз имеет наследственный характер. APUD-амилоид развивается в органах APUD-системы при развитии в них опухолей (апудом), а также в островках поджелудочной железы при старческом амилоидозе.

Амилоид окрашивается конго красным. С метиловым и генциановым фиолетовым даёт метахроматическое красное окрашивание. Для макроскопической диагностики амилоидоза на ткань воздействуют люголевским раствором, а затем 10% раствором серной кислоты. Амилоид становится сине-фиолетовым или грязно-зелёным. Прижизненная проба на амилоид проводится с раствором конго рот, который вводится внутривенно. При наличии в организме амилоида моча остаётся желтого цвета, а при отсутствии - красного. Основной локализацией амилоида является межуточная ткань. Отложения могут быть локальными, общими и опухолевидными.

Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени процесса. При незначительном амилоидозе орган мало изменён. При выраженном процессе орган увеличивается, становится плотным и ломким, на разрезе имеет восковидный или сальный вид.

Исход амилоидоза чаще бывает неблагоприятным.

Функциональное значение определяется степенью развития процесса.