3. Амилоидоз, принципы классификации амилоидозов

Амилоидоз (от лат. amylum – крахмал), или амилоидная дистрофия, - стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества – амилоида.

Химический состав и физические свойства амилоида. Амилоид представляет собой гликопротеид, основным компонентом которого являются фибриллярные белки (F-компонент). Они образуют фибриллы, имеющие характерную ультрамикроскопическую структуру. Фибриллярные белки амилоида неоднородны.

Выделяют 4 типа этих белков, характерных для определенных форм амилоидоза:

1) АА-белок (неассоциированный с иммуноглобулинами), образующийся из своего сывороточного аналога – белка SAA;

2) AL-белок (ассоциированный с иммуноглобулинами), предшественником его являются L-цепи (легкие цепи) иммуноглобулинов;

3) AF-белок, в образовании которого участвует главным образом преальбумин;

4) ASC i -белок, предшественник которого также преальбумин.

Фибриллярные белки амилоида, которые продуцируют клетки — амилоидобласты, входят в сложные соединения с глюкопротеидами плазмы крови.

Этот плазменный компонент (Р-компонент) амилоида представлен палочковидными структурами («периодические палочки»). Фибриллярный им плазменный компоненты амилоида обладают антигенными свойствами. Фибриллы амилоида и плазменный компонент вступают в соединения с хондроитинсульфатами ткани и к образующемуся комплексу присоединяются гематогенные добавки. Связи белков и полисахаридов в амилоидном веществе прочные.

Классификация амилоидоза учитывает следующие признаки:

1) возможную причину;

2) специфику белка фибрилл амилоида;

3) распространенность амилоидоза;

4) клинических проявлений в связи с поражением определенных органов и систем.

Руководствуясь причиной, выделяют первичный (идиопатиче-ский), наследственный (генетический, семейный), вторичный (приобретен­ный) и старческий амилоидоз. Первичный, наследственный, старческий ами-лоидозы рассматривают в качестве нозологических форм. Вторичный амилои­доз, встречающийся при тех или иных заболеваниях, является осложнением этих заболеваний, «второй болезнью».

4. Системный амилоидоз (первичный, вторичный), морфологическая характеристика

Для первичного (идиопатического) амилоидоза характерно: отсутствие предшествующего или сопутствующего «причинного» заболевания; поражение мезодермальных тканей — сердечно-сосудистой системы, поперечно-полосатых и гладких мышц, нервов и кожи (генерализованный амилоидоз); склонность к образованию узловатых отложений, непостоянство красочных реакций амилоидного вещества (часты отрицательные результаты при окраске конго красным).

Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз: поражение почек характерен для периодической болезни , семейный нефропатический амилоидоз, протекающий с лихорадкой, крапивницей и глухотой. Наследственный нефропатический амилоидоз имеет несколько вариантов. Для наследственной нейропатии I типа (португальский амилоидоз) характерно поражение периферических нервов ног, а для нейропатии II типа,– поражение периферических нервов рук. При нейропатии III типа, встречается сочетание ее с нефропатией, а при нейропатии IV типа, отмечается сочетание с нефропатией и сетчатой дистрофией роговицы. Наследственный кардиопатический амилоидоз .

Вторичный (приобретенный) амилоидоз в отличие от других форм развивается как осложнение ряда заболеваний («вторая болезнь»). Это хронические инфекции (особенно туберкулез), болезни, характеризующиеся гнойно-деструктивными процессами (хронические неспецифические воспалительные заболевания легких, остеомиелит, нагноение ран), злокачественные новообразования (парапротеинемические лейкозы, лимфогранулематоз, рак), ревматические болезни (особенно ревматоидный артрит).