Экзаменационный микропрепарат № 14
Печень при лимфолейкозе (№ 258)
(окраска гематоксилином и эозином)
Лейкемические инфильтраты, состоящие из пролимфоцитов и лимфоцитов, располагаются в виде лимфом в междольковой соединительной ткани печени по ходу триад.
Указанные изменения являются проявлением хронического лимфолейкоза (лимфоцитарного лейкоза).
Лейкоз – это опухолевый процесс всей системы кроветворения с обязательным поражением костного мозга, характеризующийся разрастанием незрелых элементов крови.
Общая характеристика лейкозов
Характерно появление клона опухолевых клеток в костном мозге с последующим гематогенным «выселением» их в другие органы и ткани, в первую очередь в печень, селезёнку, лимфатические узлы, с развитием лейкозных инфильтратов.
Моноклоновая стадия лейкоза с течением времени сменяется поликлоновой, для которой характерно образование новых субклонов, как правило, менее дифференцированных и более устойчивых к химиотерапии.
Диффузная инфильтрация костного мозга лейкозными клетками сопровождается подавлением всех других ростков кроветворения, что приводит к развитию анемии, повышенной кровоточивости и кровоизлияниям, снижению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений (часто заканчивающихся сепсисом), а также язвенно-некротических и гнойно-некротических.
Принципы классификации лейкозов
Степень дифференцировки клеток и характер течения заболевания служат для выделения острых и хронических лейкозов. При острых лейкозах происходит пролиферация незрелых (низкодифференцированных) клеток и злокачественность течения, а при хронических - размножение созревающих (дифференцирующихся) клеток и относительная доброкачественность течения.
Цитогенез лейкозных клеток является основанием для выделения различных цитогенетических форм лейкоза.
На основании изменения количества лейкоцитов, в том числе лейкозных клеток, в периферической крови, различают следующие варианты лейкоза:
лейкемические (более 25 000 лейкозных клеток в 1 мл крови);
сублейкемические (до 25 000 лейкозных клеток в 1 мл крови);
лейкопенические (количество лейкоцитов уменьшено, но определяются лейкозные клетки);
алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют).
Этиологические факторы лейкозов
Лейкемогенные вирусы
Ионизирующая радиация
Ряд химических веществ и лекарственных препаратов
Хромосомные аберрации
Наследственные факторы
Патогенез лейкозов связывают с активацией клеточных онкогенов при воздействии различных этиологических факторов, что ведёт к нарушению пролиферации и дифференцировки кроветворных клеток и их злокачественной трансформации.
Лимфолейкоз – хронический лейкоз лимфоцитарного происхождения, встречающийся обычно у лиц среднего и пожилого возраста, в ряде случаев у членов одной семьи, развивающийся в 95 % случаев из В-лимфоцитов и чаще имеющий длительное доброкачественное течение.
Общая характеристика хронического лимфолейкоза
Возникает, как правило, в возрасте старше 50 лет, чаще у мужчин.
У 95 % больных развивается хронический лимфоцитарный лейкоз, имеющий В-клеточное происхождение и у 5 % - Т-клеточное.
Лейкозные клетки, представленные лимфоидными клетками В-лимфоцитарного происхождения, не способны дифференцироваться в антителопродуцирующие клетки; похожи на зрелые лимфоциты периферической крови.
Протекает преимущественно по лейкемическому типу.
Отмечается диффузная лейкозная инфильтрация костного мозга, селезёнки, печени, лимфатических узлов с развитием выраженной генерализованной лимфаденопатии и умеренной гепатоспленомегалии. При резком увеличении определённых групп лимфатических узлов возникает опасность сдавления соседних органов (например, сдавление сердца, пищевода, трахеи при поражении лимфатических узлов средостения; сдавление воротной вены и её разветвлений с развитием синдрома портальной гипертензии и асцита при поражении лимфатических узлов брыжейки и ворот печени).
Гуморальный иммунитет при хроническом лимфолейкозе резко угнетён, и у больных часто возникают осложнения инфекционной природы.
Для хронического лимфолейкоза характерно развитие аутоиммунных реакций – аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении.
На фоне доброкачественного течения хронического лимфолейкоза возможны бластный криз и генерализация процесса, что приводит в ряде случаев к летальному исходу, т. е. развитие лимфолейкоза подчинено правилам опухолевой прогрессии.