Glomerulonefritis primarias

Las glomerulonefritis primarias se clasifican según su criterio histológico:

• Enfermedad de cambios mínimos: es la causa más común de síndrome nefrótico primario en niños. Debe su nombre a que las nefronas parecen normales vistas a microscopía óptica y sólo con el microscopio electrónico se aprecia la lesión. También hay intensa proteinuria.

• Glomerulonefritis membranosa: es la causa más común en adultos. Una inflamación de la membrana del glomérulo dificulta la función de filtración del riñón. El motivo por el que se engruesa dicha membrana se desconoce.

• Glomerulonefritis mesangiocapilar: la inflamación del glomérulo junto con el depósito de anticuerpos en la membrana del mismo, dificultan la filtración de la orina.

• Glomerulonefritis rápidamente progresiva: se dice que hay enfermedad cuando al menos el 50% de los glomérulos del paciente muestra formas de semiluna en una biopsia de riñón.^[6]

• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: se caracteriza por la aparición de un tejido cicatricial en los glomérulos. El adjetivo focal es debido a que algunos de los glomérulos presentan esas cicatrices, mientras que otros permanecen intactos; el término segmentaria representa que sólo parte del glomérulo sufre el daño.

• Nefropatía por IgA • Nefritis lúpica o púrpura de Henoch Schoenlein • Enfermedad de anticuerpos antimembrana basal glomerular • Enfermedades de los vasos sanguíneos como vasculitis o poliarteritis • Amiloidosis

GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIA

• Nefropatía diabética: se trata de una complicación que se da en algunos diabéticos. El exceso de azúcar en sangre termina acumulándose en las estructuras renales produciendo que se inflamen y no puedan cumplir correctamente su función. Esto conlleva la filtración de proteínas en la orina.

• Lupus eritematoso sistémico: esta enfermedad autoinmune puede afectar a varios órganos, entre ellos al riñón, por el depósito de inmunocomplejos típicos de esta enfermedad. Debido a la inflamación provocada en los riñones, se le da el nombre de glomerulonefritis lúpica.

• Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al riñón pero, en ocasiones, el acúmulo de granulomas inflamatorios (conjunto de células del sistema inmunitario) en los glomérulos puede desencadenar el síndrome nefrótico.

• Sífilis: esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del comienzo), puede llegar a lesionar el riñón.

• Hepatitis B: determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riñones dañándolos.

• Síndrome de Sjögren: al igual que ocurre con el lupus eritematoso sistémico, el ser una enfermedad autoinmune facilita el depósito de inmunocomplejos en los glomérulos, causando su inflamación.

• VIH: los antígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares glomerulares que altera la función normal del riñón.

• Amiloidosis: el depósito de sustancia amilode (proteínas con estructura anómala) en los glomérulos modifica la forma y función de los mismos.

• Mieloma múltiple: las células cancerosas llegan al riñón causando glomerulonefritis como complicación.

• Vasculitis: la inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo normal de sangre y compromete al riñón.

• Cáncer: como ocurre en el mieloma, la invasión del glomérulo por células cancerosas también puede perturbar la función normal.

• Trastornos genéticos: existe una variante poco frecuente de síndrome nefrótico llamada síndrome nefrótico congénito. Se trata de una enfermedad genética en la que la proteína nefrina, componente de la barrera de filtración glomerular, está alterada en el riñón de estos pacientes.

• Drogas (sales de oro, penicilina, captopril). las primeras pueden producir una pérdida de proteínas más o menos importante por la orina, a consecuencia del acúmulo del metal; la segunda es nefrotóxica en pacientes con insuficiencia renal y el último, puede potenciar la proteinuria.

GLOMERULONEFRITIS Histológicamente en las glomerulonefritis se pueden producir diversos fenómenos que son la base para su clasificación y denominación. Puede aparecer una proliferación de diferentes células denominándose a estas glomerulonefritis proliferativas. Dicha proliferación puede ocasionar como consecuencia una alteración de la arquitectura glomerular con la aparición de acúmulos celulares en forma de semilunas (glomerulonefritis proliferativa extracapilar), de una membrana basal invadida por elementos celulares provenientes del propio mesangio y que se extienden por debajo del epitelio (glomerulonefritis mesangiocapilar) e incluso por la oclusión de las asas capilares por células procedentes del propio endotelio (glomerulonefritis proliferativa endocapilar). El resto de glomerulonefritis se denominan no proliferativas, caracterizándose por predominar el depósito de proteínas sobre la proliferación celular o bien por presentar lesiones difíciles de caracterizar. En las que predomina el depósito de proteínas, éste depósito puede ocurrir en la propia membrana basal con un engrosamiento de dicha membrana hacia el lado epitelial llegando a englobar las extensiones de las células epiteliales (glomerulonefritis membranosa), o bien producirse también depósitos en el mesangio con un aumento del mismo (glomerulonefritis mesangial). Por último, dentro de las glomerulonefritis no proliferativas se puede incluir una glomerulonefritis en las que las anomalías de la membrana de filtración son en forma de alteraciones muy microscópicas (sólo visibles con un microscopio electrónico) a nivel del epitelio (glomerulonefritis de cambios mínimos). Finalmente como consecuencia de todas estas alteraciones se pueden producir fenómenos de fibrosis que pueden llegar a ocluir todo el glomérulo destruyéndolo de forma definitiva. Estos diferentes tipos de glomerulonefritis pueden sufrir cambios a lo largo de su evolución y así glomerulonefritis no proliferativas pueden evolucionar a otras proliferativas (sobretodo extracapilares). Además de los cambios histológicos descritos, las glomerulonefritis pueden identificarse por el tipo de inmunoglobulinas o fracciones del complemento detectadas por inmunofluorescencia (técnica especial de estudio anatomopatológico), y que tienen relación con la etiopatogenia de cada glomerulonefritis.

CAUSAS La etiología de las glomerulonefritis radica habitualemente en un comportamiento defectuoso del sistema inmune. Un comportamiento patológico de los linfocitos T con un daño directo sobre la membrana basal puede ser el origen de las glomerulonefritis de cambios mínimos. Por otro lado, el organismo puede considerar alguna proteína propia del riñón como extraña, actuando directamente contra ella o bien fabricando anticuerpos que se unen con esa proteína ocasionando complejos inmunes en la propia membrana dando lugar a glomerulonefritis proliferativas como las extracapilares. También pueden aparecer en la circulación sistémica antígenos extraños frente a los cuales se producen los correspondientes anticuerpos que se fijan a esas proteínas depositadas previamente en el glomérulo, como puede ocurrir en glomerulonefritis no proliferativas como la glomerulonefritis membranosa (en la cual el antígeno extraño puede ser tumoral), o proliferativas como la endocapilar (donde el antígeno es bacteriano habitualmente) y un subgrupo de extracapilares. Finalmente, pueden unirse los anticuerpos con esos antígenos en la circulación dando lugar a inmunocomplejos que posteriormente se depositan en el glomérulo como ocurre en la glomerulonefritis mesangial. Como consecuencia del depósito o formación de inmunocomplejos o por la actuación directa de anticuerpos, se activan diversos procesos inflamatorios con la aparición de células del sistema de defensa del organismo (linfocitos, monocitos, macrófagos) y de sus mediadores (citoquinas como las interleukinas, o fracciones del complemento) con la posterior generación de reactantes que lesionan las estructuras glomerulares. La presencia de anticuerpos así como de diversos mediadores del sistema inmune, se detecta por inmunofluorescencia. Por ello los hallazgos de la inmunofluorescencia, permiten identificar de forma más exacta los diferentes tipos de glomerulonefritis. Insuficiencia renal aguda Algunos problemas de los riñones ocurren rápidamente, como un accidente que causa lesiones renales, la pérdida de mucha sangre que puede causar insuficiencia renal repentina, o algunos medicamentos o sustancias venenosas que pueden hacer que los riñones dejen de funcionar. Esta bajada repentina de la función renal se llama insuficiencia renal aguda. La insuficiencia renal aguda (IRA) es, como su nombre implica, una pérdida rápidamente progresiva de la función renal, generalmente caracterizada por la oliguria, una producción disminuida de la orina, (cuantificada como menos de 400 ml por día en adultos,1 menos de 0,5 mL/kg/h en niños, o menos de 1 mL/kg/h en infantes), desequilibrios del agua y de los fluidos corporales, y desorden del electrolito. Una causa subyacente debe ser identificada para detener el progreso, y la diálisis puede ser necesaria por el tiempo requerido para tratar estas causas fundamentales. La insuficiencia renal aguda puede llevar a la pérdida permanente de la función renal. Pero si los riñones no sufren un daño grave, esa insuficiencia puede contrarrestarse. Insuficiencia renal crónica La insuficiencia renal crónica (IRC) es la condición que se produce por el daño permanente e irreversible de la función de los riñones secundario una pérdida en el funcionamiento y número de las nefronas. A nivel mundial, las causas más frecuentes (pero no las únicas) de Enfermedad Renal Crónica son: la diabetes, la hipertensión, las enfermedades obstructivas de las vías urinarias (como cálculos, tumores, etc.). Puede ser la complicación de una gran cantidad de enfermedades del riñón, tales comonefropatía por IgA (enfermedad de Berger), enfermedades inflamatorias de los riñones (llamadas en conjunto glomerulonefritis), pielonefritis crónica y retención urinaria, y el uso de medicamentos tóxicos para el riñón (especialmente medios de contraste y algunos antibióticos). La insuficiencia renal terminal(IRT)o(ESRF) es la última consecuencia, en la cual generalmente la diálisis se requiere hasta que se encuentre un donante para un trasplante renal. En la mayoría de los casos, la función renal se deteriora lentamente a lo largo de varios años y da inicialmente pocos síntomas, permitiendo que el paciente no sienta muchas cosas a pesar de tener anemia e incluso tener altos niveles de toxinas en la sangre. Cuando el paciente se siente mal, generalmente estamos ante casos muy avanzados de la enfermedad en los cuales la mayoría de las veces se hace necesario iniciar prontamente una terapia para reemplazar la función del riñón, la diálisis. Cualquier persona puede sufrir de enfermedad renal, pero los de más alto riesgo son los diabéticos, los hipertensos y los familiares de personas que sufren de enfermedad renal. Como en la enfermedad renal no se producen síntomas (los riñones no duelen como las personas suelen creer, solo en caso de cálculos), las personas en riesgo que mencionamos antes deben hacerse estudios para detectar la enfermedad, los básicos son: Creatinina y filtracion glomerular. Si se detecta la enfermedad tempranamente puede reducirse la velocidad con la que el daño progresa, retrasando la necesidad de iniciar las terapias de reemplazo de la función renal y preparando mejor al paciente para cuando sea necesario su inicio. Las terapias de reemplazo renal son la hemodiálisis, la diálisis peritoneal, y el trasplante renal.

TRATAMIENTO NUTRICIONAL

Nutrición: La dieta debe ser hipercalórica con 60– 65% del aporte calórico total como carbohidratos, normoprotéica, dietas hiperprotéicas no contribuyen a mejorar la hipoalbuminemia del nefrótico ya que esta es por pérdidas renales y mejora al iniciarse los corticoides; algunos estudios han mostrado aumento de esclerosis glomerular en pacientes con dietas hiperprotéicas9. No debe tener más del 30% del aporte calórico como grasas (lo cual previene la tendencia a la obesidad y a desequilibrio del metabolismo de lípidos que se presentará cuando se inicien los esteroides), son preferibles las de origen vegetal y con menos de 300mg de colesterol al día (Aunque la hipercolesterolemia del nefrótico poco responde al manejo dietético).

Se les restringe de sodio ya que tienen aumento de la sensibilidad a la aldosterona con 1 gr/sal al día.

En nuestro medio es frecuente la presencia del síndrome en pacientes desnutridos, el soporte nutricional adecuado con énfasis en protección cardiovascular contribuye en mucho a la evolución posterior del paciente con síndrome nefrótico.

Líquidos: Se deben restringir de líquidos con 400 cc/m2/superficie corporal al día más la diéresis, hasta que se presente resolución de los edemas, valorando muy bien el grado de hidratación y cualquier signo de depleción del volumen intravascular, si bien estos pacientes hacen retención de agua también es cierto que la deshidratación es un riesgo que debe ser controlado, con la vigilancia clínica de cualquier signo de deshidratación e incluso de hipovolemia; el uso de diuréticos en estos pacientes puede desencadenar desequilibrio hidroelectrolítico por lo cual se deben controlar con frecuencia durante los primeros días de la hospitalización, al iniciar diuréticos es preferible restringir líquidos a 1200 cc/m2 superficie corporal día para evitar hiponatremia y deshidratación8, a veces es preferible asociar diuréticos ahorradores de potasio para evitar la aparición de hipokalemia durante la evacuación de edemas leves a moderados, también se puede utilizar furosemida más hidroclorotiazida a 1 mg/Kg día por vía oral.

Albúmina y expansores plasmáticos: Nunca se deben aplicar diuréticos intravenosos a estos pacientes sin previa expansión plasmática por el riesgo que puede derivar de forzar diéresis en un paciente hipovolémico con depleción del volumen intravascular, la hemoconcentración en estos pacientes es de alto riesgo ya que pueden presentar trombosis vasculares debido a su estado de hipercoagulabilidad

Si el paciente presenta edema escrotal doloroso, edema de prepucio o uretra, bronconeumonía, infecciones severas, sepsis, peritonitis, ascitis severa o derrame pleural con dificultad respiratoria, inminencia de ruptura cutánea o erisipela; o problemas psicológicos por alteración de la imagen corporal se procede a la evacuación de edemas previa expansión plasmática. Se utiliza albúmina al 25% sin electrolitos (previa toma inicial de Hemoglobina y hematocrito) la cual no se pasa en menos de 4 horas por el riesgo de edema pulmonar en un paciente con gran volumen hídrico en el espacio intersticial al recuperar la presión oncótica intravascular9. Al terminar la infusión se toma control de hemoglobina y hematocrito, si el valor del hematocrito es menor del inicial indica que hubo expansión de volumen plasmático en este momento se pasa bolo de 2 mg/Kg de furosemida, lento para pasar en mínimo 30 minutos; si el hematocrito es igual o menor al inicial indica que no hubo expansión plasmática o que se encuentra incluso más hemoconcentrado siendo esto contraindicación para el uso del diurético. La terapia de expansión de volumen intravascular se realiza cada ocho a doce horas por dos a tres días al cabo de los cuales deben encontrarse controladas las causas que llevaron a su inicio, es importante anotar que durante el transcurso de esta se puede producir hipervolemia por lo cual se deben vigilar estos pacientes con énfasis a la detección precoz de edema pulmonar.

Un caso particular lo constituye la oliguria en el paciente con síndrome nefrótico, la cual tiene varias causas entre ellas edema uretral, Insuficiencia renal aguda prerenal, trombosis de la vena renal, porta o cava y/o actividad de su síndrome nefrótico, es importante realizar en estos casos ecografía con Doopler de abdomen y solicitar nitrógeno uréico y creatinina; sin embargo consideramos que indica hipovolemia severa por lo cual a estos pacientes se les realiza expansión plasmática con albúmina y posterior control de hemoglobina y hematocrito para valorar el uso de furosemida endovenosa3, para evitar se presente insuficiencia renal aguda prerenal. En cuanto a los diuréticos se prefiere a los de asa tipo furosemida, en infusión lenta en 30 a 60 minutos.

Corticoides: Los corticoides hacen parte del pilar del tratamiento del paciente con síndrome nefrótico, en estos pacientes disminuyen la proteinuria, aceleran la resolución de los edemas y disminuyen el riesgo de infecciones (al disminuir la proteinuria disminuyendo la pérdida de inmuno- globulinas en orina)7. Se utiliza el protocolo del grupo internacional para el estudio y tratamiento de las prednisona 60 mg/m2 superficie corporal día en toma en la mañana durante 4 semanas; al pasar estas 4 semanas se continúa con 40 mg/m2 de superficie corporal intermediario durante 4 semanas más 17, sin embargo, un estudio cooperativo mulsticéntrico, demostró que períodos de 6 semanas producía una disminución de las recaídas del 61% al 36% por lo cual en este momento utilizamos este margen mayor de tiempo en el servicio de nefropediatría.

De los pacientes que van a responder a prednisona el 94% lo hacen durante el primer mes de tratamiento y generalmente durante la primera o segunda semana, la respuesta a los corticoides se manifiesta por una diéresis profusa con resolución de los edemas, se confirma por la ausencia de proteinuria en tres muestras de orina de 12 horas recolectadas en la noche estando el paciente en reposo.

La falta de repuesta a este esquema terapéutico hace pensar que no se trata de lesiones glomerulares mínimas sino de otra entidad que pueda evolucionar a insuficiencia renal crónica, de acuerdo a la respuesta terapéutica a la prednisona se clasifican los pacientes.

BIBLIOGRAFIA:

http://emecolombia.foroactivo.com/t1510-jaime-lopez-cod-102102028-quiz-virtual

http://www.slideshare.net/furia/sndrome-nefrtico-7706875

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000490.htm

http://www.cepvi.com/medicina/enfermedades/sindrome_nefrotico.shtml

http://www.encolombia.com/pediatria34399guiademanejo3.htm

• LIBRO: Tratado de nutrición y alimentación. José Mataix Verdú, Bloque 2.