Анемии железодефицитная анемия этиопатогенез

• АЛИМЕНТАРНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (у детей при нед-сти железа у матери

у недоношенных

от многоплодной беременности

от кесарева сечения

при отказе от пищи)

У детей при дефиците Fe его всасывание , а не , т.к. во всасывании Fe у детей принимают участие Fe -содерж. ферменты

• РЕЗОРБЦИОННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

- в тонкой кишке - при энтеропатиях, резекции тонкой кишки

* ахилический гастрит - только способствующий. фактор, т.к. HСl не влияет на всасывание. Fe , входящее в состав гема, min на Fe ²⁺, а только на Fe ³⁺.

• ЭКЗОГЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ В СВЯЗИ С  ПОТРЕБНОСТЯМИ

- ювенильный хлороз - при ускоренном. росте, menarche,  аппетите или желании похудеть, перевесе эстрогенов

* поздний хлороз ( 40 лет) относится к причинам, обусловленный. хр. кровопотерей

- у беременных и кормящих (см )

**инфекции - не относится! , т.к. идёт перераспределение Fe за счёт  его в макрофагах и пр.

• ХР. КРОВОПОТЕРЯ

женщины - в пище 12-15 мг  всасывание - 1-1,3 мг

мужчины 18 мг 5-10% - 1-1,5 мг  ДЕФИЦИТ Fe РАЗВИВАЕТСЯ ПРИ ПОТЕРЯХ  2 мг/сут

трансферрин в ткани (кроветворная, эпителий и пр.), запасается в виде гемосидерина - 3-4 г : 65% Нв

31% Депо - ферритин, гемосидерин (в рэс)

3,5% - миоглобин

0,5% - гемосодержащие ферменты

Для продукции новых эритроцитов требуется 25г/сут - в основном. из депо  потери - 1 мг/сут (мужчины-0,6 мг/сут, женщины - 1,2 мг/сут): моча, кал, пот, слущивающийся эпителий.

- MENSES - 45 мл крови/цикл х 0,45 мг/мл20 мг/цикл

80 -”-  36 мг/цикл - 10-25%

90 -”-  40,5 -”-

- меноррагии - 100-500 мл  45-225 мг/цикл

 в пересчёте суточная потребность в Fe женщин, теряющих 30-40 мл - 1,5-1,7 мг

с полименорреей - 2,5-3 мг 

не удаётся пополнить 0,5-1 мг/сут15-20 мг/месяц150-240 мг/год1,8-2,4 г/10 лет

У 7-10% ЖЕНЩИН ДЕТОРОДНОГО ВОЗРАСТА РАЗВИВАЕТСЯ Fe -ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ, А У 20-25% - СКРЫТЫЙ ДЕФИЦИТ Fe .

 БЕРЕМЕННОСТЬ И ЛАКТАЦИЯ

1-я на фоне дефицита Fe / 2-я вскоре после 1-й (за 1 беременность теряется 700-900 мг Fe )

*N_Нв110 г/л, э-3х10¹²/л для беременных

 КРОВОТЕЧЕНИЯ ИЗ ЖКТ - мелена 100 мл min, р-ция Вебера - 30 мл/сут, р-ция Грегерсена - 15 мл/сут, эритроциты, меченые Cr⁵¹, собирают кал, подсчитывают его радиоактивность (N2 мл)

- ГПОД

- ЯБЖиД

- опухоли желудка

- опухоли кишечника

- глистная инвазия

- дивертикулёз

- гиперплазия слизистой. в области анастомоза после резекции кишечника

- НЯК и б-нь Крона

- геморрой

 КРОВОТЕЧЕНИЯ ИЗ МВП

- гематурия

- б-нь Маркиафавы-Микели (Нв-урия, гемосидеринурия)

- аутоимм. гемолитическая. анемия (гемолизиновая форма)

• у постоянных ДОНОРОВ

• КРОВОТЕЧЕНИЯ В ЗАМКНУТЫЕ ПОЛОСТИ

- изолированный лёгочный сидероз (сывороточное. Fe откладывается в макрофагах между баз. между баз. мембранами альвеолярного. эпителия и лёг. капилляров и не м.б. реутилизировано)

- с-м Гудпасчера (геморрагический пневмонит + БПГН)

- эндометриоз (внутренний.)

- гломические опухоли (АВ-анастомоз гломусного типа)

КЛИНИКА

 АНЕМИЧЕСКИЙ С-М

-слабость - головокружение - одышка

- ЧСС,  АД - обмороки - колющая боль в области сердца

- сист. шум на верхушке - головная боль в душных помещениях

 СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ С-М

- кожа -сухая, с трещинами, бледная ангулярный стоматит

- ногти - уплощённые/ вогнутые, койлонихия (ложкообразные ногти), с исчерченностью (продольнойпоперечной), истончённые, легко ломаются

- волосы - выпадают

- извращение вкуса (=pica chlorotica): мел, зубной порошок, уголь, глина, песок, лёд, сырая крупа, тесто, сырой фарш и пр. и обоняния: керосин, мазут, бензин, ацетон, гуталин, выхлопные газы, резина, моча

- язык - глоссит (покраснение языка, атрофия сосочков, боли)

- дисфагия (затруднение глотания сухой и твёрдой пищи + болезненные. спазмы верх. 1/3 пищевода) = с-м Пламмера-Винсона

- атрофический. гастрит, иногда гистаминупорная. ахилия ( секр-ии после лечения. препаратами Fe )

- мышечная. слабость ( -глицерофосфооксидазы, сод. Fe )

- недержание мочи, особенно при смехе, кашле, боли, ночью

АНАЛИЗЫ

• ОБЩИЙ АН. КР.

 Нв (лёгкая степ. - 90-110 г/л, ср.тяж.-70-90, тяжелая70)

э/ц

 ц.п.0,95

 среднего содержания Нв в э/ц (27 пГ)

 ср.% Нв в э/ц(32)

анизоцитоз ( размера) микроцитоз

пойкилоцитоз ( формы)анулоциты, шизоциты (“обрывки”)

р/ц N// коррекция р/ц_% х Нв б-го/Нв _N

 L ( н/ф)

т/ц N/

• КОСТНЫЙ МОЗГ

N/ небольшое преобладание кр. ростка

 базофильных. и полихроматофильных. нормоцитов и  оксифильных (недост. НВ-зация эритробластов)

 сидеробластов (N=20-40%, м.б. до 0)

• БИОХИМИЧЕСКИЙ АН. КР.

 Fe (N=12,5-30,4 мкмоль/л=70-170 мкг%): 7,2-10,8-нетяжёлое, 1,8-5,4-тяжёлое

 О_бщая ЖС_вяз. С_{пособность} (кол-во Fe, способное. связываться с трансферрином: чем меньше Fe, тем более свободен трансферрин) (N=30,6-84,6 мкмоль/л=170-400 мкг%)

 Л_атент.ЖСС=ОЖСС- Fe (дополнительное. кол-во Fe, которое м. связаться с трансферрином в существующих. условиях)

 КТ (коэф-т насыщения) (% Fe в ОЖСС= Fe / ОЖСС х 100%) (N=20-54%)

 ферритина (N=12-300 мг/мл, при анемии - 1,5-9 мг/мл)

 протопорфирина (не с чем связаться) (N=15-50 мкг%, анемия - 96-116)

десфераловый тест (0,5 г десферала - он выводит Fe  опр. Fe в сут. моче)  (N-0,8-1,3 мг/сут, анемия 0,2)

ЛЕЧЕНИЕ

1.ДИЕТА - не главное!

мясо!

сырая печень, яблоки, гречневая крупа, гранаты, чернослив, фасоль, горох - min значение

2.ГЕМОТРАНСФУЗИИ

- перед срочной операцией

- перед родами за 1-2 дня (не ранее 34 нед.)

-  Нв  40-50 г/л

3.вит. гр. В (В₆, В₁₂), F_c, глюкоза, преп-ты печени, Сu

4.ПРЕПАРАТЫ ЖЕЛЕЗА

А)ПЕРОРАЛЬНЫЕ

ферроплекс (50 мг сульфата Fe + вит. С) 2 табл. х 3-4 р/д

ферроградумет, тардиферон-ретард 1-(2) табл. /сут до еды

Побочные эффекты - 1)запоры 2)потемнение зубов 3)чёрный кал (4)раздражение желудка

Действие через 3 недели (состояние улучшается через 5-6 дн. р/ц через 8-12 дней  Нв через 2,5-3 недели: каждые 2 нед. +10 г/л Нв)

поддерживающая терапия - 2-3-6 мес. повт. курсы по 1 мес./ каждый раз 1 неделю после menses5 дней

проф-ка - menses  5 дней

- дети (см )

- девушки в период полового созревания

- при постоянной трудноустранимой кровопотере (ГПОД, дивертикулёз и пр.)

- постоянные доноры

Б)ПАРЕНТЕРАЛЬНЫЕ

- ферковен (Fercoven) 5 мл в ампуле в/в 1 амп/сут

- феррум-лек (Ferrum-Lek) 100мг в/м, в/в применяется по схеме

ПОКАЗАНИЯ : 1)резекция тонкой кишки 2)энтеропатии 3)обострение ЯБЖиД

В₁₂-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

= АНЕМИЯ АДДИСОНА-БИРМЕРА (ПЕРНИЦИОЗНАЯ И ПЕРНИЦИОЗОПОДОБНЫЕ)

вит. В₁₂ (25 мг - мясо, яйца, сыр, молоко, печень, почки) + 2 молекулы внутреннего. ф-ра Касла (термолабильный ГлПр, образуется в дне и теле желудка париетальными клетками)  комплекс связ. с рецептором в нижней. и ср. части подвздошной. кишки  всасывание (6-9 мкг/сут, * в желудке - только 1%)  + транскобаламин II (синтез. в печени)

  

в печень в кост. мозг в НС

2-5 мг  5,10-метиленТГФК Жир.К-тыпропион. к-та

(требуется 3-6-10 лет для  Ур-МФТ-МФ метилмалоновая к-та

разв-ия анемии)  5-метилТГФК ^{дезоксиаденозилкобаламин}

 _{метилкобаламин} янтарная к-та  в цикл

 ТГФК Кребса

     

 потери 2-5 мкг/сут (*потребность - 3-7 мкг/сут)

этиология

• АЛИМЕНТАРНЫЕ ПРИЧИНЫ - у вегетарианцев

1. НАРУШЕНИЕ ВЫРАБОТКИ ВНУТРЕННЕГО ФАКТОРА КАСЛА

- атрофический гастрит - аутоиммунный (АТ к париетальным. кл. желудка и внутреннему. фактору Касла)/ вторичный (при воздействии токсических веществ на слизистую, напр. чист. спирта)

- гастрэктомия (не резекция 2/3 желудка!)

- рак желудка

• КОНКУРЕНТНЫЙ РАСХОД

- инвазия широким лентецом (дифиллоботриоз)

- с-м слепой петли при наложении анастомоза (в ней размножается микрофлора, поглощающая В₁₂)

- множественный дивертикулёз ( - “ -)

• НАРУШЕНИЕ ВСАСЫВАНИЯ В КИШЕЧНИКЕ

- хр. энтериты и энтеропатии (целиакия, спру)

- резекция тонкой кишки

- кишечные свищи, опухоли и пр.

•  СИНТЕЗА ТРАНСКОБАЛАМИНА II (наследств., цирроз печени?)

ПАТОГЕНЕЗ

1.  кроветворения и деления эпителиальных. кл. ( образования тимидин-монофосфата деления клеток  размера клеток)

2. неврологические 

- накопление пропионовой и метилмалоновой кислот токсическое. влияние на нейроны

-  синтеза миелина  повреждение нейронов

КЛИНИКА

• АНЕМИЧЕСКИЙ С-М (см )

• ГЕМОЛИЗ (лицо одутловатое, бледно-желтушное, лимонного оттенка, небольшая желтушность склер, субфебрилитет,  селезёнки и печени)

• ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЕ С-МЫ

- глоссит (25-50%) - боли в языке, атрофия сосочков, боли в языке, “лакированный язык”

- гипосекреторный гастрит (реагирует на гистамин) - и причина, и следствие анемии

• ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ

1. ПОЛИНЕВРИТ (парестезии, “мурашки”, боли как “покалывание булавками”, ощущение холода, онемение конечностей, реже - внезапные, простреливающие боли в н.к.)

2. ЗАДНЕСТОЛБОВАЯ АТАКСИЯ (несоразмерные, неточные, неловкие движения, “штампующая” походка, чрезмерно сгибает ноги, туловище при ходьбы отстаёт от ног, ощущение, что идут по толстому ковру вслепую при отсутствии нистагма и нарушений речи, нарушается также поверхностная - темп., болевая, а также вибрационная и глубокая чувствительность)

3. ПСИХИЧЕСКИЕ НАР-ИЯ (бред, слуховые и зрительные галлюцинации, эпи-припадки)

4. ЦЕНТРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ

АНАЛИЗЫ

ОБЩИЙ АН. КР.

 э/ц

 ц.п. (1,05, до 1,3)

макро-/мегалоциты

овалоциты

базофильная пунктация, тельца Жолли, кольца Кебота

р/ц N/

 L ( н/ф, полисегментация)

 т/ц (но гемор. с-м редко)

КОСТНЫЙ МОЗГ

-раздражение кр. ростка

-мегалобласты

БИОХИМИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ

 билирубина (непр.) до 28-47 мкмоль/л

Fe N/ (быстро  при правильном лечении из-за быстрой утилизации Fe )

СПЕЦИФИЧЕСКАЯ Д-КА

- ЭГДС (гастриты и пр.)

- микробиологические методы диагностики определения В₁₂ (рост опр. м/о только в присутствии В₁₂ в сыворотке)

- радиоиммунологические методы (меченый В₁₂, определяют радиоактивность кала, мочи (N10%), включение в печень, сумм. радиоактивность тела)

- определение содержания метилмалоновой к-ты в моче (лучше после нагрузки с валином)

ЛЕЧЕНИЕ

• ПРЕПАРАТЫ ВИТАМИНА В₁₂

- цианкобаламин (Cyancobalamin) 100, 200, 500 мкг () а ампуле 200-400-1000/сут 4-6 нед, затем 2 р/мес. пожизненно

* к 8 дню - ретикулоцитарный. криз

**гастрэктомия - лечение лучше начинать сразу, с поддерживающих доз

• ГЕМОТРАНСФУЗИИ (1)кома 2)резк.  гемодинамики)

• ДЕГЕЛЬМИНТИЗАЦИЯ