Лечение
В настоящее время медикаментозная терапия при синдроме Бругада не нашла широкого применения в связи с отсутствием препаратов, достоверно снижающих смертность таких больных. В доступной литературе имеются единичные указания на эффективность предупреждения желудочковых нарушений ритма при назначении пропранолола и дизопирамида, хотя они могут приводить и к еще более выраженному подъему сегмента SТ. Предпринимались попытки назначения таким пациентам амиодарона, однако, по мнению самих братьев Бругада (1998) , прием амиодарона и бета-блокаторов не предупреждает ВС у таких больных (26% в течение 3 лет, что достоверно не отличается от смертности больных, не получавших лечение, которая составляет 31%). В настоящее время ведется поиск других препаратов, которые могли бы быть использованы для лечения этого синдрома. Единственным достоверно эффективным методом лечения больных с симптомным вариантом синдрома Бругада в настоящее время считается имплантация кардиовертера-дефибриллятора, предотвращающего эпизоды ВС [Priori S.G. et al., 2001]. По некоторым данным, прием амиодарона на фоне имплантированного кардиовертера-дефибриллятора может уменьшить частоту его разрядов (хотя эффективность амиодарона в предотвращении аритмий, как было сказано выше, не доказана).
Вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора пациентам с бессимптомным вариантом синдрома Бругада в настоящее время окончательно не решен и в настоящее время подвергается всестороннему обсуждению.
Прогноз
Прогноз при синдроме Бругада серьезный. Частота ВС при отсутствии адекватного лечения, по данным разных авторов, колеблется от 10 до 40% в год, причем риск у больных с постоянными и периодическими изменениями ЭКГ является одинаковым.
В заключении приводим собственное наблюдения пациента с синдромом Бругада.
Пациент Б., 42лет, поступил в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) 23.11.05 г. с диагнозом: ИБС: инфаркт миокарда передней стенки левого желудочка от 10.11.05 г.
Жалобы при поступлении нет
В анамнезе: считает себя больным с 10.11.05 г., когда появились боли в межлопаточной области, затем — давящие боли в прекардиальной области не связанные с физической нагрузкой с иррадиацией в левую лопатку, продолжительностью от 15 до 40 минут. До 23.11.05 г. вышеописанные боли рецидивировали эпизодически до 5–6 раз в сутки, купировались самостоятельно. При амбулаторном обследовании диагностирован остеохондроз позвоночника. На ЭКГ, со слов больного, патологии выявлено не было. После повторной регистрации ЭКГ 23.11.05 г. госпитализирован в КБ № 1 УД Президента РФ с вышеуказанным диагнозом.
В течение последних 7–8 лет периодически при ходьбе и другой физической нагрузке отмечает «приступы» резкой слабости, длящиеся до 10–15 мин, что связывал с отсутствием приема пищи перед физической нагрузкой. «Приступы» резкой слабости возникают от двух до шести раз в год. Три года назад регистрировались изменения на ЭКГ, выявленные при настоящей госпитализации.
Из семейного анамнеза известно, что отец больного умер внезапно во сне в 37 лет, и смерть связывали с отравлением суррогатом алкоголя.
Состояние при поступлении удовлетворительное. Нормостенического телосложения Кожные покровы и видимые слизистые розовой окраски, влажные. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Подкожные лимфатические узлы не пальпируются. Периферических отеков нет. Дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧДД 18 в мин. Границы относительной сердечной тупости не расширены. Тоны сердца звучные, систолический щелчок на верхушке, после которого начинает выслушиваться (только в области верхушечного толчка) мягкий, дующий систолический шум, ритм правильный — ЧСС 80 в мин. АД 160/90 мм рт.ст. Язык чистый влажный. Живот мягкий безболезненный во всех отделах. Нижний край печени мягкий, ровный, безболезненный пальпируется по реберной дуге, Селезенка не пальпируется. Почки не пальпируются. Дизурии нет. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон.
В ОРИТе по результатам обследований диагноз ИМ был исключен и в дальнейшем дообследование проводилось в отделении неотложной кардиологии.
Данные инструментальных методов обследований:
ЭКГ: синдром Бругада, тип 1 (рис. 7).
Рис. 7. ЭКГ больного Б. (стрелкой указана J-волна)
Суточное мониторирование ЭКГ: постоянный синусовый ритм. Средняя ЧСС за сутки 58 в мин. Минимальная ЧСС 32–38 в мин в ночное время. Максимальная 122 (подъем по лестнице на седьмой этаж). Зарегистрирована одиночная монофокусная правожелудочковая экстрасистолия — 1356 в сутки.
ЭХО КГ: Гипертрофии миокарда и дилятации полосте й не выявлено. Пролапс передней створки митрального клапана 4,5 мм с незначительной узкополосной митральной регургитацией 0–1 степени. Аортальный клапан и аорта без особенностей. Глобальная и локальная сократимость не снижена. Гиперкинетический тип гемодинамики.
Селективная коронароангиография: без гемодинамически значимых изменений (рис. 8).
Рис. 8. Коронароангиограммы больного Б.
|
а) левая коронарная артерия |
|
б) левая коронарная артерия |
|
в) правая коронарная артерия |
Компьтерная томография органов грудной полости: без патологии.
Сцинтиграфия миокарда с нагрузкой: патологии не выявлено
Позиционно-эмисионная томография миокарда: без патологии.
Учитывая жалобы пациента, анамнез заболевания, семейный анамнез, результаты обследования — характерные изменения на ЭКГ, при отсутствии объективных признаков ишемической болезни сердца — был заподозрен синдром Бругада. Больной консультирован заведующим отделения диагностики аритмий ДНПЦ нарушений ритма сердца МНИИП и ДХ профессором Макаровым Л.М. — диагноз: синдром Бругада. Бессимптомная форма. Для определения дальнейшей тактики ведения и определения показаний для имплантации кардиовертера-дефибрилятора необходимо проведение ЭФИ с программированной стимуляцией желудочков.
Однако, несмотря на разъяснение особенностей выявленного симптомокомплекса и возможных последствий, пациент от дообследования категорически отказался, настаивает на выписке.
Таким образом, одной из верифицированной причиной ВС, является синдром Бругада. При выявлении на ЭКГ элевации сегмента ST в правых грудных отведениях в сочетании с признаками неполной блокады правой ножки п. Гиса требует целенаправленного обследования пациента для исключения Синдрома Бругада, однако необходимо помнить и о других причинах элевации сегмента ST в правых грудных отведениях.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
Иванов Г.Г., Сметнев А.С., Сыркин А.Л. и др. Основные механизмы, принципы прогноза и профилактики внезапной сердечной смерти. Кардиология 1998; 12: 64—73.
Brugada P., Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocar-diographic syndrome. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391—1396.
Mokaddem A., Chattaoui R., Sdiri W. et al. Brugada syndrome. Tunis Med 2001; 79: 569-573.
Дупляков Д. В. Блокада правой ножки пучка Гиса, подъем сегмента ST в отведениях V1— V2 (V3) и опасные для жизни нарушения сердечного ритма. Кардиология 2001; 8: 43—51.
Brugada R. Use of intravenous antiarrhythmics to identify concealed Brugada syndrome. Curr Control Trials Cardiovasc Med 2000; 11: 45-47.
Макаров Л.М., Бругада П., Чупрова С.Н. и др. Клинико- электрокардиографические особенности синдрома Бругада (клиническое наблюдение семейного случая и обзор литературы). Кардиология 2002; 11: 94—100.
Brugada J., Brugada R., Antzelevitch С. et al. Long-term follow-up of individuals with the electrocardiographic pattern of right bundle-branch block and ST-segment elevation in precordial leads V1 to V3. Circulation 2002; 105: 73—78.
Brugada J., Brugada R., Brugada P. Brugada syndrome. Arch Mal Coeur Vaiss 1999; 92: 847-850.
Di Diego J.M., Cordeiro J.M., Goodrow R.J. et al. Ionic and cellular basis for the predominance of the Brugada syndrome phenotype in males. Circulation 2002; 106: 2004-2011.
Monroe M.H., Littmann L. Two-year case collection of the Brugada syndrome electrocardiogram pattern at a large teaching hospital. Clin Cardiol 2000; 23: 849-851.
Furuhashi M., Uno K., Tsuchihashi K. et al. Prevalence of asymptomatic ST segment elevation in right precordial leads with right bundle branch block (Brugada-type ST shift) among the general Japanese population. Heart 2001; 86: 161—166.
Shimizu W., Aiba Т., Kurita Т., Kamakura S. Paradoxic abbreviation of repolarization in epicardium of the right ventricular outflow tract during augmentation of Brugada-type ST segment elevation. J Cardiovasc Electrophysiol 2001; 12: 1418—1421.
Cau C. The Brugada syndrome. A predicted sudden juvenile death. Minerva Med 1999; 90: 359-364.
Wang D. W., Makita N., Kitabatake A. et al. Enhanced Na+ Channel Intermediate Inactivation in Brugada Syndrome. Circ Res 2000; 87: 37.
Smits J.P., Eckardt L., Probst V. et al. Genotype-phenotype relationship in Brugada syndrome: electrocardiographic features differentiate .SCN5A-related patients from non-SCN5A- related patients. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 350—356.
RookM.B., Bezzina Alshinawi C., Groenewegen W.A. et al. Human SCN5A gene mutations alter cardiac sodium channel kinetics and are associated with the Brugada syndrome. Cardiovasc Res 1999; 44: 507-517.
Gima K., Rudy Y. Ionic current basis of electrocardiographic waveforms: a model study. Circ Res 2002; 90: 889—896.
Yan G. -X., Antzelevitch C. Cellular basis for the Brugada syndrome and other mechanisms of arrhythmogenesis associated with ST-segment elevation. Circulation 1999; 100: 1660—1666.
Baroudi G., Pouliot V., Denjoy I. et al. Novel mechanism for Brugada syndrome: defective surface localization of an SCN5A mutant (R1432G). Circ Res 2001; 88: E78-E83.
Kakishita M., Kurita Т., Matsuo K. et al. Mode of onset of ventricular fibrillation in patients with Brugada syndrome detected by implantable cardioverter defibrillator therapy. J Am Coll Cardiol 2000; 36: 1646-1653.
Kurita Т., Shimizu W., Inagaki M. et al. The electrophysiologic mechanism of ST-segment elevation in Brugada syndrome. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 330-334.
NagaseS., KusanoK.F., MoritaH. etal. Epicardialelectrogram of the right ventricular outflow tract in patients with the Brugada syndrome: using the epicardial lead. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 1992-1995.
Baroudi G., Acharfi S., Larouche Ch., Chahine M. Expression and Intracellular Localization of an SCN5A Double Mutant R1232W/T1620M Implicated in Brugada Syndrome. Circ Res 2002; 90:11.
Tan H.L., Kupershmidt S., Zhang R. et al. A calcium sensor in the sodium channel modulates cardiac excitability. Nature 2002; 415: 442—447.
Sangwatanaroj S., Prechawat S., Sunsaneewitayakul B. et al. New electrocardiographic leads and the procainamide test for the detection of the Brugada sign in sudden unexplained death syndrome survivors and their relatives. Eur Heart J 2001; 22: 2290—2296.
KasanukiH., OhnishiS., Matuda N., Nirei T. Idiopathic ventricular fibrillation induced with vagal activity in patients without obvious heart disease. Circulation 1997; 95: 2277—2285.
Wichter Т., Matheja P., Eckardt L. et al. Cardiac autonomic dysfunction in Brugada syndrome. Circulation 2002; 105: 702—706.
Miyazaki Т., MitamuraH., MiyoshiS. et al. Autonomic and antiarrhythmic drug modulation of ST segment elevation in patients with Brugada syndrome. J Am Coll Cardiol 1996; 27: 1061-1070.
Shimizu W., Kamakura S. Catecholamines in children with congenital long QT syndrome and Brugada syndrome. J Electrocardiol 2001; 34 (Suppl): 173-175.
Chen S.M., Кио С.Т., Lin K.H., Chiang F.T. Brugada syndrome without mutation of the cardiac sodium channel gene in a Taiwanese patient. J Formos Med Assoc 2001; 99: 860—862.
Saura D., Garcia Alberola A., Carrillo P. et al. Brugada-like electrocardiographic pattern induced by fever. Pacing Clin Electrophysiol 2002; 25: 856-859.
Kataoka H. Electrocardiographic patterns of the Brugada syn- drome in 2 young patients with pectus excavatum. J Electrocardiol 2002; 35: 169-171.
Tomcsanyi J., Simor Т., Papp L. Images in cardiology. Haemopericardium and Brugada-like ECG pattern in rheumatoid arthritis. Heart 2002; 87: 234.
Tarin N., Farre J., Rubio J.M et al. Brugada-like electrocardiographic pattern in a patient with a mediastinal tumor. Pacing Clin Electrophysiol 1999; 22: 1264-1266.
Ortega-CamicerJ., Bertos-Polo J., Gutierrez-Tirado C. Aborted sudden death, transient Brugada pattern, and wide QRS dysrrhythmias after massive cocaine ingestion. J Electrocardiol 2001; 34: 345—349.
Babaliaros V.C., Hurst J.W. Tricyclic antidepressants and the Brugada syndrome: an example of Brugada waves appearing after the administration of desipramine.Clin Cardiol 2002; 25: 395—398.
Priori S.G., Allot E., Blomstrom-Lundqvist C. et al. Task Force on Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2001; 22: 1374-1450.
Paydak H., Telfer E.A., Kehoe R.F. et al. Brugada syndrome: an unusual cause of convulsive syncope. Arch Intern Med 2002; 162: 1416-1419.
Tea W.S., Kam R., Tan R.S. et al. The Brugada syndrome in a Chinese population. Int J Cardiol 1998; 65: 281—286.
Itoh H., Shimizu M., [no H. et al. Arrhythmias in patients with Brugada-type electrocardiographic findings. Jpn Circ J 2001; 65: 483—486.
Eckardt L., Kirchhof P., Loh P. et al. Brugada syndrome and supraventricular tachyarrhythmias: a novel association? J Cardiovasc Electrophysiol 2001; 12: 680—685.
Suzuki H., Torigoe K., Numata O., Yazaki S. Infant case with a malignant form of Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 2000; 11: 1277-1280.
Gonzalez Rebollo J.M., Hernandez, Madrid A., Garcia A. et al. Recurrent ventricular fibrillation during a febrile illness in a patient with the Brugada syndrome. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 755-757.
Futteman L. G., LembergL. Brugada. Am J Crit Care 2001; 10:360—364.
Shimada M., Miyazaki Т., Miyoshi S. et al. Sustained monomorphic ventricular tachycardia in a patient with Brugada syndrome. Jpn Circ J 1996; 60: 364-370.
Matsuo K., Kurita Т., Inagaki M. et al. The circadian pattern of the development of ventricular fibrillation in patients with Brugada syndrome. Eur Heart J 1999; 20: 465—470.
Washizuka Т., Chinushi M., Niwano S., Aizawa Y. Bifid Т waves induced by isoprenaline in a patient with Brugada syndrome. Heart 1998; 79: 305-307.
Ikeda T. Brugada syndrome: current clinical aspects and risk stratification. Ann Noninvasive Electrocardiol 2002; 7: 251—262.
Atarashi H., Ogawa S., Harumi K. Characteristics of patients with right bundle branch block and ST-segment elevation in right precordial leads. Am J Cardiol 1996; 78: 581—584.
Alings M., Dekker L., Sadee A., Wilde A. Quinidine induced electrocardiographic normalization in two patients with Brugada syndrome. Pacing Clin Electrophysiol 2001; 24: 1420—1422.
Fujiki A., Usui M., Nagasawa H. et al. .STsegment elevation in the right precordial leads induced with class 1C antiarrhythmic drugs: insight into the mechanism of Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 1999; 10: 214—218.
Pastor A., Nunez A., Cantale C., Cosio F. G. Asymptomatic brugada syndrome case unmasked during dimenhydrinate infusion. J Cardiovasc Electrophysiol 2001; 12: 1192—1194.
MadleA., KratochvilZ., PolivkovaA. The Brugada syndrome. Vnitr Lek 2002; 48: 255-258.
Шубик Ю.В., Яшин СМ. Синдром Бругада: клинико-электрофи- зические проявления. Вестник аритмологии 1999; 14: 49—52.
Eckardt L., Kirchhof P., Schulze-Bahr E. et al. Electrophysiologic investigation in Brugada syndrome. Yield of programmed ventricular stimulation at two ventricular sites with up to three premature beats. Eur Heart J 2002; 23: 1394.
Eckardt L., Bruns H.J., Paul M. et al. Body surface area of ST elevation and the presence of late potentials correlate to the inducibility of ventricular tachyarrhythmias in Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 2002; 13: 742—749.
Bruns H.J., Eckardt L., Vahlhaus C. et al. Body surface potential mapping in patients with Brugada syndrome: right precordial ST segment variations and reverse changes in left precordial leads. Cardiovasc Res 2002; 54: 58-66.
Nakamura M., Isobe M., Imamura H. Incessant ventricular fibrillation attacks in a patient with Brugada syndrome. Int J Cardiol 1998; 64: 205-206.
Bertaglia E., Michieletto M., Spedicato L., Pascotto P. Right bundle branch block, intermittent ST segment elevation and inducible ventricular tachycardia in an asymptomatic patient: an unusual presentation of the Brugada syndrome? G Ital Cardiol 1998; 28: 893-898.
Nomura M., Nada Т., Endo J. et al. Brugada syndrome associated with an autonomic disorder. Heart 1998; 80: 194—196.
Guevara-Valdivia M.E., Iturralde Torres P., de Micheli A. et al. Electrocardiographic changes during stress test in a patient with «Brugada syndrome». Arch Cardiol Мех 2001; 71: 66—72.
Weiss R., Barmada M.M., Nguyen T. et al. Clinical and molecular heterogeneity in the Brugada syndrome: a novel gene locus on chromosome 3. Circulation 2002; 105: 707—713.
AkdemirL, Davutoglu V., Aksoy M. Intermittent Brugada syndrome misdiagnosed as acute myocardial infarction and unmasked with propafenone. Heart 2002; 87: 543.
Mok N.S., Choi Y.C. Brugada syndrome masquerading as acute myocardial infarction in a patient presenting with ventricular fibrillation. Chin Med J 2002; 115: 458-460.
Clancy C.E., Rudy Y. Na(+) channel mutation that causes both Brugada and long-QT syndrome phenotypes: a simulation study of mechanism. Circulation 2002; 105: 1208—1213.
Priori S.C., Napolitano C., Schwartz P.J. et al. The elusive link between LAT3 and Brugada syndrome. Circulation 2000; 102: 945-947.
WangD.W., Viswanathan P.C., BalserJ.R. et al. Clinical, genetic, and biophysical characterization of SCN5A mutations associated with atrioventricular conduction block. Circulation 2002; 105: 341—346.
Bodegas A.I., Arana J.I., Vitoria Y. et al. Brugada syndrome in a patient with accessory pathway. Europace 2002; 4: 87—89.
Chinushi M., Aizawa Y., Ogawa Y. et al. Discrepant drug action of disopyramide on ECG abnormalities and induction of ventricular arrhythmias in a patient with Brugada syndrome. J Electrocardiol 1997; 30: 133-136.
Tanaka H., Kinoshita O., Uchikawa S. et al. Successful prevention of recurrent ventricular fibrillation by intravenous isoproterenol in a patient with Brugada syndrome. Pacing Clin Electrophysiol 2001; 24: 1293-1294.
BrugadaJ., BrugadaR., Brugada P. Right bundle-branch block and ST-segment elevation in leads VI through V3: a marker for sudden death in patients without demonstrable structural heart disease. Circulation 1998; 97: 457—460.
Tsuchiya Т., Ashikaga K., Honda Т., Arita M. Prevention of ventricular fibrillation by cilostazol, an oral phosphodiesterase inhibitor, in a patient with Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 2002; 13: 698-701.
Kalla H., Yan G.X., Marinchak R. Ventricular fibrillation in a patient with prominent J (Osborn) waves and ST segment elevation in the inferior electrocardiographic leads: a Brugada syndrome variant? J Cardiovasc Electrophysiol 2000; 11: 95—98.
Chalvidan Т., Deharo J.C., Dieuzaide P. et al. Near fatal electrical storm in a patient equipped with an implantable cardioverter defibrillator for Brugada syndrome. Pacing Clin Electrophysiol 2000; 23: 410-412.
Brugada P., Geelen P., Brugada R. et al. Prognostic value of electrophysiologic investigations in Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 2001; 12: 1004—1007.
Nanke Т., Nakazawa K., Aral M. et al. Clinical significance of the dispersion of the activation—recovery interval and recovery time as markers for ventricular fibrillation susceptibility in patients with Brugada syndrome. Circ J 2002; 66: 549—552.
Ikeda Т., SakuradaH., SakabeK. etal. Assessment of noninvasive markers in identifying patients at risk in the Brugada syndrome: insight into risk stratification. J Am Coll Cardiol 2001; 37: 1628—1634.
Priori S. G., Napolitano C., Gasparini M. et al. Natural history of Brugada syndrome: insights for risk stratification and management. Circulation 2002; 105: 1342—1347.
Asensio E., Alvarez В., Lozano E. etal. 5Tsegment elevation, right bundle branch block and sudden death: Brugadas syndrome. Arch Inst Cardiol Мех 2000; 70: 301-311.
Brugada P., Brugada R., Brugada J. The Brugada syndrome. Curr Cardiol Rep 2000; 2: 507-514.