Эритремия

Эритремия – хронический миелолейкоз с поражением по 4-м росткам: гранулоцитарному, моноцитарному, эритроидному, мегакариоцитарному. Поражение ростков идет по типу гиперплазии. В наибольшей степени поврежден эритроидный росток.

Синонимы: а) истинная полицитемия; б) болезнь Вакеза

Картина крови: панцитоз, т.е. одновременное увеличение клеточности красной и белой крови – эритроцитоз, ретикулоцитоз, тромбоцитоз и лейкоцитоз.

• Красная кровь – гемоглобин повышен до 180-220 г/л, эритроциты до 6,00 – 8,00х10¹²/л, увеличение гематокрита, вязкости крови. Резко снижается СОЭ.

• Тромбоциты – увеличение свыше 1000,00х10⁹/л. Одновременно сосудистые осложнения.

• Общие лейкоциты – повышены до 9,00 - 15,00х10⁹/л. Иногда до 50,00х10⁹/л.

• Лейкоформула – а) нейтрофилез абсолютный и относительный; б) Увеличение процентного содержания ПЯН; в) относительная эозинофилия.

• Костный мозг – пунктат сильно разведен кровью. Отмечается снижение лейкоэритробластического соотношения за счет гиперплазии эритроидного ряда, увеличение абсолютных мегакариоцитов (при подсчете в камере).

• Трепанобиопсия кости – уменьшение объема жировой ткани, панмиелоз (гиперплазия всех трех ростков), увеличение размеров мегакариоцитов, усиление процесса отшнуровки тромбоцитов.

Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический моноцитарный лейкоз – опухолевый процесс со значительным увеличением содержания моноцитарных клеток в крови и в костном мозге при нормальном или высоком лейкоцитозе.

Течение многолетнее, доброкачественное.

Проявления: стойкий абсолютный и относительный (свыше 30-40%) моноцитоз в крови, повышенное процентное содержание моноцитов в костном мозге (свыше 30-40%), лейкоцитоз до 15,00 – 20,00х10⁹/л, появление лизоцима (муромидазы) в крови и в моче.

В терминальную стадию развивается бластный криз по типу острого моноцитарного лейкоза.

Лимфопролиферативные опухоли

Лимфопролиферативные опухоли – группа опухолей, которые происходят из созревающих и зрелых Т- и В-лимфоцитов.

Основные нозологические формы:

• Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ).

• Парапротеинемические гемобластозы: а) множественная миелома; б) болезнь тяжелых цепей; в) болезнь Вальденстрема.

• Внекостномозговые лимфоцитарные новообразования.

• Кожные лимфоцитарные опухоли.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз – опухоль кроветворной системы, субстрат которой составляют преимущественно морфологически зрелые лимфоциты. Кроме того, в опухоли могут присутствовать созревающие пролимфоциты и лимфоциты.

Особенности лейкозных лимфоцитов.

• Морфологическое (внешнее) сходство с лимфоцитами здорового человека. Практически невозможно по внешним признакам отличить нормальные лимфоциты от лейкозных.

• Функциональная неполноценность лейкозных лимфоцитов. Проявляется в следующем: а) неспособность к антителообразованию; б) образование антител (иммуноглобулинов) с извращенными свойствами. Последствиями являются частые микробные осложнения и иммунологические конфликты. Пример: аутоиммунная гемолитическая анемия, которая может сопровождать хронический лимфллейкоз.

• Неспособность лейкозных лимфоцитов к реакции бласттрансформации, тогда как у здорового человека лимфоциты имеют это свойство. В норме реакция бласттрансформации переводит В-лимфоциты в плазматические клетки, которые образуют иммуноглобулины и формируют гуморальный иммунный ответ. При хроническом лимфолейкозе вообще не образуются плазматические клетки и гуморальное звено иммунной защиты выпадает.

• Лейкозные клетки являются «долгожителями», тогда как срок жизни здоровых лимфоцитов ограничен.

Прогрессирование и тяжесть течения хронического лимфолейкоза. Определяется по клиническим и гематологическим критериям.

К клиническим критериям относится в первую очередь разрастание лимфоузлов и их распространение, инфильтрация лимфоидными элементами различных органов, в первую очередь селезенки и печени. Отсюда гепато- и спленомегалия. Кроме того наблюдаются различные осложнения, связанные с нарушением образования антител и извращенными свойствами иммуноглобулинов. Это разнообразные микробные осложнения и иммунологические конфликты.

Гематологические критерии (картина крови и костного мозга).

• Красная кровь. В начале заболевания изменяется мало, в дальнейшем развивается анемия. Механизм анемии: а) подавление и вытеснение эритроидного ростка; б) образование антител АТ против собственных эритроцитов.

• Тромбоциты – характерна тенденция к снижению. Тромбоцитопения появляется не сразу, но в ряде случаев может возникнуть очень рано. Механизм тромбоцитопении: а) подавление и вытеснение мегакариоцитарного ростка; б) аутоиммунное разрушение тромбоцитов и мегакариоцитов.

• Общие лейкоциты – чаще повышаются до 30,0-200,0х10⁹/л. В более редких случаях развивается лейкопения до 1,5-3,0х10⁹/л.

• Лейкоцитарная формула – прослеживается абсолютный и относительный лимфоцитоз. Относительный лимфоцитоз до 80-99%. Среди лимфоцитов могут быть и пролимфоциты (от единичных до 5-10%) и лимфобласты. Появление или увеличение пролимфоцитов и лимфобластов говорит об утяжелении процесса. Лейкозные лимфоциты довольно хрупкие, они часто разрушаются при приготовлении мазка. Такие разрушенные клетки называются тени Боткина-Гумпрехта. Появление в мазке теней Боткина-Гумпрехта – характерный гематологический признак хронического лимфолейкоза.

• Цитохимия крови – увеличение уровня гликогена в лейкозных лимфоцитах (гранулы).

• Костный мозг – а) увеличение объема лимфоцитарного ростка. В миелограмме их процент превышает 30%, в тяжелых случаях – свыше 50 – 60 - 95%; б) сужение ростков: гранулоцитарного, эритроидного, моноцитарного, мегакариоцитарного.