2. В представленном случае диагноз синдрома Марфана не был, к сожалению, поставлен своевременно, поэтому интенсивная терапия и реанимация были начаты в момент возникновения уже непоправимых изменений.

Можно дискутировать, следовало ли на фоне неэффективного закрытого массажа сердца выполнять торакотомию и прямой массаж, но операцию кесарева сечения на фоне реанимационных мероприятий при жизнеспособном плоде безусловно следует.

В литературе встречаются сообщения о проведении операции кесарева сечения после остановки кровообращения, когда реанимация оказалась неэффективной. Интерес представляет не сам факт операции, а то, что сразу же после извлечения плода удавалось восстановить сердечную деятельность матери.

Быстро предпринятое оперативное родоразрешение значительно увеличивает вероятность успеха проводимых реанимационных мероприятий. 

Анализ сообщений, в которых описываются операции кесарева сечения, выполненные в агональном состоянии или даже после остановки кровообращения, позволяют в таких ситуациях считать эту операцию составной частью реанимационных мероприятий.

Кроме устранения сдавления нижней полой вены, извлечение плода приводит к увеличению растяжимости грудной клетки, которая значительно снижена даже при нормальной беременности.

Это повышает эффективность сердечно-лёгочной реанимации, независимо от того, какой механизм исключенного кровотока или сердечно-лёгочной реанимации является ведущим - сердечный или грудной насос.

Большинство детей, извлеченных в такой драматической ситуации, выживают, если операция произведена в течение 5 мин после остановки кровообращения. Результат, полученный в нашем случае, свидетельствует о том, что извлечь живого ребёнка можно и через 21 минуту после остановки кровообращения, когда реанимационный комплекс не сопровождался признаками адекватного мозгового кровотока.

Полагаем, что при проведении середечно-лёгочной реанимации у беременных в поздних сроках беременности, особенно при синдроме Марфана, операция кесарева сечения должна выполняться как можно раньше и считаться одним из компонентов комплекса реанимационных мероприятий.

2. Генная терапия при дефиците липопротеиновой липазы (ЛПЛ) эффективно снижает уровень триглицеридов и характеризуется хорошей переносимостью  Ученые выполнили открытое исследование, продолжительностью три месяца с применением LPL S447X аденоассоциированного вируса субтипа (ААV)1 вектор, который был инъецирован в мышцы бедра 8 лицам с дефицитом ЛПЛ. Из них 4 получили низкие дозы (1 на 1011 геномных копий на кг массы тела), а четыре получили умеренную дозу (3 на 1011 геномных копий на 1 кг массы тела).  Через 12 недель у всех участников исследования уровень тринлицеридов снизился, в группе низкой дозы на 27% и в группе низкой дозы - на 41%.  Однако через 18-31 месяц после начала исследования выявлено снижение эффекта, вероятно обусловленное иммунными реакциям.

18.03

1. Вакцина против Herpes zoster снижает риск развития опоясывающего герпеса и постгерпетической невралгии Сильнейшая боль, которую испытывает человек, развивающуюся при опоясывающем герпесе, зачастую делает его полностью нетрудоспособным. А в случае развития осложнения — так называемой постгерпетической невралгии — мучения больного человека длятся месяцы, или даже годы…  Ежегодно в США регистрируется около 1 миллиона случаев инфекции, вызванной вирусом Herpes zoster. К сожалению, врачи располагают недостаточным количеством информации в отношении факторов риска развития заболевания: с уверенностью можно перечислить лишь два из них — возраст и иммуносупрессия. На сегодняшний день имеются данные об эффективности вакцины против Herpes Zoster (Zostavax, компания Merck&Co., Inc.) в отношении снижения риска развития заболевания, однако получены они при участии избранной исследуемой популяции и при практически идеализированных условиях, которые имеют место лишь теоретически. Поэтому необходимо иметь в распоряжении данные о действии вакцины в обычных условиях.  В 2006 г. Администрация США по продуктам питания и лекарственным средствам ( FDA) в соответствии с рекомендациями Консультативного комитета по практике иммунизации Центров по контролю и профилактике заболеваний США ( CDC) выдала разрешение на использование вакцины, особое внимание уделялось при этом лицам старшей возрастной группы при отсутствия противопоказаний (приём иммуносупрессивных препаратов, заболевания крови (лейкемия, лимфома), документально подтверждённый положительный ВИЧ-статус, наличие аллергических реакций на компоненты вакцины). Последнее уточнение официально датировано 2007 г., когда программа по вакцинации вступала в силу.  В исследовании, посвященном профилактике опоясывающего герпеса (и имеющего соответствующее название — Shingles Prevention Study, SPS) было продемонстрировано, что использование вакцины, приготовленной с использованием штамма Oka/Merck varicella zoster, позволило сократить частоту возникновения инфекции на 51% (P<0,001), а постгерпетической невралгии на 67% (P<0,001). Следует отметить, что участниками исследования являлись 38546 человек в возрасте старше 60 лет, не имеющих в анамнезе указание на перенесённую инфекцию, вызванную Нerpes zoster, иммуносупрессию или любое другое состояние, которое сделало бы невозможным участие пациента в исследовании (N Engl J Med. 2005; 352: 2271-84). Целью данного исследования было определить риск развития опоясывающего герпеса у широкого круга лиц, обратившихся за медицинской помощью в учреждения общей врачебной практики с симптомами герпетической инфекции.  Основной задачей исследовательской группы во главе с Dr. Tseng было оценить степень применимости данных касательно эффективности вакцины в стандартной клинической практике и особенно среди пациентов старшей возрастной группы, у которых вакцину не только разрешено, но и рекомендуется применять. Кроме того, не остались без внимания исследователей и строгие требования к хранению изучаемой живой ослабленной вакцины, а также к самой процедуре вакцинации.  За период с 1 января 2007 г. по 31 декабря 2009 г. было проведено ретроспективное когортное исследование, в ходе которого проводился анализ медицинской документации пациентов, обратившихся за помощью в клинику «Кайзер Перманенте», Южная Калифорния. Для участия в исследовании отбирались иммунокомпетентные пациенты в возрасте 60 лет и старше, проживающие в муниципальном жилье. 75761 вакцинированным участникам исследования были подобраны по возрасту 227283 субъекта, не получивших вакцину, в соотношении 1:3.  В качестве первичного оцениваемого критерия в ходе исследования рассматривалась частота возникновения инфекции, вызванной Нerpes zoster.  В процессе работы выяснилось, что среди вакцинированных пациентов большинство были европейцами, женщинами, лечились амбулаторно и имели небольшое количество сопутствующих заболеваний. 

2. Вашему вниманию очередная статья цикла "Жизнь замечательных врачей". Основоположник научного подхода в анатомии- Андреас Везалий.  Учился медицине в Нидерландах (университет Лёвена) и во Франции (университеты Монпелье и Парижа), работал и преподавал преимущественно в Италии, будучи профессором университетов Падуи, Болоньи и Пизыодновременно. Одним из первых стал изучать человеческий организм с помощью проведения вскрытий. Изучая труды Галена и его взгляды на строение человеческого тела, Везалий исправил свыше 200 ошибок канонизированного античного автора. Трупы ему приходилось тайно добывать на кладбище, так как в то время вскрытие трупа человека было запрещено церковью. В 1543 году в Базеле издаёт свой главный труд «De corpore humani fabrica» (« О строении человеческого тела»), в котором обобщил и систематизировал достижения в области анатомии. Текст книги сопровождался 250 рисунками художника Яна Стефана ван Калькара, постоянного иллюстратора книг Везалия. Противники Везалия, придерживавшиеся традиций средневековой схоластической медицины, добились изгнания учёного из Падуи за посягательство на авторитет Галена. Стал придворным хирургом при испанском короле. За вскрытие трупов, при котором однажды погиб человек, находившийся в летаргии, был приговорён к смерти испанской инквизицией, но, благодаря заступничеству испанского короля Филиппа II, смертную казнь заменили паломничеством в Иерусалим. Умер на обратном пути из Иерусалима, будучи выброшенным кораблекрушением на остров Занте. Всегда интересно узнать, как выглядел тот или иной человек. Портретную гравюру (см. снизу) Везалия, занятого анатомированием руки, исполнил нидерландский художник Ян Стефан ван Калькар ( 1499 — ок. 1550). Любопытно, что есть ещё один портрет Везалия в Эрмитаже ( Петербург) того же художника, но исполнен масляными красками. Портрет приобрели в Париже из собрания Бодуэна в 1781 г. Его приписывали то неизвестному художнику XVI века, то перу Моретто да Брешиа. Последняя атрибуция — работа Джованни да Калькара (итальянизированная фамилия художника, ученика Тициана, долго жившего в Италии и умершего в Неаполе).

3. Ученые создали алгоритм для определения побочных эффектов лекарств Американские биоинженеры создали алгоритм, при помощи которого можно определять побочные эффекты, вызываемые различными лекарствами или их совместным применением. Русс Альтман (Russ Altman) из Стэнфордского университета в Калифорнии с коллегами опубликовал свою работу в Science Translational Medicine, сообщает Nature News.  Альтман с коллегами изучили взаимодействие между различными лекарственными препаратами, а также побочные эффекты, которые проявлялись при одновременном приеме нескольких лекарств. "Такие случаи — чрезвычайно ценная информация. Они могут поведать о метаболических путях в клетке, которые активируются при воздействии этих лекарств" — объяснил автор исследования.  На основе выявленных закономерностей исследователи создали алгоритм и с его помощью просчитали скрытые побочные эффекты для 1332 препаратов. Алгоритм "придумал" в среднем 329 ранее неизвестных побочных эффектов для каждого лекарства. В среднем для одного препарата описано 69 таких эффектов.  Также он внес в метод корректировки, которые позволяют не учитывать эффекты, ложно определенные как побочные при клинических испытаниях. Альтман привел пример с лекарствами, снижающими уровень холестерина: их чаще всего принимают пожилые пациенты и поэтому условия клинических испытаний связаны с возрастными признаками (например, сердечными приступами), которые могут быть неверно истолкованы как побочные эффекты. Для повышения достоверности в алгоритме предусмотрено сравнение данных, полученных о пациенте, с данными о тех, кто тестировался в тех же условиях. Это позволяет исключить все факторы, связанные с возрастом, полом и заболеваниями испытуемых.  Также ученые создали аналогичную базу данных для пар лекарственных средств, и получили гораздо большее количество побочных эффектов, чем для одиночных препаратов. Затем они просчитали взаимодействие между различными классами лекарственных и обнаружили, в частности, что одновременный прием тиазидов (мочегонных препаратов, используемых при лечении гипертонии) и лекарств против отечности приводит к образованию веществ, называемых селективными ингибиторами захвата серотонина (используются для лечения депрессии). Помимо этого, одновременный прием таких препаратов в 1,5 раза увеличивает риск возникновения синдрома удлиненного QT, который характеризуется нерегулярным сердцебиением и риском внезапной смерти. Эти данные подтвердились при изучении медицинских записей, полученных из госпиталя Стэнфордского университета.  В конце 2011 года похожее исследование провела группа специалистов из Медицинской школы Гарвардского университета, которые "научили" свой алгоритм выявлять побочные эффекты для новых препаратов, сравнивая их с уже применяемыми лекарствами.

4. Атеросклероз сосудов конечностей предложили лечить переносом двух генов  Генную терапию предложили использовать для лечения заболеваний, вызванных поражением артерий конечностей, сообщает EurekAlert!. Соответствующее исследование провела международная группа специалистов из США и Швейцарии под руководством Хелен Блау (Helen M. Blau) из Стэнфордского университета.  Группа Блау провела серию экспериментов на лабораторных мышах с атеросклерозом сосудов конечностей. Исследователи изучали активность генов, кодирующих эндотелиальный фактор роста сосудов (VEGF), а также одну из форм тромбоцитарного фактора роста (PDGF-BB). Эти белки стимулируют рост и дифференцировку клеток, способствуя образованию новых сосудов.  Введение мышам гена VEGF с помощью вирусного вектора стимулировало рост сосудистых опухолей у животных. Аналогичные результаты были получены при одновременном переносе двух генов в разные клетки.  Опытным путем ученым удалось определить оптимальный уровень экспрессии обоих генов. После переноса генов VEGF и PDGF-BB в каждую клетку у мышей наблюдалось образование новых сосудов в конечностях с недостаточным кровотоком. Опухолевого роста при этом зафиксировано не было.  Основной проблемой исследователи назвали перенос генов в те участки конечностей, где имеется атеросклеротическое поражение сосудов. По словам ученых, генная терапия открывает новые возможности для лечения сосудистых заболеваний.

5. Ученым впервые удалось остановить развитие болезни Паркинсона  Профессор неврологии Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе Джефф Бронштейн (Jeff Bronstein) с коллегами создали новое соединение, которое может служить "молекулярным пинцетом": оно захватывает молекулы белка альфа-синуклеина в определенных местах, препятствуя их слипанию друг с другом, сообщает MedicalXpress.  Альфа-синуклеин считается одним из факторов, провоцирующих болезнь Паркинсона: при заболевании его структура нарушается, становится аморфной и неупорядоченной, что приводит к образованию белковых агрегатов, а также отмиранию нейронов центральной нервной системы.  Молекулярный пинцет, созданный калифорнийскими учеными, не только препятствует образованию агрегатов альфа-синуклеина, но также подавляет токсичность этого белка и разрушает уже существующие агрегаты. При этом он не влияет на нормальные функции головного мозга.  Молекулярные пинцеты представляют собой нецикличные молекулы, у которых есть два конца - две "руки", способные захватывать другие молекулы через нековалентные связи. Молекула-пинцет для альфа-синуклеина называется CLR01, имеет форму буквы "С" и химическую структуру, благодаря которой она "обхватывает" белковую цепочку в тех местах, где находится аминокислота лизин. Эта аминокислота входит в состав большинства белков.  Действие CLR01 было проверено как в культурах клеток, так и в живом организме, на трансгенных аквариумных рыбках данио, которые служили моделью болезни Паркинсона. Данио используются в качестве лабораторного объекта потому, что с ними легко проводить генно-инженерные манипуляции, а кроме того они прозрачны и это позволяет визуализировать биологические эксперименты.  Модельные аквариумные рыбки несли альфа-синуклеин, меченый зеленым флуоресцентным белком, что позволяло отслеживать состояние белковых агрегатов под воздействием молекулярного пинцета CLR01. В этих экспериментах, так же, как и в культурах клеток, наблюдался один и тот же эффект. CLR01 препятствовал образованию агрегатов альфа-синуклеина, отмиранию нейронов вследствие токсичного эффекта белковых агрегатов, а также вызывал разрушение уже имеющихся агрегатов.  Эти результаты вдохновили ученых на новые опыты с молекулярным пинцетом: в настоящее время они изучают действие CLR01 на мышах — моделях болезни Паркинсона и надеются на то, что эти исследования в конечном счете приведут к испытаниям на людях.  В настоящее время для людей с болезнью Паркинсона существует лишь симптоматическое лечение, препаратов, останавливающих развитие заболевания, не существует.  Исследование Бронштейна с соавторами опубликовано в журнале Neurotherapeutics.