Иллюстрацией может служить следующее наблюдение.

Беременная К., 24 лет (история родов N 62) поступила в Родильный дом N1 г. Петрозаводска 04.01.94 г.

Диагноз при поступлении: Беременность 38-39 недель. Синдром Марфана. Пролапс створок митрального клапана без регургитации. Подвывих хрусталиков. Правосторонний нефроптоз. Рецидивирующая герпетическая инфекция. Остаточные явления ОРЗ. 

Синдром Марфана был впервые диагностирован в возрасте 1,5 года. При внешнем осмотре обращает на себя внимание: непропорционально длинные верхние и нижние конечности, высокий рост (184 см), при весе 72,5 кг. 

За время беременности неоднократно осматривалась терапевтом и кардиологом, 4 раза выполнялась эхокардиография. Данные Эхо- кг от 11.11.93 г.: умеренный пролапс створок митрального клапана без регургитации. Диаметр аорты на уровне створок - 2,3 см, луковицы - 2,8 см, в восходящем отделе - 3,3 см. Стенки аорты без изменений. Гиперкинетический тип гемодинамики.

За время беременности дважды проходила стационарное лечение при сроках беременности 24 и 30 недель в связи с присоединившейся лёгкой формой преэклампсии и угрозой прерывания беременности.

Было решено выполненить плановое оперативное родоразрешение. 6.01.94 г. произведена операция кесарева сечения под общей анестезией (тиопентал, дроперидол, фентанил, мышечные релаксанты и закись азота). Извлечен здоровый мальчик весом 3960 г с оценкой по шкале Апгар 8 баллов.

Послеоперационный период протекал без особенностей. На 10 сутки после операции больная выписана домой.   

Бывают, однако, куда более тяжелые случаи течения синдрома Марфана при беременности, примером чему может служить следующее наблюдение. Беременная П., 26 лет (история родов N 2158), госпитализирована 7.12.98 г. в отделение патологии беременности Перинатального центра Республики Карелия (г. Петрозаводск) с диагнозом: Беременность 35-36 недель, угрожающие преждевременные роды.

Врождённый вывих левого тазобедренного сустава, оперированный ранее. Сколиоз грудопоясничного отдела позвоночника. Миофасциальный дисфункциональный синдром. Анемия I степени. Миопия высокой степени. Кососмещенный таз. Экзостоз малого таза. 

При поступлении больная предъявляла жалобы на интенсивные боли в поясничном отделе позвоночника. Боли появились после интенсивной физической нагрузки (стирка белья, длительная ходьба). Болевой синдром был расценен как следствие миофасциальной дисфункции.

Беременность протекала с угрозой прерывания, по поводу чего больную дважды госпитализировали при сроках 13 и 21 недели беременности. Из данных объективного исследования: неправильного телосложения: длинные тонкие конечности с удлинёнными пальцами, вытянутое с острыми чертами «птичье» лицо.

Данные клинических и биохимических лабораторных методов исследования без патологических изменений. Рентгенография грудной клетки не выполнялась и о диагнозе синдром Марфана не думали.

Хотя учитывая внешний вид больной и сосудистую патологию, его следовало бы заподозрить и подтвердить. Тогда, возможно, и исход был бы иной.

Лечение: нестероидные противовоспалительные препараты и новокаиновые блокады с целью купирования болевого синдрома не привели к значительному улучшению самочувствия. 14.12.98 г. боли стали усиливаться, что потребовало введения промедола. 

19.12.98 г. во время обхода больная сообщила, что в течение дня у неё была многократная рвота. К вечеру этого дня в 21час 15 минут состояние резко ухудшилось: при попытке встать с кровати потеряла сознание, отмечен нитевидный пульс, артериальное давление не определялось, единичные вдохи, диффузный цианоз.

Вскоре констатирована клиническая смерть (21 час 30 мин). В обычной палате начаты первичные реанимационные мероприятия (закрытый массаж сердца, искусственная вентиляция лёгких) на фоне асистолии, установленной электрокардиоскопически.

Через пять минут реанимационные мероприятия были продолжены в палате интенсивной терапии. В связи с неэффективностью этих действий (признаков адекватного мозгового кровотока не отмечалось) в 21час 50 мин в условиях палаты ИТ выполнена операция кесарева сечения на фоне продолжающегося реанимационного комплекса.

Операция выполнена без анестезии. В 21 час 51 мин - через 21 мин после остановки сердца у матери - извлечен живой мальчик (2680 г) в состоянии асфиксии с оценкой 3 балла по шкале Апгар.

После завершения операции реанимационные мероприятия были прекращены через 35 мин после их начала в связи с неэффективностью.  Из протокола патологоанатомического исследования: Непосредственная причина смерти - гемотампонада полости перикарда, возникшая вследствие разрыва стенки аневризмы восходящей части аорты.

В кусочках ткани, взятых из областей расслоения аневризмы, имеется только внутренняя оболочка. Некрозов, воспалительных изменений, явлений атеросклероза дегенеративных изменений не найдено.

Патологоанатомический диагноз: Синдром Марфана. Аневризма грудного и брюшного отдела аорты. Субтотальное расслоение аневризмы аорты с разрывом стенки аневризмы в восходящей части (3 см выше аортального клапана).

Гемотампонада полости перикарда. Кесарево сечение на умершей беременной. Через месяц после рождения состояние ребёнка без видимых отклонений от нормального.  В связи с описанным случаем синдрома Марфана, представляется целесообразным рассмотреть следующие проблемы:

1) анестезиологическое пособие при обезболивании родов и оперативном родоразрешении у беременных с синдромом Марфана 

2) успешное проведение кесарева сечения на фоне клинической смерти беременной.

1. Методом выбора при обезболивании родов у рожениц с синдромом Марфана следует считать эпидуральную аналгезию растворами местных анестетиков низкой концентрации с добавлением наркотических аналгетиков.

Обезболивание должно начинаться с первого периода родов. В связи с этим пункцию эпидурального пространства следует выполнить с самого начала родовой деятельности.

В первом периоде родов проводят эпидуральную аналгезию местными анестетиками (лидокаин 0,5 % или бупивакаин 0,75%) с добавлением наркотических аналгетиков или агонист-антагонистов).

Предпочтительно проведение постоянной эпидуральной инфузионной аналгезии, которая характеризуется минимальными изменениями гемодинамики. Если по каким-то причинам к началу потужного периода аналгезия оказывается недостаточной, то необходимо полностью исключить потуги наложением акушерских щипцов.

Когда диаметр корня аорты превышает 5,5 см необходимо досрочное родоразрешение Существует мнение, что у таких женщин следовало бы производить хирургическую коррекцию аневризмы аорты во время беременности даже при отсутствии каких-либо угрожающих симптомов. 

Предоперационная подготовка перед плановой операцией кесарева сечения должна включать назначение b - адреноблокаторов и вазодилататоров. Методом выбора обезболивания при оперативном родоразрешении является эпи - или субдуральная анестезия.

Следует помнить, что риск расслоения аневризмы аорты сохраняется в течение нескольких недель после родов. Одной из причин смерти родильниц с синдромом Марфана может быть септический эндокардит.

В связи с этим в послеродовом или в послеоперационном периоде необходима антибактериальная терапия.