1. П 25 риобретенные коагулопатии. Патофизиология нарушений гемостаза при заболеваниях печени, дефиците витамина к. Причины дефицита витамина к.

Приобретенные геморрагические коагулопатии

1)Витамин К-зависимые (при недост-ти ф-и печени, наруш-и всас-я вит.К, алиментарн. недост. витам. К, приеме лек. средств(кумарин)- вытеснение витК кумаринами ведет к невозможности синтеза в печени зрелых ФС, которые остаются функционально неполноценными, не могут осуществить каскад сверт, но занимают места связывания, т.е. явл антагонистами и усил кровотечения)

2)патологии печени→дефицит многих факторов свертывания(II, VII, X,V) 3)патологические ингибиторы свертывания (волчаночный антикоагулянт; специфич. инг-ры свертывания - антитела,специфичные к отдельным коагуляционным белкам)

4)нарушения стабилизации фибрина 5)повышенный фибринолиз (в т.ч. при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками 6)дефицит факторов свертывания может возникать при соматич. заболеваниях (напр, при амлоидозе - амилоид его поглощает, дефицит VII+V или IX - при нефротическом синдроме - ускоряется их клиренс) 7) Нарушения при парапротеинемиях и дисглобулинемиях

8)ДВС

2. Общая характеристика коронарной болезни сердца.

КОРОНАРНАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА — типовая форма патологии сердца, характеризую­щаяся превышением потребности миокарда в кислороде и субстратах метаболиз­ма над их притоком по коронарным артериям, а также нарушением оттока от мио­карда продуктов обмена веществ, БАВ, ионов и других агентов.

Ведущий патогенетический фактор коронарной недостаточности — ишемия миокарда. Клинически коронарная недостаточность проявляется как ишеми-ческая болезнь сердца (ИБС). При поражении венечных артерий может раз­виться стенокардия, инфаркт миокарда или внезапная сердечная смерть.

ВИДЫ КОРОНАРНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Все разновидности коронарной недостаточности подразделяют на обратимые и необратимые

О братимые нарушения коронарного кровотока. Обратимые (транзиторные) нарушения коронарного кровотока клинически проявляются различными формами стенокардии и состояниями после реперфузии (реваскуляризации) миокарда.

Необратимые нарушения коронарного кровотока. Необратимое прекращение или длительное значительное уменьшение притока крови по коронарной артерии в каком-либо регионе сердца завершается, как правило, инфарктом миокарда.

ПРИЧИНЫ: Многочисленные состояния и факторы, способные вызвать коронарную недо­статочность, объединяют в три основные, как правило, взаимосвязанные и вза­имозависимые группы.

М ЕХАНИЗМЫ ПОВРЕЖДЕНИЯ: Недостаток кислорода и субстратов обмена веществ в миокарде, а также нару­шение оттока продуктов нарушенного метаболизма, ионов, БАВ в условиях коронарной недостаточности приводят к включению ряда типовых механиз­мов повреждения миокарда

3. Роль клеточных и гуморальных аутоиммунных механизмов в развитии эндокринных нарушений. Активирующие и инактивирующие антитела.

Наиболее частым механизмом нарушения функции эндокринной системы является образование аутоантител к различным ее компонентам. Эти аутоантитела гетерогенны по своему составу и свойствам и могут оказывать действие на различных участках эндокринной регуляции. Опасна группа аутоантител, повреждающих клетки желез внутренней секреции и приводящих к развитию недостаточности той или иной железы. Известны аутоиммуные формы недостаточности щитовидной, паращитовидной и надпочечных желез. Аналогичным образом развивается инсулинзависимая (I типа) форма сахарного диабета. Наиболее ярко аутоаллергический механизм повреждения проявляется при тиреоидите Хашимото: развитие зоба, строение железы резко изменяется, она инфильтрирована лимфоцитами диффузного или очагового характера, количество фолликулов уменьшается и они замещаются соединительной тканью, что приводит к постепенному снижению функции железы, вплоть до развития микседемы. В железе имеется как минимум три антигена (естественные или изолированные). Они находятся в тиреоглобулине, в коллоиде фролликулярного эпителия. Аутоантитела могут образовываться ко всем трем антигенам. Одновременно в повреждении участвует и аллергическая реакция замедленного типа.

Инсулинзависимый тип сахарного диабета часто сочетается с образованием аутоантител к островкам. Состав этих аутоантител различен. Можно обнаружить антитела к a- и b- клеткам, причем они могут быть направлены к рецепторам глюкозы, к участкам мембраны, ответсвенным за Са-опосредованный экзоцитоз глюкагона и инсулина. Это создает различные сочетания нарушений образования глюкагона и инсулина, что находит свое отражение в многообразии клинических проявлений диабета.

Действие другой группы аутоантител направлено против полипептидных гормонов.

Действие третьей группы аутоатител направлено на рецепторы для гормонов на различных клетках-мишенях. Эти аутоантитела получили название антирецепторных. Они могут быть направлены к разным учасикам рецептора. Поэтому возможны различные последствия связывания аутоантител с рецепторами: 1. антитела блокируют место узнавания на рецепторе, поэтому гормон полностью или частично не может с ним связаться (недостаточность данной железы). 2. антитела связываются с активным местом рецептора (гиперфункция железы). 3. образование комплекса атитело+рецептор в зависимости от вида антитела может приводить к активации комплемента и повреждению рецептора 4. образование комплекса антитело+рецептор мигрируют на поверхность клетки (кэппинг – образование шапки), после чего в этом участке происходит впячивание части мембраны внутрь клетки с образованием фагосомы, где происходит деградация комплексов (уменьшение числа рецепторов к данному гормону, истощение железы