25. Степени умственной отсталости.

По степени выраженности дефекта различают следующие формы олигофрении: легкая(дебильность), кмеренная(имбецильность) и глубокая(идиотию). Дебильность (от лат. debilis-слабый. Термин предложен в сер. XIXв. франц. психиатром Лезажем) - это наиболее легкая и встречаемая (по сравнению с имбецильностью и идиотией) степень олигофрении (IQ=50-70. IQ - от англ. Intelligence Quotient, то есть ”интеллектуальный коэффициент” (или ”коэффициент интеллектуальности”). Данное понятие введено в 1905г. франц. психологом Бине А. и врачом Симоном Т. с целью более точной характеристики степени умственного развития человека. В настоящее время данный коэффициент определяется на основе тестирования по методике Векслера Д.). Эти дети обучаются в специальных образовательных коррекционных (ранее вспомогательных) школах VIII вида. При отсутствии отягчающих интеллектуальную недостаточность расстройств, раннем начале педагогических мероприятий коррекционного характера, социокультурный прогноз в отношении детей - дебилов благоприятен. Они овладевают несложной профессией, что помогает им адаптироваться в обществе и вести самостоятельную жизнь. Дебилы могут работать на несложных участках производства, в сфере обслуживания, но предложить что-то новое, внести какое-либо усовершенствование в процессе своего труда они не в состоянии. Иногда у них проявляется способность к рисованию и пению. Большинство таких детей отличается повышенной внушаемостью. Попав под негативное влияние они сравнительно легко могут преступить черту закона, за что несут уголовную ответственность. Умственно отсталые лица рассматриваются как вполне вменяемые, а значит способные осознавать свои поступки и руководить ими. Имбецильность (от лат. imbecillus-незначительный. Термин предложен франц. психиатром Бурневилем Д. в конце XIXв.) является более тяжелой (по сравнению с дебильностью) степенью олигофрении (IQ=20-49), при которой отчетливо выявляются нарушения психофизического развития, могут наблюдаться аномалии в строении черепа. Глубокие нарушения восприятия, памяти, мышления, коммуникативной функции речи, моторики, эмоционально-волевой сферы не позволяют таким детям в большинстве случаев обучаться даже в специальной образовательной коррекционной школе, школе-интернате. Основным типом мыслительной деятельности является наглядно-практический. Словарный запас по сравнению с дебилами резко количественно и качественно ограничен. Они неплохо усваивают названия предметов, которые их окружают, и наиболее употребительные слова и выражения. Почти у всех наблюдаются дефекты речи (шепелявость, косноязычие, заикание и др.). Часть детей-имбецилов может овладеть определенными знаниями, умениями и навыками в объеме специально разработанной для них программы. Эта программа предусматривает элементарное овладение навыками чтения, письма и счета. Дети могут научиться читать побуквенным или слоговым способом, писать свою фамилию, имя, отчество, год рождения, домашний адрес, небольшой текст из 5-6 простых предложений, выполнять арифметические действия сложения и вычитания в пределах 20; действия деления и(или) умножения им не доступны. Программа предусматривает овладение простейшими трудовыми навыками по картонажным видам труда, металлоштамповке, скобяному производству и др. Это позволяет имбецилам успешно работать в специально организованных мастерских при домах-интернатах, школах. По эмоциональному состоянию имбецилов можно разделить на две группы. Одни добродушны и послушны, доминирует хорошее, даже веселое настроение, другие - подавлены, агрессивны и раздражительны. Дети-имбецилы живут и обучаются в домах-интернатах для глубоко отсталых, подведомственных Министерству труда и социального развития. Некоторые дети могут обучаться в спциальных классах школ, где применяются интегрированные формы обучения. Идиотия (от лат. idioteia-невежество. Термин предложен франц. психиатром Эскиролем Ж.-Э.-Д. в нач. XIXв.) - это наиболее глубокая степень олигофрении (IQ=менее 20), которая характеризуется нарушением психического и физического развития, эндокринными расстройствами, выраженными деформациями в строении черепа и скелета. У многих детей-идиотов отмечаются расстройства стояния и ходьбы, иногда наблюдаются стереотипные ритмические движения. Характерны нарушения моторики (особенно мелкой), координации движений и праксиса, ориентировки в пространстве; часто эти нарушения настолько тяжелы, что вынуждают детей с олигофренией в степени идиотии к лежачему образу жизни. При выраженной форме заболевания дети ведут чисто вегетативный образ жизни, речь может ограничиваться криком или нечленораздельным бормотанием. Осмысление окружающего недоступно, навыки самообслуживания, не формируются. При более легких формах идиотии больные произносят отдельные слова или даже фразы. Речевая функция развивается крайне медленно и ограниченно, возможно искаженное произнесение небольшого количества слов.

Перцептивные реакции больных, страдающих идиотией или отсутствуют или резко повышены. В последнем случае, больной реагирует на все раздражители внешнего мира, но его внимание не задерживается ни на одном из них. Эмоциональные реакции связаны только с чувством удовольствия/неудовольствия. Положительные эмоции выражаются визгом или криком, отрицательные - резко выраженным возбуждением с проявлением агрессии как по отношению к себе, так и к окружающим. Дети нуждаются в постоянном наблюдении, уходе и направляются (с согласия родителей) в специальные учреждения системы социального обеспечения - детские дома-интернаты для глубоко умственно отсталых. По достижении 18-летнего возраста они переводятся в специальные интернаты для хроников. Деменция (от лат. dementiа - безумие, слабоумие) - стойкое, как правило, необратимое ослабление интеллектуальной деятельности в сочетании с расстройствами памяти и эмоционально-волевой сферы, в результате органических и воспалительных заболеваний мозга, черепно-мозговых травм (Ч-МТ). Таким образом, деменция возникает вследствие повреждения нормально сформированного мозга (на четвертом году жизни и позже). Приобретенный интеллектуальный дефект в большинстве случаев необратим.Условно можно выделить две формы деменции: 1Деменция резидуально-органического характера (причины: Ч-МТ, менингит, энцефалит) - это непрогредиентные состояния; 2Деменция текущего характера (причины: шизофрения, эпилепсия, сифилис головного мозга) - это заболевания, имеющие прогредиентный характер. В отличие от олигофрении деменция имеет место на более поздних стадиях развития (после 2-3-лет) и выступает как поздняя форма умственной отсталости. Поэтому, определенное время дементный ребенок развивается на здоровой основе, что будет способствовать компенсации приобретенного дефекта. Кроме того, если при олигофрении поражение носит тотальный характер, то есть равномерно нарушены все стороны психической деятельности, то при деменции - мозаичный, то есть страдают отдельные зоны коры головного мозга и качества. Если при олигофрении отмечается эволютивная положительная динамика развития, то есть с возрастом состояние улучшается, то при отдельных видах деменции - состояние может ухудшаться, происходит нарастание слабоумия.

32. Умственная отсталость в связи с ранними постнатальными менингитами и менингоэнцефалитами. Клинические особенности.Менингит — воспаление мозговых оболочек. Возбудителями заболевания могут быть бактерии, грибки, простейшие, вирусы. В зависимости от характера изменений спинномозговой жидкости менингиты подразделяются на гнойные и серозные. Гнойные менингиты вызываются главным образом бактериями и грибками, серозные — вирусами. К серозным менингитам относится также и туберкулезный менингит. Если возбудитель, попадая в организм, вызывает изменения в мозговых оболочках без предшествующего заболевания других органов, говорят о первичной форме менингита. Вторичные менингиты развиваются на фоне общего или локального инфекционного процесса. Наиболее распространенной формой первичного менингита у детей раннего возраста является менигококковый менингит. Он встречается преимущественно в возрасте 1—4 лет. У детей до 1 года преобладают вторичные менингиты, причем в возрасте до 2 мес в основном встречаются менингиты, вызванные кишечной палочкой и стрептококком, от 2 до 11 мес — пневмококковые менингиты. Серозные менингиты у детей раннего возраста чаще всего обусловлены энтеровирусами.Характер поражения оболочек при менингитах определяется спецификой возбудителя и реактивностью организма, так что в отдельных случаях при патоморфологическом исследовании мозга на первый план могут выступать очаговые воспалительные изменения оболочек, в других — генерализованные изменения воспалительно-аллергического характера, в том числе отек мозга и внутренняя гидроцефалия. Эти варианты отражают разнообразие клинической симптоматики при менингитах.При патологоанатомическом исследовании находят локальное или генерализованное воспаление мозговых оболочек. В одних случаях воспалительная реакция проявляется преимущественно продуктивным процессом (гнойные менингиты), в других — экссудативным (серозные менингиты), для туберкулезного менингита характерна экссудативно-продуктивная воспалительная реакция по ходу сосудов с вторичным ишемическим поражением тканей и спаечным процессом.По клиническому течению менингиты подразделяются на молниеносные, острые, подострые и хронические. Для бактериальных и вирусных менингитов более характерно молниеносное и острое течение; для туберкулезных — подострое или хроническое. Однако реактивность организма может изменять характер течения. Кроме того, клинические проявления в значительной мере определяются локализацией воспалительного процесса в том или ином отделе центральной нервной системы и возрастом больного. Общеинфекционные симптомы могут быть выражены в различной степени. Они проявляются повышением температуры, ано-рексией, ознобом, учащением дыхания и сердцебиения, диссоциацией между пульсом и температурой, бледностью или гиперемией кожных покровов, вялостью или возбуждением. При отдельных формах менингита могут быть и другие неспецифические симптомы, обусловленные преимущественным поражением того или иного органа (например, надпочечников при менингококковом менингите) или определенной локализацией первичного инфекционного очага (например, выраженная дыхательная недостаточность при заболевании, вызванном пневмококком; тяжелая диарея и эксикоз при энтеровирусном поражении и др.). К внеоболочечным симптомам относятся также разного рода кожные сыпи, которые могут быть следствием токсического пареза мелких сосудов кожи или их бактериальной эмболии. У детей раннего возраста, особенно у новорожденных и грудных, в клинической картине менингита преобладают общеинфекционные симптомы.Поражение (раздражение) мозговых оболочек клинически проявляется менингеальным симптомокомплексом, который у детей первого года жизни имеет свои характерные особенности.Наиболее постоянный симптом — общая гиперестезия. Даже легкое прикосновение к ребенку или перемена положения вызывают болезненный крик. Отрицательная эмоциональная реакция возникает при звуковых и зрительных раздражителях. В основе общей гиперестезии лежит механическое раздражение корешков спинномозговой жидкостью, переполняющей субарахноидальное пространство. К менингеальным симптомам, наблюдаемым у маленьких детей, относятся также выбухание большого родничка вследствие повышения внутричерепного давления, симптом подвешивания Лессажа (поднятый под мышки ребенок подтягивает ноги к животу и держит их некоторое время в таком положении), симптом Бехтерева (при перкуссии по скуловой дуге возникает гримаса боли на соответствующей половине лица), симптом посадки (невозможность сидеть в кровати с вытянутыми ногами либо спина и выпрямленные ноги при попытке посадить ребенка образуют тупой угол). Эти симптомы при менингите У маленьких детей наблюдаются непостоянно или вообще отсутствуют. Выбухания большого родничка может не быть, если У больного вследствие диареи и рвоты развивается эксикоз.У детей старше 1 года могут наблюдаться такие менингеальные симптомы, как головная боль, рвота, общая гиперестезия, ригидность мышц затылка и спины, симптомы Кернига, Брудзинского.Головная боль обусловлена токсическим и механическим (вследствие повышения внутричерепного давления) раздражением рецепторов мозговых оболочек. Рвота возникает внезапно, не связана с приемом пищи. Она появляется в результате прямого или рефлекторного раздражения рвотного центра ретикулярной формации продолговатого мозга. Напряжение мышц шеи обусловливает характерную позу больного с запрокинутой назад головой. Ранний и важный менингеальный признак — симптом Кернига: невозможность разогнуть в коленном суставе ногу, согнутую в тазобедренном суставе. Симптом Кернига физиологичен у детей до 3—4-месячного возраста, что связано со своеобразным распределением мышечного тонуса и преимущественно флексор-ной гипертонией. После 4 мес его следует расценивать как патологический признак. Однако при менингитах у грудных детей он наблюдается редко. Верхний симптом Брудзинского (сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах при сгибании головы) и нижний симптом Брудзинского (непроизвольное сгибание одной ноги при сгибании другой в коленном и тазобедренном суставах) у детей раннего возраста непостоянны и чаще выявляются при менингитах в возрасте старше 4 лет.Наиболее постоянный и обязательный признак менингита — воспалительные изменения спинномозговой жидкости. При всех формах менингитов определяется увеличение числа клеток и умеренно выраженное повышение белка — клеточно-белковая диссоциация.Показатели спинномозговой жидкости в значительной степени варьируют в зависимости от типа возбудителя и стадии заболевания, на которой производится исследование.Исследование спинномозговой жидкости путем окраски ее по Граму позволяет поставить этиологический диагноз бактериального менингита уже при поступлении больного в стационар. Это исследование должно произодиться вне зависимости от цитоза, так как присутствие бактерий может не сопровождаться клеточной реакцией. Если в ликворе прямыми методами не удается выявить возбудителя, производят его посев на питательных средах.Наличие изменений в спинномозговой жидкости позволяет диагностировать менингит даже при отсутствии менингеальных симптомов, как это часто наблюдается у новорожденных и грудных детей. В данном случае речь идет о клинически асимптомном ликвороположительном менингите. Этиологический диагноз менингита во многом определяет дальнейшую лечебную тактику.Следует отметить, что клинически выраженные менингеальные симптомы могут не сопровождаться воспалительными изменениями в спинномозговой жидкости (менингизм). Менингизм наблюдается при субарахноидальных кровоизлияниях вследствие раздражения мозговых оболочек излившейся кровью. При многих врожденных болезнях обмена веществ в спинномозговой жидкости накапливаются токсические продукты, которые могут вызывать явления менингизма. Симптомы раздражения мозговых оболочек могут наблюдаться при различных токсических состояниях: тяжелом течении соматических и инфекционных заболеваний, различных отравлениях. Явления менингизма могут сопровождать заболевания, протекающие с повышением внутричерепного давления. В этих случаях раздражение рецепторов оболочек происходит за счет механического давления ликвора. Менингоэнцефалиты развиваются, как правило, в достаточно дифференцированных тканях мозга, способных давать ответную реакцию на инфицирование в виде воспалительного процесса. При менингоэнцефалитах выявляют отек и набухание вещества мозга, повышенное кровенаполнение сосудов, мелкоточечные кровоизлияния, расширение полостей желудочков мозга, тромбозы мелких и средних сосудов, участки разрушения нервной ткани с последующим образованием полостей и кист, разрастание элементов соединительной ткани.

Менингоэнцефалит (meningoencephalitis; менинго- + греч. enkephalos головной мозг + -ит) - сочетанное воспаление оболочек и вещества головного мозга.Менингоэнцефалит амебный (m. amoebica; син. менингит амебный) - Менингоэнцефалит. вызываемый амебами родов Naegleria и Hartmanella, проникающими в слизистую оболочку носа при купании в зараженном водоеме, и характеризующийся деструктивными изменениями обонятельного тракта и оболочек головного мозга.Менингоэнцефалит бруцеллезный (m. brucellosa) - Менингоэнцефалит при нейробруцеллезе, характеризующийся серозным отеком и макрофагальной воспалительной инфильтрацией мягкой мозговой оболочки, продуктивно-деструктивным тромбоваскулитом и образованием бруцеллезных гранулем; отличается длительным течением с обострениями, развитием параличей, парезов (чаще черепно-мозговых нервов) и психическими расстройствами.Менингоэнцефалит вакцинальный (m. vaccinalis; син. Менингоэнцефалит поствакцинальный) - М., иногда развивающийся на 5-12-й день после вакцинации; проявляется в основном признаками поражения белого вещества головного мозга и симптомами раздражения оболочек; наблюдался гл. обр. после оспенной вакцинации.Менингоэнцефалит геморрагический (m. haemorrhagica; син.: Лейхтенштерна синдром, Штрюмпелля - Лейхтенштерна энцефалит, энцефалит острый первичный геморрагический) - Менингоэнцефалит инфекционно-аллергической природы, характеризующийся множественными кровоизлияниями в вещество и оболочки головного мозга, бурным течением, быстрым развитием коматозного состояния, признаками поражения ствола мозга, наличием крови в цереброспинальной жидкости; вызывается чаще всего вирусом гриппа.Менингоэнцефалит герпетический (m. herpetica) - серозный или геморрагический Менингоэнцефалит, вызванный вирусом простого герпеса.Менингоэнцефалит гуммозный (m. gummosa) - Менингоэнцефалит при третичном сифилисе, характеризующийся образованием гумм в оболочках и веществе головного мозга.Менингоэнцефалит орнитозный (m. ornithosa) - серозно-геморрагический Менингоэнцефалит, возникающий при тяжелом течении орнитоза.Менингоэнцефалит паротитный (m. parotitica) - Менингоэнцефалит, преимущественно серозный, вызванный вирусом паротита.Менингоэнцефалит поствакцинальный (m. postvaccinalis) - Менингоэнцефалит вакцинальный.Менингоэнцефалит ревматический (m. rheumatica) - Менингоэнцефалит при ревматизме, характеризующийся преимущественным поражением сосудов головного мозга и его оболочек в форме эндартериита, периартериита или панваскулита.Менингоэнцефалит сибиреязвенный (m. anthracica) - геморрагический Менингоэнцефалит, возникающий при септической форме сибирской язвы, характеризующийся преимущественным поражением оболочек области ствола и базальных ядер головного мозга.Менингоэнцефалит сыпнотифозный (m. exanthematotyphosa) - Менингоэнцефалит при сыпном тифе, обусловленный деструктивно-пролиферативными изменениями в сосудах с образованием гранулем: характеризуется менингеальными явлениями и признаками очагового поражения преимущественно промежуточного мозга с возбуждением, бессонницей, психическими нарушениями.Менингоэнцефалит токсоплазмозный (m. toxoplasmotica) - Менингоэнцефалит у новорожденных и грудных детей при генерализованном токсоплазмозе, характеризующийся образованием петрификатов по ходу сосудов головного мозга и его оболочек; проявляется судорогами, центральными параличами, задержкой психического развития, часто сочетающимися с аномалиями глаз (врожденная катаракта, микрофтальм и др.).Менингоэнцефалит туберкулезный (m. tuberculosa) - Менингит туберкулезный.Менингоэнцефалит цитомегалический (m. cytomegalica) - Менингоэнцефалит у новорожденных и грудных детей при цитомегалии, проявляющийся полиморфными судорогами, гидроцефалией и задержкой умственного развития.

31. Основные критерии умственной отсталости в МКБ-10. Легкая(mild) F70 -9-12 л, Умеренная (moderate) F71 6-9л, Тяжелая(Severe)F72 3-6л, Глубокая(profound)F73 0-3 л F7х.0- отсутствие или слабовыраженное нарушение поведения, F7х.1- значительные нарушения поведения(требующие ухода и лечения), F7х.8- др.нарушения поведения, F7х.9- без указаний на нарушения поведения Этиология или причины: F7х.х1- уо обусловленная предшествующей инфекцией или интоксикацией(пренатальные инфекции: краснуха, сифилис, токсоплазмоз;постнатальные: абсцесс мозга, ,желтуха, свинцовое отравление), F7х.х2- предшествующая травма или физический агент( механическая травма, гепаксия) ,F7х.х3 – ФКУ(фенилкетанурия), F7х.х4-хромосомные нарушения(синдром Дауна и др.), F7х.х6- гипотериоз(гипофункция щитовидной железы), F7х.х5- гипертереоз, F7х.х7- недоношенность без упоминания о каком-либо другом патологическом состоянии, F7х.х8- др уточненные причины(нарушние обмена веществ роста или преждевременное сращение швов черепа, микроцефалия и др), F7х.х9- неуточненные причины F70.0 Умственная отсталость лёгкой степени с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушения поведения F70.01 легкая уо с указанием на отсутствие или нарушение поведения обусловленная предшествующей инф-й или интоксикации. F70.02- … F70.03- с ФКО(фенилкетанурия). F70. 06-врожденная шизофрения F70.07- обусловлена недостаточностью.F70.08-… F70.09- неуточен F70.1 Умственная отсталость со значительным нарушением поведения F70.11 УО со значительным нарушением поведения с интоксикацией

34. Пограничная интеллектуальная недостаточность. Общая характеристика, классификация В.В. Ковалева.К данной группе расстройств относятся состояния легкой интеллектуальной недостаточности, занимающее промежуточное положение между интеллектуальной нормой и олигофренией. Состояния, описываемые в рамках пограничной интеллектуальной недостаточности – это гетерогенная группа как в отношении этиологии и патогенетических механизмов, так и в отношении клинических проявлений и особенностей их динамики В. В. Ковалев все пограничные формы интеллектуальной недостаточности условно разделил на четыре группы: 1)     дизонтогенетические формы, при которых недостаточность обусловлена механизмами задержанного или искаженного психического развития ребенка; 2)     энцефалопатические формы, в основе которых лежит органическое повреждение мозговых механизмов на ранних этапах онтогенеза; 3)     интеллектуальная недостаточность, связанная с дефектами анализаторов и органов чувств (слуха, зрения) и обусловленная действием механизма сенсорной депривации; 4)     интеллектуальная недостаточность, связанная с дефектами воспитания и дефицитом информации с раннего детства («социо-культуральная умственная отсталость» по терминологии, принятой Американской ассоциацией по проблеме умственной неполноценности). I. Дизонтогенетические формы пограничной интеллектуальной  недостаточности.1. Интеллектуальная недостаточность при состояниях    психического инфантилизма:а) при простом психическом инфантилизме;  б) при осложненном психическом инфантилизме:- при сочетании психического инфантилизма с    психоорганическим синдромом (органический  инфантилизм по Г.Е. Сухаревой);- при сочетании психического инфантилизма с церебрастеническим синдромом; - при сочетании психического инфантилизма с   невропатическими состояниями;- при сочетании психического инфантилизма с психоэндокринным синдромом.2. Интеллектуальная недостаточность при отставании в  развитии отдельных компонентов психической  деятельности:а) при задержках развития речи;б) при отставании развития так называемых школьных   навыков (чтения, письма, счета);в) при отставании развития психомоторики.3. Искаженное психическое развитие с интеллектуальной недостаточностью (вариант синдрома раннего детского аутизма).II. Энцефалопатические формы.1. Церебрастенические синдромы с запаздыванием развития  школьных навыков.2. Психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью и нарушением высших корковых функций.3. Пограничная интеллектуальная недостаточность при детских церебральных параличах.4. Интеллектуальная недостаточность при общих недоразвитиях речи (синдромы алалии).III. Интеллектуальная недостаточность, связанная с дефектами анализаторов и органов чувств.1. Интеллектуальная недостаточность при врожденной или рано приобретенной глухоте или тугоухости.2. Интеллектуальная недостаточность при слепоте, возникшей в раннем детстве.IV. Интеллектуальная недостаточность в связи с дефектами воспитания и дефицитом информации с раннего детства (педагогическая запущенность).