19. Классификация гемолитических анемий. Примеры заболеваний.

● Наследственные:

1. Эритроцитопатии:

a) нарушение структуры оболочки с изменением формы (наследственный микросфероцитоз или А.Минковского-Шоффара, наследственный овалоцитоз);

б) энзимопатии – дефицит ферментов пентозо-фосфатного цикла, гликолиза и др. (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа А).

2. Гемоглобинопатии:

а) наследственный дефект синтеза цепей глобина (d- и b-талассемия);

б) наследственный дефект первичной структуры глобина (серповидноклеточная анемия).

● Приобретенная:

а) токсическая (гемолитические яды: соединения мышьяка, свинца; токсины возбудителей инфекций: гемолитический стрептококк, анаэробный малярийный плазмодий);

б) имунная (переливание несовместимой крови, Rh-несовместимость матери и плода; образование аутоантител против собственных эритроцитов при изменении их антигенных свойств под влиянием лекарств, вирусов);

в) механическая (механическое повреждение эритроцитов при протезировании сосудов, клапанов);

г) приобретенная мембранопатия (соматическая мутация под действием вирусов, лекарств с образованием патологической популяции эритроцитов, у которых нарушена структура мембраны).

20. Причины (6) гипо(апластических) анемий.

1) лейкозы; 2) токсикомания; 3) ионизирующиая радиация.

20. Примеры (4) наследственных гемолитических анемий.

● Наследственные:

1. Эритроцитопатии:

a) нарушение структуры оболочки с изменением формы (наследственный микросфероцитоз или А.Минковского-Шоффара, наследственный овалоцитоз);

б) энзимопатии – дефицит ферментов пентозо-фосфатного цикла, гликолиза и др. (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа А).

2. Гемоглобинопатии:

а) наследственный дефект синтеза цепей глобина (d- и b-талассемия);

б) наследственный дефект первичной структуры глобина (серповидноклеточная анемия).

20. Приведите примеры (4-5) гипорегенераторных анемий.

1) железодефицитная анемия; 2) В12-фолиево-дефицитная; 3) гипопластическая.

20. Лабораторные (5) признаки, типичные для острого гемолиза эритроцитов при гемолитических анемиях.

1) Цветовой показатель снижен (0,8-0,85), в мазке – шаровидные эритроциты. 2) Ретикулоцитоз. 3) Уменьшение лейкэритробластического соотношения 2:1 (норма 4:1). 4) Нейтрофильный лейкоз с регенераторным сдвигом влево. 5) Увеличение общего билирубина в крови за счет его неконьюгированной фракции. 6) Уменьшение осмотической резистентности эритроцитов.

20. Какие заболевания относятся к гемоглобинозам?

1) серповидно-клеточная анемия; 2) талассемии.

20. При каких анемиях (3) наблюдается снижение минимальной осмотической резистентности эритроцитов?

1) При гемолитической анемии; 2) В12-дефицитной; 3) токсические анемии.

20. Определение понятия «эритроцитоз». Виды эритроцитозов.

Эритроцитозы – это состояния, хар-еся увеличением числа эритроцитов и гемоглобина в ед. объема, без признаков системной гиперплазии костной ткани. Различают абсолютные (истинные) и относительные эритроцитозы. Абсолютные эритроцитозы – реактивное усиление эритропоэза (первичные – обусловленные эндогенной гиперпродукцией; вторичные – обусловленные генерализованной тканевой гипоксией), м.б. физиологическим или патологическим. Относительные эритроцитозы возникают при обезвоживании орг-ма.

20. Причины (4) абсолютных (истинных) эритроцитозов.

1) комбинированный митральный порок сердца; 2) снижение содержания 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах; 3) хроническая гипоксия; 4) наследственность; 5) опухоли почек, мозжечка; 6) эндокринные нарушения.

20. Причины (5) развития лейкоцитопений.

1) токсические воздействия пром-х ядов; 2) медикаментозные пр-ты; 3) инфекционные заб-я; 4) острые вирусные инф-ции; 5) ионизирующая радиация; 6) системные поражения кроветворного аппарата, апластические и гипопластические анемии, б-нь Адисона-Бирмера; 7) кахексия, голодание, длительные энтериты и колиты (заболевания ЖКТ).

20. Что такое лимфоцитопения? Заболевания, при которых она возникает.

Лимфоцитопения – это снижение кол-ва лимфоцитов (ниже 1,2х10 в 9 ст./л) в крови.

Заб-я: 1) гиперкортизолизм; 2) лимфогранулематоз; 3) острая лучевая б-нь; 4) стрессовые состояния.

20. Что такое агранулоцитоз? Приведите патогенетические варианты (2) агранулоцитозов.

Агранулоцитоз – клинико-гематологический синдром, хар-ся полным иили почти полным исчезновением нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови.

Различают 4-е патогенетических варианта агранулоцитоза: 1) с уменьшением продукции нейтрофилов в костном мозге; 2) с замедлением выхода нейтрофилов из костного мозга в кровь; 3) с уменьшением времени циркуляции нейтрофилов в сосудистом русле; 4) с перераспледелением нейтрофилов внутри сосудистого русла.

20. Назовите причины (5) миелотоксичесхого агранулоцитоза.

1) апластическая анемия; 2) инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками; 3) мегалобластическая анемия и миелодиспластические синдромы; 4) тотальное облучение; 5) некоторые лек. пр-ты, супрессирующие коммитированные гемопоэтические клетки-предшественники; 6) токсические хим-ие в-ва.

20. Назовите: А) тип иммунопатологической реакции, лежащей в основе иммунного агранулоцитоза, Б) механизмы повреждения клеток (3).

А) – II тип – цитотоксический

Б) - в-ва, играющие роль гаптена соедин-ся с белками мембраны гранулоцитов, она преобретает антигенные св-ва и вырабатываются антитела, следовательно, кл. разруш-ся.

20. Укажите отличия иммунного агранулоцитоза от миелотоксического по картине крови.

Иммунный – эритроциты норма; тромбоциты норма; лейкоциты снижены (отличие – мало гранулоцитов, иногда «0», относительный лимфоцитоз.

Миелотоксический – эритроциты снижены, тромбоциты снижены, лейкоциты снижены (все тоже самое) - это панцитопения или апластическая анемия.

20. Укажите отличия иммунного агранулоцитоза от миелотоксического по клинической картине.

Иммунный – стоматит, пневмония, язвенно-некротическая ангина, микоз.

Миелотоксический – все тоже самое + геморрагический синдром (из-за снижения тромбоцитов) + гипотоксический синдром (снижение эритроцитов).

20. Укажите признаки нейтрофильного лейкоцитоза с регенеративным ядерным сдвигом влево.

Палочкоядерные увеличены - больше 6%, появляются юные формы, лейкоцитоз 12-15х10 в 9 ст./л и выше.

20. Укажите признаки нейтрофильного лейкоцитоза с дегенеративным ядерным сдвигом вправо?

Снижены палочкоядерные в нейтрофилах - гиперсегмент. ядра; м.б. токсигенная зернистость в цитоплазме.

20. Какие анемии (4-5) сопровождаются нейтрофильным лейкоцитозом регенеративным ядерным сдвигом влево?

1) железодефицитная; 2) В12-дефицитная; 3) наследственные сидеробл.; 4) Минаковского-Шаффара; 5) хр. постгеморрагические.

38. Укажите причины (4) лимфоцитарного лейкоцитоза.

1) аллергия; 2) паразитарная инвазия; 3) кожные болезни; 4) лимфопролиферативные заб-я; 5) б-нь Аддисона – хр. надпочечниковая нед-ть; 6) состояние после спленэктомии; 7) эозинофильная пневмония.

39. Что такое лейкоз? Перечислите теории (3) происхождения лейкозов.

Лейкоз – это увеличение общего числа или отдельных форм лейкоцитов в периферической крови выше 9х10 в 9 степени/л.

1) вирусная теория; 2) генетическая; 3) химическая; 4) радиоционная.

39. Виды лейкозов по числу лейкоцитов (3).

1) лейкемические; 2) сублейкемические; 3) вариант бластного криза с указанием цитоморфологических особенностей бластов.

41. Отличия (по картине крови) острого миелобластного лейкоза от хронического миелолейкоза (5).

Миелобластный лейкоз – лейкоцитоз, лимфопения, появление миелобластов, отсутствие миелоцитов, тромбоцитопения и анемия.

Хр. миелолейкоз – наличие миелобластов миелоцитов и метамиелоцитов, увеличение палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, абсолютная эозинофилия и базофилия, повышение содержания лейкоцитов в 1 л крови, наличие клеток миелоидного ростка филадельфийской хр.

42. Укажите изменения гематологических показателей (5), характерные для хронических лимфолейкозов.

1) уменьшение % содержания нейтрофилов; 2) появление в крови пролимфоцитов; 3) появление в мазке крови тканей Боткина-Гумпреха; 4) анемия.

43. Укажите изменения гематологических показателей (5), характерные для острого миелобластного лейкоза.

1) анемия и тромбоц.; 2) инфильтр. кл.; 3) лимфоидного ряда; 4) появление бл. кл. с «+» ШИК-реакцией; 5) появление бл. кл. с «-« р-цией на липиды.

44. Укажите изменения гематологических показателей (5), характерные для острого лимфобластного лейкоза.

1) увеличение кол-ва лейкоцитов; 2) появление бластных клеток; 3) по цитохимическим св-вам: р-ция на липиды «-», р-ция на полисахариды «+», р-ция на КДК(?) «+»; 4) сопровожд. Анемии в зав-ти от стадии (начиная со II ст.).

45. Назовите характерные изменения (3) гемограммы при стрессе.

1) эритроцитоз; 2) нейтрофилия; 3) эозинопения; 4) лимфопения.