20.Заикание

Заикание — нарушение ритма, сочетания и плавности разговора, связанное с судорожной активностью мышц, ответственных за воспроизведение речи. По типу судорог выделяют тонические, клонические и смешанные. По тяжести — легкое, среднее, тяжелое. По превалированию судорог в различных отделах воспроизводящего аппарата — дыхательное, голосовое, артикуляторное. По типам нарушения дыхания выделяют патологию на выдохе, вдохе и смешанную форму.

Невротическое заикание. Его причины — психотические, стрессовые; двуязычие; заикающиеся родные и друзья. Формируется в возрасте 4-5 лет быстро или медленно. Превалирует тоническая судорога в дыхательно-вокальной мускулатуре. Выделяют речевые особенности, эмбоны: дополнительные движения в мышцах шеи, лица, рук.

Лечение

Консультация психотерапевта.

Речевой контроль.

Занятия с логопедом.

Седативные препараты в малых дозах.

Прогревания.

Неврозоподобное заикание образуется у детей с церебрально-органической недостаточностью. Механизм — несостоятельность тех или иных систем воспроизводящего аппарата речи. Формируется с 4-6 лет на фоне нарушения развития голоса, сложной дислалии, характеризуется клонико-тоническими судорогами в мышцах лица. Обычно комбинируется с подергиваниями лицевой мускулатуры, энурезом.

Лечение

Ноотропные препараты.

Употребление витаминов.

Седативные лекарства.

Консультация у логопеда.

Физиотерапия.

21.Миопатия Эрба

Конечностно - поясничная или ювенильная миопатия Эрба передается аутосомно-рецессивным путем. Заболевают в 5-7 лет. Процесс развивается в мышцах пояса верхних конечностей и таза. Изменяется осанка, возникают затруднения при подъеме по лестнице, беспричинные падения на ровном месте. Характерны крыловидные лопатки, «осиная талия». Уровень ферментов в крови повышен.

Лице-лопаточно-плечевая миопатия Ландузи-Дежерина. Поражаются мышцы лица и пояса верхних конечностей. Наследуется аутосомно-доминантным путем. Болеют чаще с 9 до 12 лет. Ребенок спит с прикрытыми глазами, наблюдается поперечная улыбка, толстые оттопыренные губы. Речь смазанная. Больной не может поднять руки выше уровня плеч. Болезнь протекает благоприятно.

Дистальная миопатия наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявляется в возрасте 5-15 лет. Вначале поражаются мышцы голеней и стоп, затем — дистальных отделов верхних конечностей. Рано угасают сухожильные рефлексы. Отсутствует фибрилляция.

Окулярная миопатия передается по аутосомно-доминантному типу. Проявляется лишь поражением наружных мышц глазных яблок, птозом. Отмечается слабость круговой мышцы глаза, лобной мышцы.

22.Спинальная миотрофия Верднега-Гоффманна

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В зависимости от момента клинических проявлений и темпа прогрессирования заболевания выделяют три формы:

Врожденную форму диагностируют еще во внутриутробном периоде (движения плода слабые). Уже в первые дни жизни малыша диагностируют парезы в проксимальных, а иногда — в дистальных отделах рук и ног, выраженную гипотонию, слабость сухожильных рефлексов.

Иногда наблюдают бульбарные параличи (слабый крик, вялое сосание, гипомимия, фибрилляция мышц языка, снижение глоточного рефлекса). Наблюдается задержка психического развития, пороки развития. Продолжительность жизни составляет 1-1,5 года и не больше.

При ранней детской форме дети развиваются нормально. У части больных парезы развиваются подостро после лихорадки или прививок. Процесс быстро прогрессирует и приводит к обездвиженности. Постоянный симптом — невыраженный тремор кистей. Стопы имеют вид «утюжка» — плоские, пятка выступает назад.

Поздняя форма развивается в 1,5-2 года, чаще — после провоцирующих агентов внешней среды. Течение болезни хроническое. Самостоятельная ходьба сохраняется до 7-11 лет. Ведущими симптомами служат парезы и гипотония поперечнополосатой мускулатуры, сухожильная арефлексия, мелкий тремор рук, деформация костей, гипергидроз.

Прогрессирующий бульварный парез (болезнь Фацио-Лонде) чаще начинается к концу второго года жизни. Появляется слабость в мышцах лица, затруднения при глотании, изменения голоса, нарушение дыхания, атрофия языка. Могут поражаться глазодвигательные нервы, двигательные волокна тройничного нерва. Присоединяются вялые парезы. Болезнь быстро прогрессирует, летальный исход наступает через 6-12 месяцев.

Специфического лечения или даже заместительной терапии, способной продлить жизнь больного не существует.