Лабораторная диагностика
В периферической крови - бластные клетки, анемия, лейкоцитоз или лейкопения, тромбоцитопения, высокая СОЭ. Достоверный признак наличие в стернальном пунктате более 30% бластных клеток. Идентификация варианта, лейкоза проводится при помощи цитохимических маркерных реакций; на гликоген, липиды, неспецифическую эстеразу, пероксидазу, щелочную и кислую фосфотазы. Для диагноза нейролейкоза необходима пункция с исследованием спинномозговой жидкости.
На основании клинико-лабораторных локазателей выделяют критерии риска. Показатели высокого риска неблагоприятного исхода являются : возраст до 1 года, гиперлейкоцитоз более 20000, Hb менее 70 г/литр, тромбоцитопения, увеличение печени и селезенки более 5 см, появление хромосомы на 33 день лечения.
Дифференциальная диагностика.
Лейкемоидные реакции при сепсисе, туберкулезе, коклюше, гельминтозах, опухолях, но не характерно «лейкемическое зияние».
Агранулоцитоз, апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, коллагенозы, мононуклеоз, лимфогранулоцитоз, гистиоцитоз X. Главный критерий - картина пунктата костного красного мозга.
Лечение.
Терапия острого лейкоза проводится в специализированной гематологической клинике.
Задача терапи и- полная эрадикация лейкозных клеток. Этого достигают путем: использования современных протоколов лечения, включающих применение глюкокортикоидов, цитостатиков, лучевой терапии, трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, иммунотерапии.
Выделяют 4 основных направления терапии:
Специфическая химиотерапия, для достижения ремиссии заболевания. Состоит из нескольких этапов различных для ОЛЛ и миелобластного лейкоза При ОЛЛ используют- преднизолон, винкристин, рубомицин, Л-аспаргиназу, циклофосфан, цитозар, 6- меркаптопурин, метотрексат, каждый из которых оказывает серьезное влияние на организм больного.
Сопроводительная поддерживающая терапия, проводимая для снижения интоксикации при лизисе опухолевого субстрата, и уменьшения побочных токсических эффектов химиопрепаратов — детоксикация введением растворов глюкозы и физиологического раствора, антигрибковые препараты, антибиотики, бисептол, иммунная терапия, аллопуринол.
Заместительная терапия, необходимая при угрожающей тромбоцитопении и тяжелой анемии,
Трансплантация красного костного мозга и стволовых кроветворных клеток
Профилактика нейролейкоза — эндолюмбальное введение цитостатиков и облучение головного мозга. Детям 1 года облучение не проводится.
Хороший прогноз - на 8 день лечения преднизолоном в 1 мкл крови менее 1000 бластов. «Высокий риск» на 8 день лечения в 1 мкл крови более 1000 бластов, на 33 день хромосома.
Патоморфоз лейкоза при лечении.
-
Типичное проявление патоморфоза- нейролейкоз, метастазы в яички, яичники, мягкие ткани.
-
Цитотоксическая болезнь: винкристин вызывает надпочечниковую недостаточность, нейротоксикоз; рубомицин кардиотоксические нарушения; циклофосфан- аллопепия, геморрагический цистит.
-
Присоединение интеркуррентных заболеваний вирусной, грибковой, бактериальной природы,
-
Токсическое поражение печени, гиперурикурия, некрозы полости рта.
Необходимо соблюдение асептики и антисептики, осмотр больных, проводить в маске. Успеху лечения сопутствует полное взаимное понимание и доверие пациента и его родителей. Достижения последних лет в лечении острого лейкоза позволяет- продлить жизнь ребенка, а у отдельных: больных добиться полного выздоровления.