- •Оглавление
- •История болезни и синдрома Иценко-Кушинга
- •Определение болезни Иценко — Кушинга
- •Этиология болезни Иценко — Кушинга
- •Патогенез болезни Иценко — Кушинга
- •Симптомы болезни Иценко-Кушинга
- •Диагностика болезни Иценко-Кушинга
- •Лечение болезни Иценко – Кушинга
- •Прогноз болезни Иценко - Кушинга
- •Определение синдрома Иценко – Кушинга
- •Причины возникновения синдрома Иценко - Кушинга
- •Клиника, диагностика, лечение синдрома Иценко – Кушинга
- •Список используемой литературы
ГБОУ ВПО Пермская государственная медицинская академия им. ак. Е.А.Вагнера
Кафедра госпитальной педиатрии
Зав. кафедрой проф. Мерзлова Н.Б.
Болезнь Иценко-Кушинга.
Синдром Иценко-Кушинга.
Выполнила: студентка 601 гр.
Педиатрического факультета
Неволина Е.С.
Ведущий преподаватель:
Доц. Селиванова Н.Я.
Пермь 2011
Оглавление
История болезни и синдрома Иценко-Кушинга ……………….…3
Определение болезни Иценко-Кушинга……………………………3
Этиология болезни Иценко — Кушинга…………………………...3
Патогенез болезни Иценко — Кушинга ………………………...…4
Симптомы болезни Иценко — Кушинга ………………………..…4
Диагностика болезни Иценко — Кушинга ……………………..….6
Лечение болезни Иценко — Кушинга …………………………...…7
Прогноз болезни Иценко — Кушинга………………………..…..…7
Определение синдрома Иценко – Кушинга……………………...…8
Причины возникновения синдрома Иценко – Кушинга………...…8
Клиника, диагностика, лечение синдрома Иценко – Кушинга…..10
Список используемой литературы…………………………………11
История болезни и синдрома Иценко-Кушинга
Болезнь и синдром названы в честь учёных, независимо друг от друга в разные годы описавших ее:
-
советский невролог из Одессы Николай Михайлович Иценко в 1924 году сообщил о двух пациентах с поражением межуточно-гипофизарной области;
-
американский нейрохирург Харви Кушинг в 1932 году описал клинический синдром, который назвал «гипофизарный базофилизм».
Американский специалист связал болезнь с опухолью гипофиза, советский ученый предположил, что причина заболевания кроется в изменениях гипоталамуса - участка мозга, отвечающего за взаимодействие нервной и эндокринной систем. Сегодня ученые пришли к мнению, что болезнь Иценко-Кушинга возникает в результате сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы - правы оказались оба исследователя.
Болезнь Иценко-Кушинга, или иначе гиперкортицизм - тяжелое нейроэндокринное заболевание, возникающее в случае нарушения регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, когда образуется переизбыток гормонов надпочечников — кортикостероидов. Как правило, женщины страдают заболеванием в 10 раз чаще, чем мужчины, в группе риска находятся в основном женщины от 25 до 40 лет.
Определение болезни Иценко — Кушинга
Термином болезнь Иценко — Кушинга принято обозначать патологию гипоталамо – гипофизарно - надпочечниковой системы, т. е. нейроэндокринное заболевание. От болезни Иценко — Кушинга следует отличать синдром Кушинга — термин, используемый для обозначения доброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени), секретирующих ГК.
Этиология болезни Иценко — Кушинга
Этиология болезни Иценко — Кушинга не установлена. В анамнезе пациентов обоего пола встречаются ушибы головы, сотрясение головного мозга, черепно-мозговые травмы, энцефалиты, арахноидиты и другие поражения ЦНС (кортикотропинома). У женщин болезнь Иценко — Кушинга чаще возникает после родов.
Патогенез болезни Иценко — Кушинга
Патогенетическая основа болезни Иценко — Кушинга — изменение механизма контроля секреции АКТГ. В результате снижения дофаминовой активности, ответственной за ингибирующее влияние на секрецию кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ, кортиколиберина) и адренокортикотропного гормона (АКТГ) и повышение тонуса серотониновой системы, нарушается механизм регуляции функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и суточный ритм секреции КРГ—АКТГ—кортизола; перестаёт действовать механизм «обратной связи» с одновременным повышением концентрации АКТГ, гиперпродукцией кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой надпочечников; пропадает реакция на стресс — повышение уровня кортизола на фоне воздействия инсулиновой гипогликемии. Хроническая длительная кортизолемия ведёт к развитию симптомокомплекса гиперкортицизма.
В большинстве случаев обнаруживают аденому гипофиза. Макроаденомы встречаются в 10% случаев, остальные представлены микроаденомами гипофиза, которые визуализируются только с помощью КТ или хирургической диагностической аденомэктомии (у небольшой части пациентов опухоль не обнаруживается — гистологическое исследование обнаруживает только гиперплазию базофильных клеток гипофиза). В настоящее время окончательно не доказано являются ли аденомы гипофиза при болезни Иценко — Кушинга первичным поражением аденогипофиза или их развитие связано с расстройствами вышележащих отделов ЦНС.