Белая кровь.

14)

Студентка Ю., 19 лет, во время диспансерного обследования предъявляла жалобы на повышенную утомляемость, раздражительность, сонливость, ухудшение памяти. Анализ крови сдала накануне экзамена по нормальной анатомии.

Анализ крови: гемоглобина (HGB) 135 г/л, эритроцитов (RBC) 4,5 х 10¹² /л, гематокрит (HCT) 0,40 л/л, ретикулоцитов 0,8%, тромбоцитов (PLT) 200 х 10⁹ /л, лейкоцитов (WBC) 8 х 10⁹ /л, СОЭ 10 мм/час. Лейкоцитарная формула: базофилов –0, эозинофилов –0, нейтрофилов: метамиелоцитов –0, палочкоядерных –6, сегментоядерных –78; лимфоцитов –10, моноцитов –6. В мазке крови: единичные полихроматофильные эритроциты. MCV, RDW, MCH, MCHC – в пределах нормы. Содержание железа в сыворотке крови 14 мкмоль/л, билирубина 14 мкмоль/л. ОРЭ: минимальная – 0,44%, максимальная – 0,34% р-ра NaCl.

1. Оцените показатели периферической крови, определите абсолютное содержание нейтрофилов и лимфоцитов в крови.

ЦП = (135*3)/450 = 0,9- Нормохромия.

(WBC*(Сегментоядерные+П))/100 абс N=1,8-7,7 6.72 - регенераторный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево.

Абс.кол-во лимфоцитов: (WBC*лмф)/100,абс.N=1,2-3,0 0,8-лимфоцитопения

1. Дайте оценку этим показателям.

Заключение: абс и отн эозинопения, нейтрофилия, лимфопения. Сдвига нет.

3.Объясните возможный механизм изменений в гемограмме.

.Стресс – увеличение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов – нейтрофилия, лифоцитопения.

15)

Больной Б., 42 лет поступил в клинику с диагнозом трихинеллёз.

Анализ крови: гемоглобин (HGB) – 135 г/л, эритроциты (RBC) – 4,5 х 10¹²/л, гематокрит (HCT) – 0,4 л/л, ретикулоциты – 0,5%, тромбоциты (PLT)– 230 х 10⁹/л, лейкоциты (WBC) – 11 х 10⁹/л, СОЭ – 18 мм час. Лейкоцитарная формула: базофилы – 0, эозинофилы – 18, нейтрофилы: метамиелоциты-1, палочкоядерные-7, сегментоядерные-47, лимфоциты-21, моноциты-6. MCV, RDW, MCH, MCHC – в пределах нормы. Содержание железа в сыворотке крови 15 мкмоль/л, билирубина – 18 мкмоль/л. СОЭ – 24 мм/час, ОРЭ: min – 0,46%, max – 0,34% р-ра NaCl.

1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга.

Со стороны красной крови патологий нет (эритроидный росток – все показатели в норме)

ЦП = 135*3/450 = 0,9. Нормохромия.

ИР = 0,5 * 40/96 = 0,2- гипорегенераторное ФСКМ

Тромбоциты в норме

1. Охарактеризуйте изменения в данной гемограмме? Обоснуйте Ваше заключение.

Лейкоцитоз:

Нейтрофильный лейкоцитоз с регенераторным ядерным сдвигом влево

Эозинофилия (отн и абс) обусловлена паразитарной инвазией, проф.фагоциты, содержат ГБО, катионные белки, лизосомальные ферменты, активные радикалы О2.

2. Рассчитайте абсолютное содержание нейтрофилов и эозинофилов в крови больного.

(WBC*(Сегментоядерные+П))/100 абс N=1,8-7,7

Абс.кол-во лимфоцитов: (WBC*лмф)/100,абс.N=1,2-3,0

3. Объясните роль лейкоцитов в реализации противопаразитарного иммунитета.

Роль эозинофилов: а) инфекционно-аллерг. реакции, б) паразитарные реакции

16)

Больной Э., 58 лет, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, потливость, повышение температуры тела до 37 –38С, одышку, боли в животе, диспепсические расстройства. При объективном исследовании отмечались бледность кожных покровов с лимонно-желтым оттенком, иктеричность склер, значительное увеличение периферических лимфатических узлов и селезенки, умеренное увеличение печени.

Анализ крови: гемоглобина (HGB) 80 г/л, эритроцитов (RBC) 2,4 х 10¹² /л, гематокрит HCT) 0,22 л/л; ретикулоцитов 3%, ИР-0,7;MCV, MCH, MCHC – в переделах нормы, RDW – 19%? тромбоцитов (PLT) 104 х 10⁹ /л, лейкоцитов (WBC) 80 х 10⁹ /л. Лейкоцитарная формула (в %): базофилов –0, эозинофилов –0, нейтрофилов: метамиелоцитов –0, палочкоядерных –1, сегментоядерных –6; лимфоцитов –92, моноцитов –1. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, единичные пролимфоциты и тени Боткина – Гумпрехта. В миелограмме 37% лимфоцитов. Содержание железа в сыворотке 40 мкмоль/л, билирубина –68,4 мкмоль/л. Реакция Кумбса положительная. При фенотипировании с помощью моноклональных антител лимфоидных клеток выявлены маркеры СD19, CD20. При цитогенетическом исследовании выявлена трисомия по 12-й хромосоме.

1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга.

ЦП = (80*3)/240 = 1-Нормохромия.

ИР = 0,7- гипорегенераторное, ФСКМ - метаплазия

Анемия- показатели кол-ва эритроцитов,уровня гемоглобина,гематокрит понижены.

Тромбоцитопения

Абсолютный лейкоцитоз – абс лифоцитоз, отн нейтропения.

Тяжелое поражение к.м. при ХЛЛ может вызвать анемию, тромбоцитопению, значит. агранулоцитопению

1. Для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма? Обоснуйте свой ответ.

Пат.белой крови. Хронический лимфолейкоз (в мазке крови наличие пролимфоцитов и теней Боткина – Гумпрехта, абс лейкоцитоз, в миелограмме 37% лимфоцитов, рез-ты фенотипирования) Аутоиммунная гемолитическая анемия – положительная реакция Кумбса

2. Определите и оцените абсолютное содержание в крови нейтрофилов и лимфоцитов. Охарактеризуйте патологию красной крови по основным показателям (по патогенезу, по типу гемопоэза, по регенераторной способности костного мозга, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них гемоглобина)

(WBC*(Сегментоядерные+П))/100 абс N=1,8-7,7

Абс.кол-во лимфоцитов: (WBC*лмф)/100,абс.N=1,2-3,0

Объясните механизм симптомов и изменений в гемограмме.

.Симптомы ХЛЛ связаны с метастазами злокачественными, наиболее часто встречаются в л.у. и селезенке, что продит к гемолизу эритроцитов – желтуха.

Гемическая гипоксия

Спленмегалия – сдавление желудка – боли в животе + инфильтраты.

3. Оцените прогноз для данного больного.

Прогноз неблагобприятный, т.к трисомия по 12 хромосоме, значительная инфильтрация. Примерно 7 лет.

17)

Больная O., 6 лет поступила с жалобами на слабость, головокружение, боли в нижних конечностях, незначительные боли в животе, сухой кашель. При осмотре обращали на себя внимание множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кожных кровоизлияний. Лимфоузлы, печень и селезенка увеличены, безболезненны.

Анализ крови: гемоглобина (HGB) 90 г/л, эритроцитов (RBC) 3,0 х 10¹² /л, гематокрит (HCT) 0,27 л/л; ретикулоцитов 0,6%,ИР-0,2; MCV, MCH, MCHC — в пределах нормы, RDW – 19%, тромбоцитов (PLT)30 х 10⁹ /л, лейкоцитов (WBC) 17 х 10⁹ /л. Лейкоцитарная формула (в %) бластные клетки –75, базофилов –0, эозинофилов –2, нейтрофилов: метамиелоцитов –0, палочкоядерных –1, сегментоядерных –5; лимфоцитов –15, моноцитов –2. СОЭ 25 мм/час. При гистохимическом анализе бластных клеток реакции на миелопероксидазу и липиды отрицательная, ШИК-реакция положительная (полисахариды в виде отдельных гранул), положительная реакция на ТdТ (терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза). При иммунном фенотипировании выявлены маркеры – СD10 и СD 19.

1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга. Оцените абсолютное содержание лимфоцитов в крови. Охарактеризуйте патологию красной крови по основным показателям (по патогенезу, по типу эритропоэза, по регенераторной способности костного мозга, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них гемоглобина)

ЦП = (90*3)/300 = 0,9 нормохромия

ИР = 0,2 – ФСКМ – гипорегенераторное состояние, инфильрация к.м. лимфобластами (до 80%)

Эритроидный росток – показания понижены – анемия

Выраженная тромбоцитопения, абс.лейкоцитоз, нейтропения, лифоцитопения

Абс.кол-во лимфоцитов: (WBC*лмф)/100,абс.N=1,2-3,0

1. Для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма? Обоснуйте свой ответ.

Патология белой крови. Остры(т.к.нет пролимфоцитов) лимфобластный лейкоз.(Клинические проявления, возраст, наличие бластных клеток – 75%,отриц на миелопероксидазу и липиды, Шик-реакция и реакция на TDT, результаты фенотипирования).Сублейкемический вариант.

2.Объясните патогенез данной патологии.

Патогенез заболевания: факторы канцерогенеза: вирусная, химическая, лучевая, наследственная – мутации – синтез онкобелков - метаплазия лимфоидного ростка в к.м. – инфильтрация к.м. лимфобластами – лимфоидные метастазы в органы.

2. Объясните патогенез симптомов заболевания, изменений в гемограмме и геморрагического синдрома.

Боли в нижних конечностях – инфильтрация к.м. – уменьшение к.тк из-за разрастания гемопоэтических клеток в к.полостях.

Незначительные боли в животе – инфильтрация метастазами, сдавление увеличенной селезенкой

Увеличение л.у., печени, селезенки – инфильтрация лимфоидных органов (гиперпластический синдром)

Гемическая гипоксия

Геморрагия – тромбоцитопения

Анемия и тромбоцитопения обусловлены подавление нормального кроветворения в к.м.

18)

Больной П., 43 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, потливость, боли в левой половине живота, сердцебиение, одышку, периодическое повышение температуры тела до 37,5 – 39⁰С, боли в костях, кровоточивость. При осмотре: гепатомегалия, спленомегалия и увеличенные безболезненные лимфоузлы.

Анализ крови: гемоглобина (HGB) 70 г/л, эритроцитов (RBC) 3,0 х 10¹² /л, гематокрит (HCT) 0,28 л/л, ретикулоцитов 0,4%, ИР – 0,1; RDW - 27%, MCV, MCH, MCHC — в пределах нормы, тромбоцитов (PLT) 80 х 10⁹ /л, лейкоцитов (WBC) 450 х 10⁹ /л. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия. Лейкоцитарная формула (в %): базофилов –7, эозинофилов –8, миелобластов –4, промиелоцитов –7; миелоцитов –17, метамиелоцитов –24, палочкоядерных –19, сегментоядерных –13; лимфоцитов –1, моноцитов –0.

1. Оцените показатели периферической крови, определите абсолютное содержание нейтрофилов, базофилов, эозинофилов и лимфоцитов в крови. Оцените функциональное состояние костного мозга.

ЦП = (70*3)/ 300 = 0,7 гипохромия.

ИР = 0,1 гипорегенераторная. ФСКМ - гиперплазия миелоидного ростка, подавление эритроидного и мегакариоцитарного ростков.

Эритроидный – анемия

Тромбоцитопения

Абс лейкоцитоз, обс.и отн.эозинофилия и базофилия, относительная лимфоцитопения.

1. Для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма? Обоснуйте свой ответ.

1. Пат.белой крови. ХМЛ (клинические проявления, эозинофильно – базофильная ассоциация, прогрессирующее омоложение гранулоцитов, абс лейкоцитоз.Лейкемический вариант.

2. Объясните механизм симптомов и изменений в гемограмме.

Патогенез: хромосомная мутация – образование нового гена – продукция онкобелка Абельсона – КСФГ – гиперплазия миелоидного ростка – подавление эритроидного и мегакариоцитарного ростка и снижение показателей; увеличение пролиферации гранулоцитов

Симптомы – гемическая гипоксия,

Периодическое повыш. Тем-ры тела – ООФ

Боли в костях -инфильтрация незрелыми формами эритроцитов.

Гепато-, спленмегалия, увеличенные л.у.- лейкемические инфильтраты.(гиперпластический синдром)

Боли в левой половине живота – спленомегалия.

3. Назовите возможные этиологические факторы данного заболевания.

Мутагенное действие на стволовые,полипотентные и унипотентые кротворные клетки:онковирусов,ионизирующей радиации,химических канцерогенных веществ на фоне наследственной предрасположенности и ослабления противоопухолевой резистентности

4. Какую хромосомную аномалию можно выявить у большинства таких больных?

.Хромосомная абберация – укорочение плеча 22 хромосомы – Филадельфийская хромосома – образование нового «сливного гена», продуктом которого является онкобелок Абельсона.

19)

Больная У, 38 лет, поступила в клинику с жалобами на слабость, повышение температуры тела с ознобом, боли в горле при глотании. Заболела внезапно. При осмотре выявлены признаки язвенно-некротической ангины и стоматита, увеличение и болезненность подчелюстных лимфатических узлов. В анамнезе частое употребление бисептола.

Анализ крови: гемоглобина (HGB) 126 г/л, эритроцитов (RBC) 4,2 х 10¹² /л, гематокрит (HCT) 0,39 л/л, ретикулоцитов 0,6%, MCV – 87 фл (fl), MCH – 30 пг (pg), MCHC – 350 г/л, тромбоцитов (PLT) 195 х 10⁹ /л, лейкоцитов (WBC) 1,3 х 10⁹ /л. Лейкоцитарная формула: базофилов –0, эозинофилов –0, нейтрофилов: метамиелоцитов –0, палочкоядерных –2, сегментоядерных –13; лимфоцитов –80, моноцитов –5. В костном мозге соотношение жира и клеточных элементов нормальное.

1. Оцените показатели периферической крови. Определите и оцените абсолютное содержание нейтрофилов и лимфоцитов в крови.

ЦП = 126*3/420 = 0,9 нормохромия

Абс.и отн.нейтропения,отн.лимфоцитоз и абс.лимфопения

Эритроидный росток – показатели в норме

Тромбоциты – в норме

Лейкопения и отн.и абс.эозинопения

Абс.кол-во н-филов: ( WBC*(Сегментоядерные+П))/100 абс N=1,8-7,7 0.195

Абс.кол-во лимфоцитов: (WBC*лмф)/100,абс.N=1,2-3,0 1.04

1. Для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма? Объясните ее патогенез.

Патология со стороны белой крови.

Иммунная нейтрофильная лейкопения – иммунный агранулоцитоз

Анамнез – частое употребление бисептола, язвенная некротическая ангина, стоматит.

Патогенез: механизм иммунного нарушения аналогичен определяющему иммунный гемолиз, мб опосредован:

1. Комплементоопосредованный лизис мембраноатакующим комплексом

2. Антителозависимый клеточный лизис – NK – перфорины,

3. Антителозависимый фагоцитоз. Макрофаги – опсонины

2. Каково происхождение симптомов заболевания?

Причина – гиперчувствительность больной к бисептолу(гаптен-ГЧ 2 типа)

Происхождение симптомов: повышение т тела с ознобом – ООФ

Язвенная некротическая ангина и стоматит – снижение фагоцитарной активности нейтрофилов.

3. С какой аналогичной патологией необходимо дифференцировать данное гематологическое нарушение?

4. С миелотоксическим агранулоцитозом

Миелотоксическая форма	Иммунная форма
↓ или неэффектиная продукция нейтрофилов к.м	Ускоренная гибель нФ на периферии
Лейкопения, сопровождаящаяся Абс.нейтропенией	« - « то же самое
Отн отн. лимфоцитоз	«-« то же самое
Анемия, тромбоцитопения, кровотечения,анемия	нето отсутствуют
Частичная гиперплазия к.м.	нет отсутствуют
инфекция	«-« то же самое
Прогноз прогноз неблагоприятный	После отмены лекарств, являющихся их причиной прогноз благоприятный

20)

Больная О., 27 лет, поступила в клинику с жалобами на слабость, одышку, сухой кашель, повышение температуры тела с ознобом, боль в ротовой полости, изъязвление слизистой полости рта. При обследовании выявлены язвенный стоматит и пневмония, протекавшая с очень скудной симптоматикой. Печень и селезенка не увеличены.

Анализ крови: гемоглобина (HGB)96 г/л, эритроцитов (RBC) 3,2 х 10¹² /л, гематокрит (HCT)-29%, ретикулоцитов 0,3 %, ИР-0,1; MCV, MCH, MCHC - в пределах нормы, тромбоцитов (PLT) 79 х 10⁹ /л, лейкоцитов (WBC) 1,5 х 10⁹ /л. Лейкоцитарная формула: базофилов –0, эозинофилов –0, нейтрофилов: метамиелоцитов –0, палочкоядерных –0, сегментоядерных –22; лимфоцитов –75, моноцитов –3. СОЭ 28 мм/час. В мазке крови: умеренный анизоцитоз, пойкилоцитоз, нейтрофилы с пикнозом ядер и токсической зернистостью цитоплазмы. В пунктате костного мозга признаки лимфоидной метаплазии отсутствуют. Содержание железа в сыворотке крови 41 мкмоль/л.

1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга. Рассчитайте и оцените абсолютное количество нейтрофилов и лимфоцитов в крови.

ЦП = 96*3/320 = 0,9 нормохромия

ИР = 0,1 гипорегенераторное состояние. ФСКМ – частичная гипоплазия к.м.

Эритроидный росток – гипо(а)пластическая анемия;

Тромбоцитопения;

Абсолютная лейкопения, абсолютная нейтропения, отн лимфоцитоз.

Абс.кол-во н-филов: ( WBC*(Сегментоядерные+П))/100 абс N=1,8-7,7 0,33

Абс.кол-во лимфоцитов: (WBC*лмф)/100,абс.N=1,2-3,0 1,125

1. Укажите, для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма.

Система белой крови. Миелотоксический агранулоцитоз (клинические проявления, инфекция, анемия, тромбоцитопения, в мазке крови нейтрофилы с кариопикнозом и токсической зернистостью цитоплазмы, повышенное содержание железа в сыв.крови)

2. Назовите возможные причины заболевания. Объясните механизм симптомов и изменений в гемограмме у данной больной.

Возможные причины заболевания:

• Врожденная гипоплазия к.м.

• Химиотерапевтические припараты

• Ионизирующая радиация

• Вирусная инфекция

• Промышленные яды

Патогенез симптомов:

Обусловлен угнетением эритроидного, мегакариоцитарного и гранулоцитарного ростков

Симптомы – гемическая гипоксия,

Повыш Т тела с ознобом – ООФ

Боль в рот.полости, изъязвление слизистой, стоматит и пневмония – септическая инфекция, вследствие снижения числа лейкоцитов до 1500/мкл

3. Какое осложнение может развиться на этом фоне и почему?

Осложнения: септицемия, если число лейкоцитов < 1000/мкл, геморрагический синдром вследствие тромбоцитопении.

21)

Больной Б., 58 лет, поступил в клинику с жалобами на повышенную утомляемость, головные боли, нарушение зрения, боли в области сердца, носовые кровотечения, боли в костях нижних конечностей, кожный зуд, усиливающийся после воздействия горячей воды. При обследовании обращали на себя внимание вишнево-красная окраска кожи, гиперемия конъюнктив, увеличение размеров печени и селезенки, артериальная гипертензия, гипертрофия миокарда.

Анализ крови: гемоглобина (HGB) 216 г/л, эритроцитов (RBC)7,2 х 10¹² /л, гематокрит (HCT) – 59%, ретикулоцитов 2,6%, тромбоцитов (PLT) 785 х 10⁹ /л, лейкоцитов (WBC)12,5 х 10⁹ /л, СОЭ 1 мм/час, Лейкоцитарная формула (в %): базофилов –2, эозинофилов –8, нейтрофилов: метамиелоцитов –1, палочкоядерных –10, сегментоядерных –67; лимфоцитов –6, моноцитов – 6. В мазке крови: анизоцитоз, анизохромия, полихроматофилия, единичные оксифильные нормоциты.

1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга, определите и оцените абсолютное содержание базофилов и эозинофилов в крови.

ЦП = 216*3/720 = 0,9 нормохромия

Отн и Абс.базофилия.абс.и отн.эозинофилия.

Эритроидный росток: все показатели повышены

Тромбоцитоз,Абс лейкоцитоз,Отн.лимфоцитопения, нейтрофилия

1. Для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма?

Пат.белой крови.Эритремия = б-нь Вакеза. (клинические проявления, тромбоцитоз, лейкоцитоз, эритроцитоз)

2. Объясните патогенез заболевания и механизм развития симптомов.

Миелопролиферативное заболевание, при котором часть клонов нормальной миелоидной ткани замещаются опухолевыми клонами (по большей мере – эритроцитарных клеток – предшественниц)

Симптомы: арт гипертензия, гипертрофия миокарда, боли в области сердца – перегрузка сердца объемом и давлением повышенной массой и вязкостью циркулирующей крови (ведет к хронической серд. Недостаточности)

Нарушение зрения, г.боли, слабость, боли в области сердца - скопление эритроцитов в мелких сосудах – тромбоз – нарушение мозгового и коронарного кровотока.

Вишнево – красный оттенок кожи – переполнение кожных сосудов кровью, увеличение размеров печени и селезенки - гиперпластический синдром

Боли в костях нижних конечностей – замещение костной ткани опухолевыми клонами.

Какие осложнения характерны для данной патологии и почему?

Осложнения: повышенное количество эритроцитов – повыш гематокрит – повышение вязкости крови – склонность к тромбозу – артериальный и венозный тромбозы в жизненно важных органах – ишемические повреждения, инфаркты, ХСН

22)

Больной К., 62 лет, был направлен в клинику с диагнозом: пневмония. В анамнезе частые простудные заболевания, в течение последнего года дважды перенес пневмонию, но лечился амбулаторно. При осмотре обращали на себя внимание увеличенные шейные и подмышечные лимфоузлы эластично-тестоватой консистенции, безболезненные при пальпации. Печень и селезенка увеличены. Температура тела в момент осмотра повышена.

Анализ крови: гемоглобина (HGB) 100 г/л, эритроцитов (RBC) 4,0 х 10¹² /л, гематокрит (HCT) 0,37л/л, ретикулоцитов 0,5%, ИР-0,2, MCV, MCH, MCHC – в пределах нормы, RDW – 20%, тромбоцитов (PLT) 145 х 10⁹ /л, лейкоцитов (WBC) 53 х 10⁹ /л. Лейкоцитарная формула: базофилов –0, эозинофилов –0, нейтрофилов: метамиелоцитов –0, палочкоядерных –0, сегментоядерных –4; пролимфоцитов –5, лимфоцитов –86, моноцитов –1. СОЭ 25 мм/час. В мазке крови: умеренный анизоцитоз, тени Боткина-Гумпрехта. В пунктате костного мозга лимфоцидных элементов 30%. При фенотипировании лимфоидных элементов выявлены антигенные маркеры CD19, CD20.

1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга, определите и оцените абсолютное содержание лимфоцитов в крови.

ЦП = 100*3/400 = 0.65 гипохромия,тип кроветворения-нормбластический

ИР = 0,2. Гипорегенераторная.

Абс и отн. лимфоцитоз

Эритроидный росток – все показатели понижены

Тромбоцитопения

Абс лейкоцитоз, нейтропения

Абс.кол-во лимфоцитов: (WBC*лмф)/100,абс.N=1,2-3,0 45.58

1. Для какой патологии системы крови и какой стадии заболевания характерна данная гемограмма? Обоснуйте ответ.

Патология белой крови. ХЛЛ-хронич(т.к.пролимфоциты) ( клинические прояления, абс лимфоцитоз, инфильтрация к.м. лимфоцитами (30%), тени Боткина – Гумпрехта, рез-ты фенотипирования,тромбоцитопения, анемия,сублейкемический вариант)4-ая стадия, т.к. есть тромбоцитопения и анемия

2. Объясните патогенез основных проявлений заболевания и изменений в гемограмме. Оцените прогноз для больного.

Патогенез: на уровне предшественников Вкл происходит хр абберация, приводящая к трисомии 12 хромосомы или структурным нарушения 4,6, 11, 13 или 14 хромосомы. Патологические клетки дифференцируются до уровня циркулирующих в крови клеток, после их деления появляются новые клоны опухолевых клеток, прогрессируется лимфоидная пролиферация в к.м., угнетается норм кроветворение.

Увеличение л.у., печени и селезенки – инфильтрация злокачественными клетками – метастазами.

Т тела – ООФ

Анемия, тромбоцитопения, агранулоцитопения из-за поражения к.м. лейкемическими инфильтратами.

3. Чем можно объяснить высокую подверженность больного простудным заболеваниям и пневмониям?

Частые простудные заболевания – снижение фагоцит активности лейкоцитов и гаммаглобулинемия, нарушение клеточного звена иммунитета.

23)

Больной Р., 22 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, боли в костях, одышку, повышение температуры тела с ознобом, боли в горле при глотании. При осмотре выявлены признаки язвенно-некротической ангины, увеличение печени, селезенки и регионарных лимфатических узлов.

Анализ крови: гемоглобина (HGB)70 г/л, эритроцитов (RBC) 2,6 х 10¹² /л, гематокрит (HCT) 0,24л/л, ретикулоцитов 0,4%, ИР-0,1; MCV, MCH, MCHC – в пределах нормы, RDW – 23%, тромбоцитов (PLT) 40 х 10⁹ /л, лейкоцитов (WBC) 25 х 10⁹ /л, СОЭ 34 мм/час. Лейкоцитарная формула (в %): бластных клеток 78, базофилов –0, эозинофилов –1, нейтрофилов: миелоцитов –0, метамиелоцитов –0, палочкоядерных –0, сегментоядерных –10; лимфоцитов –10, моноцитов –1. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз. При цитохимическом исследовании бластных клеток: реакция на миелопероксидазу и липиды положительная, на TdT (теминальную дезоксинуклеотидия-трансферазу) - отрицательная. При иммуном фенотипировании выявлены антигенные маркеры CD 33, CD 13. В пунктате костного мозга > 30% бластных клеток.

1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга. Определите и оцените абсолютное содержание нейтрофилов и лимфоцитов в крови. Охарактеризуйте патологию красной крови по основным показателям (по патогенезу, по типу эритропоэза, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них гемоглобина).

ЦП = 70*3/260 = 0,8 гипохромия.

ИР = 0,1 гипорегенераторное состояние .к.м.

Эритроидный росток – гипо/апластическая анемия

Тромбоцитопения,лимфоцитопения,отн и абс.нейтропения,лейкоцитоз,моноцитопения

Абс.кол-во н-филов: ( WBC*(Сегментоядерные+П))/100 абс N=1,8-7,7 2,5

Абс.кол-во лимфоцитов: (WBC*лмф)/100,абс.N=1,2-3,0 2,5

1. Для какого заболевания характерны клинические проявления и данная гемограмма? Обоснуйте Ваш ответ.

Пат.белой крови.Острый(т.к.78% бластных клеток)миелобластный лейкоз (процент в пунктате к.м. более 30% бластных клеток, лейкемическое зияние, выраженная анемия, тромбоцитопения. Положит. Реакция на миелопероксидазу, липиды, на TDT – отрицательная, рез-ты иммунного фенотипирования)

2. Объясните патогенез заболевания, его основных симптомов и изменений в гемограмме.

Патогенез: хромосомные мутации клеток миелоидного ряда→пролиферация этих клеток→угнетение норм кроветворения→тромбоцитопения; анемия; гранулоцитопения

Симптомы:

Гемическая гипоксия

Повыш Т – ООФ

Некротические язвы, лихорадка, боли при глотании – синдром инф осложнений

Увеличение селезенки, Печени, л.у., боли в костях – гиперпластический синдром.

3. Назовите принципы лечения заболевания.

Принципы лечения: симптоматическое лечение, препараты цитостатики, трансплантация СКК, химиотерапия.

24)

Больной Ж., 23 лет, поступил в стационар с жалобами на слабость, повышение температуры тела с ознобом, проливные поты, боли при глотании. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожи с землистым оттенком, многочисленные кровоподтеки и кровоизлияния, некротические язвы слизистой зева и полости рта. Печень, селезенка и отдельные группы лимфоузлов умеренно увеличены, безболезненны при пальпации.

Анализ крови: гемоглобина (HGB) 60 г/л, эритроцитов (RBC) 2,0 х 10¹² /л, MCV, MCH, MCHC – в пределах нормы, RDW – 18%, тромбоцитов (PLT) 28 х 10⁹ /л, ретикулоцитов 0,1%, лейкоцитов (WBC) 30 х 10⁹ /л. СОЭ 51 мм/час. Лейкоцитарная формула (в %): бластных клеток 86, базофилов –0, эозинофилов –0, нейтрофилов: миелоцитов –0, метамиелоцитов –0, палочкоядерных –0, сегментоядерных –8; лимфоцитов –5, моноцитов –1. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз. При цитохимическом исследовании бластных клеток реакции на миелопероксидазу, липиды и полисахариды (PAS-реакция) отрицательные. При иммунном фенотипировании выявлены маркеры CD7, CD38, CD34.

1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга.

ЦП=60*3/200 = 0,9 нормохромия.

Абс нейтропения, абс лимфоцитоз.

Эритроидный росток – анемия

Тромбоцитопения

Абс лейкоцитоз

1. Для какого заболевания системы крови характерна данная гемограмма?

1. Патология белой крови. Острый недифференцированный миелолейкозлейкоз (М0)(бластные клетки – 86% в мазке, анемия, тромбоцитопения, отрицательные тесты на все, результаты иммунного фенотипирования, лейкемическое зияние-провал,сублейкемическая форма)

2. Объясните патогенез симптомов и изменений в гемограмме. Охарактеризуйте патологию красной крови по основным показателям (по патогенезу, по типу эритропоэза, по регенераторной способности костного мозга, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них гемоглобина). Для чего проводятся цитохимические исследования и иммунное фенотипирование?

Гемическая гипоксия

Повыш Т – ООФ

Некротические язвы, лихорадка, боли при глотании – синдром инф осложнений

Увеличение селезенки, Печени, л.у.– гиперпластический синдром.

Многочисленные кровоподтеки – геморрагический синдром

-

3. Опишите возможную этиологию и патогенез данной патологии.

4. Укажите прогноз и принципы лечения.

25)

Больная Б., 17 лет, поступила в клинику с жалобами на общую слабость, недомогание, повышение температуры тела с ознобом, боли в мышцах и суставах, боли в горле при глотании. При осмотре выявлено увеличение и гиперемия миндалин, наличие гнойного экссудата в лакунах миндалин. Шейные лимфоузлы умеренно увеличены, болезненны при пальпации.

Анализ крови: гемоглобина (HGB) 150 г/л, эритроцитов (RBC) 4,5 х 10¹² /л, MCV – 85 фл (fl), RDW – 12%, MCH – 32 пг (pg), MCHC – 340 g/l, ретикулоцитов 0,7%, тромбоцитов (PLT) 245 х 10⁹ /л, лейкоцитов (WBC) 16 х 10⁹ /л, СОЭ 24 мм/час. Лейкоцитарная формула: базофилов –0, эозинофилов –2, нейтрофилов: метамиелоцитов –8, палочкоядерных –20, сегментоядерных –56; лимфоцитов –11, моноцитов –3.

1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга. Определите и оцените абсолютное содержание нейтрофилов и лимфоцитов в крови.

1. Напишите заключение об изменениях в гемограмме.

2. Объясните патогенез симптомов заболевания и изменений в гемограмме.

НОРМАЛЬНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ

(для взрослых)

Эритроциты (RBC) - 4 — 5 х 10¹² /л (4 — 5 млн/мкл) у мужчин

3,7 — 4, 7 х 10¹²/л (3,7 -4,7 млн/мкл) у женщин

Гемоглобин (HGB) – 130 — 160 г/л у мужчин

120 — 140 г/л у женщин

Гематокрит (HCT) - 41 – 53% (0,41 — 0,53 л/л) у мужчин

33 — 48% (0,33 — 0,48л/л) у женщин

Ретикулоциты - 2 — 10%о (0,2 — 1,0%)

Средний диаметр эритроцита — 6 — 8 мкм

Средний объем эритроцита (MCV) - 80 – 100 fl

Cреднее содержание HGB в эритроците (MCH) — 25 — 36 p/g (пг)

Средняя концентрация HGB в эритроците (MCHC) — 310 — 370 g/l (г/л)

Ширина распределения эритроцитов по объему (RDW) – 11,5- 14,5%

Cкорость оседания эритроцитов (СОЭ) - 2 — 10 мм/час у мужчин

2 — 15 мм/час у женщин

Осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ):

минимальная — 0,48 — 0,44 % NaCl

максимальная — 0,32 — 0,28 % NaCl

Тромбоциты (PLT) – 150 – 350 х 10⁹/л (150 — 350 тыс /мкл)

Лейкоциты (WBC) – 4,0 — 9,0 х 10⁹/л (4 — 9 тыс/мкл)

Лейкоцитарная формула:

нейтрофилы (NEUT): миелоциты- нет

метамиелоциты (юные) — нет

палочкоядерные - 1- 6 % (0,04-0,3 х 10⁹/л

или 40 -300/мкл)

сегментоядерные — 42-72% (2,0-5,5 х 10⁹/л

или 2 — 5,5 тыс/мкл

эозинофилы (ЕО) - 0,5 — 5 % (0,02 — 0,3 х 10⁹/л

или 20 — 3000/мкл)

базофилы (BASO) - 0 — 1% (0 — 0,065 х 10⁹ /л

или 0 — 65/мкл)

лимфоциты (LYM) - 19 – 37% (1,2 — 3,0 х 10⁹/л

или 1200 — 3000/мкл)

моноциты (MON) - 3 – 11% (0,09 — 0,6 х 10⁹/л

или 90 — 600/мкл )

Железо в сыворотке — 12,5 — 31 мкмоль/л,

Билирубин - 8,5-20,5 мкмоль/л