Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
В12-дефицитная анемия.doc
Скачиваний:
89
Добавлен:
10.03.2016
Размер:
334.34 Кб
Скачать

Биологическая роль витамина в12

Свою биологическую роль витамин В12 выполняет в виде двух коферментов- метилкоболамин и дезоксиаденозилкобаломина, участвуя в двух важнейших реакциях.

    1. Первая реакция протекает с участием метилкобаломина и обеспечивает созревание, развитие и размножение клеток системы кроветворения и эпителия желудочно-кишечного тракта. Он катализирует процесс перехода фолиевой кислоты в ее активную форму- 5,10 метилтетрагидрофолиевую кислоту, необходимую для синтеза тимидинмонофосфата. Входящего в состав ДНК. Таким образом, кофермент витамина В 12 метилкобаломин необходим для нормального синтеза ДНК.

    2. Вторая реакция протекает с участием кофермента дезоксиаденозилкоболамина, обеспечивая превращение продуктаметаболизма жирных кислот метилмалоновой кислоты в янтарную. Нормальный ход этой реакции обеспечивает нормальный метаболизм миелина в нервной системе и не требует присутствия активной формы фолиевой кислоты. Таким образом, кофермент витамина В12 дезоксиаденозилкоболамин необходим для нормального метаболизма миелина нервных волокон.

    3. В 12 дефицитная анемия (пернициозная анемия, болезнь Адиссона-Бирмера)- анемия, развивающаяся вследствии недостаточности витамина В12.

Этиология в12-дефицитной анемии

I. Нарушение секреции желудком внутреннего фактора Касла

1. атрофический аутоиммунный гастритс продукцией антител к париетальным клеткам и гастромукопротеину

2. тотальная гастрэктомия

3. врожденное нарушение секреции гастромукопротеина

4. рак желудка

5. поллиноз желудка

6. токсическое действие высоких доз алкоголя на слизистую оболочку желудка

II. Нарушение всасывания витамина В12

1.резекция участка подвздошной кишки более 60 см

2.синдром мальабсорбции

3.рак тонкого кишечника

4.хронический панкреатит

5.врожденное отсутствие рецепторов к комплексу «витамин В12+гастромукопротеин» в подвздошной кишке (болезнь Имерслунд-Грэсбека)

III. Конкурентное расходование витамина В12

  1. инвазия широким лентецом

  2. инвазия власоглавом, паразитирующим в нижних отделах подвздошной кишки и в слепой кишке

  3. множественные дивертикулы тонкого кишечника с дивертикулитом

  4. операции на тонкой кишке с образованием «слепых петель»

IV. Повышенный расход витамина В12

  1. многоплодная беременность

  2. хроническая гемолитическая анемия

  3. множественная миелома и другие новообразования

  4. миелопролиферативные заболевания

  5. тиреотоксикоз

V. Нарушение поступления витамина В12

1. строгое вегетарианство

VI. Снижение запасов витамина В12

1.выраженный цирроз печени

VII. Нарушение транспорта витамина В12

1. Отсутствие транскоболамина или появление антител к нему

Патогенез:

  1. Витамин В12 участвует в образовании тимидина, что приводит к нарушениям образования ДНК и РНК. Ядерные изменения нарушают деление клетки, эритроциты не делятся, образуются огромные полиплоидные клетки- мегалобласты и мегалоциты

  1. Витамин В12 участвует в образовании миелиновой оболочки нервных волокон, при этом развивается демиелинизация нервных волокон- развивается фуникулярный миелоз.

Клиническая картина В12-дефицитной анемии:

1. Поражение пищеварительной системы

Первые жалобы больных относятся к нарушениям функции пищеварительной системы:

- снижение, иногда отсутствие аппетита (гипоксия мозга и угнетение центра аппетита в гипоталамической зоне)

- чувство жжения и боль в языке, в области десен, губ (глоссит), иногда в области прямой кишки

- ощущение тяжести и полноты в подложечной области после еды, отрыжку съеденной пищей и воздухом (атрофический гастрит)

- стул нерегулярный, частый, полужидкий, периодически бывают запоры (атрофические изменения слизистой оболочки кишечника)

При осмотре:

- воспалительно-атрофичные изменения языка и слизистой оболочки полости рта

- гладкий «лакированный» язык с атрофичными сосочками, потрескавшийся, с участками воспаления ярко-красного цвета (воспаленным и красным может быть весь язык), иногда с изъязвлениями (глоссит Hunter). Глоссит наблюдается у 25% больных при незначительном и длительном дефиците витамина В12.

- При пальпации живота неинтенсивная боль в эпигастральной области (непостоянный признак)

- увеличение печени, селезенки