- •Вводная лекция
- •Паренхиматозные дистрофии
- •Дистрофии
- •Паренхиматозные дистрофии
- •Белковые паренхиматозные дистрофии:
- •Жировая паренхиматозная дистрофия
- •Паренхиматозные углеводные дистрофии
- •Сосудисто-стромальные дистрофии
- •Вторичный амилоидоз
- •Жировая сосудисто-стромальная дистрофия
- •Ожирение
- •Углеводные сосудисто-стромальные дистрофии
Сосудисто-стромальные дистрофии
ССД – структурные изменения в строме и сосудах, обусловленные нарушением обмена веществ.
По виду нарушенного обмена:
белковые;
жировые;
углеводные.
К белковым относятся:
мукоидное набухание;
фибриноидное набухание;
гиалиноз;
-амилоидоз.
Первые 3 вида – мукоидное и фибриноидное набухание, гиалиноз – связаны друг с другом механизмом развития, являются стадиями одного процесса – дезорганизации (нарушения структуры) соединительной ткани.
Амилоидоз – изолированный, обособленный процесс, результат извращенного синтеза.
Мукоидное набухание(мucus– слизь, -id – похожий) – поверхностная, обратимая дезорганизация СТ, в основе которой лежит распад белково-полисахаридных комплексов.
В норме белок и ГАГ связаны в единый комплекс, а при мукоидном набухании связь между ними нарушается и белок отщепляется от ГАГ.
Кроме того, в ответ на повреждение СТ (в частности, ИК) фибробласты начинают усиленную выработку ГАГ, к-рые накапливаются в СТ.
ГАГ – отщепленные и вновь синтезированные – накапливаются в свободном состоянии.
ГАГ – это:
гиалуроновая к-та;
хондроитинсерная к-та;
гепарансульфат.
ГАГ – это кислые продукты, к-ты.
Поэтому для участков мукоидного набухания характерна базофилия – т.е. способность окрашиваться основными красителями – гематоксилином – в голубоватый цвет.
Кроме базофилии, характерна метахромазия (metha – иной, другой; chromos – цвет). Метахромазия – это способность ткани окрашиваться в цвет, отличный от цвета красителя.
Метахромазия обнаруживается при гистохимическом исследовании – окрашивании соединительной ткани толуидиновым синим при различных значениях рН. При этом нормальная СТ окрашивается в голубой цвет, а участки мукоидного набухания – в разные оттенки розового цвета (от розово-сиреневого до пурпурового – α-, β-, γ-метахромазия).
Локализация: стенки артерий, клапаны сердца, эндо- и эпикард, капсула суставов.
Макро– изменений почти не видно: клапан слегка отечен, слегка утолщен, чуть менее прозрачен.
Микро: набухание основного межуточного вещества; клетки слегка раздвинуты; на большем расстоянии друг от друга.
Причины:
ревматические болезни:
системная красная волчанка (СКВ, systemiclupus erythematosus);
системная склеродермия (CCД) – утолщение, атрофия и склероз кожи;
ревматоидный артрит (РА);
нодозный полиартериит;
ревматизм и т.д.
гипертоническая болезнь;
гипоксия;
1я стадия атеросклероза.
Исход: процесс обратим, если устранить причину – возврат к норме, но при ревматических заболеваниях – обычно переход в следующую стадию –
Фибриноидное набухание– глубокая, необратимая дезорганизация СТ, в основе которой лежит дальнейший, прогрессирующий распад и белка (полипептиды, аминокислоты), и ГАГ – резко повышается проницаемость Сс – из Сс выходит крупнодисперсный белок – фибриноген, к-рый превращается в фибрин, т.е. дезорганизованная СТ пропитывается фибрином.
Микро:
исчезает базофилия и метахромазия, т.к. распались ГАГ;
очаги фибриноида окрашиваются гематоксилином и эозином в интенсивно розовый цвет;
положительны специальные окраски на фибрин (по Шуенинову).
исчезает окраска на коллаген – пикрофуксином по ван Гизону окрашивается пикриновой к-той в зеленовато-желтоватый цвет, а в норме – функсином в интенсивно розовый).
Причины(почти те же): ревматические болезни; тяжелые формы гломерулонефрита (ГН); злокачественная гипертония; на поверхности дна язвы желудка – признак обострения; аллергические реакции.
Исходы: процесс необратим, возврата к норме не бывает; переход в фибриноидный некроз – местную смерть СТ; затем гиалиноз и склероз (разрастание рубцовой СТ).
Значение для организма: велико:
при ревматизме – основа развития порока сердца → нарушение гемодинамики;
при РА – неподвижность суставов (анкилоз);
при ГБ – нарушение проходимости сосудов, нарушение кровоснабжения органов (острые – инфаркты разных органов и хронические – хроническая ишемия и атрофия органов);
при ГН – поражение клубочков → ХПН → уремия.
Т.е. развивается патология, которая м.б. непосредственной причиной смерти.
Гиалиноз– отложение в СТ и стенках сосудов светооптически гомогенного, однородного, розового (при окраске Г & Э) белка, который называется гиалин. По виду макроскопически напоминает гиалиновый хрящ, иногда виден как полупрозрачная, плотная, беловатая масса («глазурная селезенка»).
Гиалин – фибриллярный белок, состоящий из продуктов дезорганизации СТ, пропитанных белками плазмы, по составу может быть:
простой – из малоизмененных белков плазмы (доброкачественно текущая гипертоническая болезнь, атеросклероз, у здоровых людей в артериях селезенки);
липогиалин – содержит липиды и липопротеиды – при сахарном диабете;
сложный – содержит иммунные комплексы, фибрин, разрушенные стенки сосудов – при иммунопатологических процессах, например, ревматических заболеваниях.
Классификация гиалиноза:
По распространённости:
Местный (локальный);
Общий (распространенный).
По локализации:
Сосудистый
собственно СТ.
Общий гиалиноз.
Причины:
ревматические заболевания – гиалиноз является исходом фибриноидных изменений (фибриноидного набухания и некроза);
гипертоническая болезнь – при ГБ происходит рефлекторный спазм артериол за счет сокращения гладких мышц → гипоксия (проходит меньше крови) → в стенке сосуда развивается дистрофия по типу мукоидного набухания → повышение проницаемости → выход белков плазмы крови → плазматическое пропитывание стенки сосуда → уплотнение, гомогенизация белков плазмы → гиалиноз;
сахарный диабет – нарушение метаболизма, обмена веществ во всем организме → поражаются мелкие сосуды (артериолы, мелкие артерии – микроангиопатия) – в стенке сосудов откладывается липогиалин.
Опасность поражения сосудов при ГБ и СД: стенка сосуда утолщается → просвет суживается → уменьшается проходимость для крови → недостаточное питание органа → хроническая ишемия (местное малокровие) → дистрофия паренхимы, атрофия и склероз; это основа полиорганной недостаточности, из-за системности процесса.
Местный гиалиноз– возникает в рубцах любой этиологии (после ожогов, операций, заживления раны, заживления язвы желудка или кишечника, организации некроза, например инфаркта миокарда, или воспалительного экссудата).
Характеризуется тем, что коллагеновые волокна в состоянии дезорганизации пропитываются белками плазмы и превращаются в однородные толстые пучки – т.е. гиалинизуруются.
Исходы:
общий гиалиноз – необратимый процесс, гиалин очень стойкий, не рассасывается – устойчив к кислотам, ферментам и др. в-вам;
местный гиалиноз – иногда, особенно при своевременном лечении, может рассасываться, но не всегда!!! (кортикостероидные мази, Букки-терапия – мягкие Rӧ-лучи).
АМИЛОИДОЗ– отложение в СТ, стенках сосудов светооптически гомогенного, однородного розового белка – амилоида.
Макро: похож на гиалин (твердый, полупрозрачный, белесоватый), но отличается тинкториальными свойствами (т.е. отношением к красителям). Амилоид (похожий на крахмал – amylum – крахмал) – из-за одинаковой реакции с йодом: Вирхов капнул на орган р-ром Люголя (йодсодержащим) и цвет изменился на буро-красный цвет + серная к-та – грязно-зеленый цвет.
Микро: амилоид дает метахромазию такими красителями:
метил-виолет – все голубое, амилоид – красный;
йод-грюн – все зеленое, амилоид – красный;
конго красный – все желтовато-розовое, амилоид – кирпично-красный.
Амилоид – очень сложный белок: при электронной микроскопии состоит из
фибриллярного компонента (F-компонента), который производят амилоидобласты, по-видимому, вследствие длительной антигенной стимуляции. При генерализованом амилоидозе – это макрофаги, плазматические клетки, при локализованном – кератиноциы, клетки АPUD-системы; неоднороден:
АА-фибриллы;
AL-фибриллы – легкие цепи Ig;
АР-фибриллы +
ГАГ (в основном, гепарансульфат, хондроитинсерная к-та) – определяют метахромазию амилоида;
другие гликопротеиды местной СТ;
белки плазмы крови.
По локализации:
периретикулярный (вокруг базальной мембраны, ретикулярных волокон);
периколлагеновый (вокруг коллагеновых волокон).
По происхождению:
первичный амилоидоз – встречается редко, причина неизвестна; периколлагеновый; локализация – сердце, ЖКТ, язык, кожа, нервы – идиопатический и при новообразованиях из плазматических клеток с продукцией моноклональных Ig;
генетический (наследственный, периодическая болезнь) – периколлагеновый: у чистых рас (армяне, евреи) – амилоидоз, лихорадка, крапивница;
вторичный амилоидоз – самый частый – периретикулярный – чаще АА-фибриллы в паренхиматозных органах;
старческий амилоидоз – чаще периколлагеновый;
опухолевидный амилоидоз – часто местный, локальный (узел в легком, корне языка, гортани, мочевом пузыре, коже).