Смешанные дистрофии

Смешанные дистрофии– количественные и качественные структурные изменения, выявляемые одновременно и в паренхиме, и в строме и стенках сосудов, обусловленные нарушением обмена веществ.

Смешанные дистрофии делятся на:

• нарушение обмена сложных белков;

• нарушение минерального обмена.

Сложные белкисостоят из белковой и небелковой частей:

1. хромопротеиды

2. нуклеопротеиды

3. липотротеиды

4. гликопротеиды.

Хромопротеиды– окрашенные белки, пигменты, классифицируются по происхождению:

1. гемоглобиногенные:

   1. гемосидерин

   2. билирубин

   3. гематоидин

   4. гемомеланин (малярийный пигмент, разновидность гематина)

   5. ферритин SS- и SH (токсичный).

2. протеиногенные (тирозин-триптофанового ряда): меланин;

3. липидогенные:

4. липохром

   1. липофусцин (липопигмент паренхиматозных и нервных клеток)

   2. цероид (липопигмент мезенхимальных клеток, главным образом – макрофагов)

Гемоглобиногенные пигменты

Возникают и в норме при физиологическом распаде гемоглобина (Hb) и обновлении эритроцитов, и при патологии, когда распад эритроцитов (гемолиз) резко усилен.

ГЕМОСИДЕРИН– гемоглобиногенный пигмент: аморфный, от золотисто-жёлтого до светло-коричневого цвета (зависит о концентрации), содержит Fe (один из немногих). Качественная гистохимическая окраска – реакция Перлса (берлинская лазурь) – окрашивается в ярко-голубой цвет.

Образуется только внутриклеточно в т.н. сидеробластах – это макрофаги (селезенки, костного мозга, лимфоузлов, печени – Купферовские клетки (звездчатые ретикулоэндотелиоциты), НО м.б. и эпителий (альвеолярный эпителий – способен выполнять ф-цию макрофагов). Для образования гемосидерина – 24 часа, т.е. определение давности кровоизлияний в судебно-медицинской и патологоанатомической практике. При гибели сидеробластов – гемосидерин попадает в строму, где фагоцитируется макрофагами, которые теперь – сидерофаги.

Избыточное образование гемосидерина – гемосидероз:

1. общий

2. местный

Общий гемосидероз– при внутрисосудистом (интраваскулярном) гемолизе.

Причины гемолиза:

1. Б-ни кроветворных органов (гемолитическая анемия, лейкозы)

2. Отравления (интоксикации) гемолитическими ядами: химические соединения (мышьяковистый водород, бертолетова соль, свинец, нитро- и амидосоединения бензола (нитробензол, динитробензол, нитрофенол, нитрохлорбензол, анилин, нитроанилин, тринитротолуол, фенилгидразин)); биологические (змеиный яд, нек-рые виды грибов), фармацевтические препараты (фенацетин, сульфаниламиды, антипирин, хинин);

3. Нек-рые инфекции: малярия, возвратный тиф, бруцеллез, сепсис;

4. Переливание иногруппной или бактериально загрязненной крови, Rh-конфликт.

При усиленном распаде эритроцитов в просвете сосудов их обломки захватываются макрофагами селезенки, костного мозга, лимфоузлов. Внутри макрофагов образуется избыточное кол-во гемосидерина. Поэтому органы приобретают коричневатую или бурую окраску.

Значение: сам гемосидероз не опасен – гемосидерин не токсичен, НО – это показатель интенсивности гемолиза, к-рый опасен, п.ч. ведет к малокровию.

Кроме гемосидерина внутриклеточно накапливается ферритин – Fe-содержащий пигмент, мономер гемосидерина. Может быть в двух формах: окисленная (неактивная форма – SS-ферритин) и восстановленная (активная) форма (SH-ферритин – антагонист адреналина – вазопаралитическое и гипотензивное действиее → необратимость шока).

Местный гемосидерозразвивается при внесосудистом (эктраваскулярном) гемолизе.

Наблюдается: при мелких кровоизлияниях, по периферии крупных кровоизлияний.

Эритроциты и Нbзахватываются макрофагами окружающей ткани, где внутриклеточно образуется гемосидерин, который при гибели сидеробластов попадает в строму, где может долго сохраняться.

В центре крупных кровоизлияний без участия О₂и клеток через 5-10 дней образуется кристаллический пигмент гематоидин, клинического значения не имеет

Пример местного гемосидероза – БУРОЕ УПЛОТНЕНИЕ ЛЕГКИХ.

Возникает как исход длительного венозного застоя.

Причина– левожелудочковая недостаточность при врожденных и приобретенных митральных пороках сердца, особенно – стеноз митрального отверстия.

При венозном застое повышается проницаемость сосудов (венозный застой, гипоксия) → эритроциты выходят в просвет альвеол → гемолиз → фагоцитоз клетками альвеолярного эпителия, гистиоцитами стромы легких, где происходит образование гемосидерина. Альвеолярный эпителий, содержащий гемосидерин, слущивается и выделяется с мокротой ржавого цвета, где обнаруживается при лабораторном исследовании – клетки «сердечных пороков». При гибели сидеробластов – гемосидерин м.б. и в строме. Поэтому лёгкое поэтому бурое.

Кроме того, венозный застой → гипоксия → стимуляция фибробластов → усиленная выработка коллагена в межальвеолярных перегородках: они утолщаются → легкое уплотняется, т.е. становится бурым и плотным.

Значение: очень большое, поскольку нарушается газообмен и затрудняется кровоток через легкие.