65. Нарушения ритма сердца у детей. Основные причины, клиника и диагностика наиболее часто встречающихся форм, лечение.

НРПС у детей встречаются чаще, чем у взрослых. В подавляющем большинстве случаев в детском возрасте эти состояния обуслов-лены дисфункцией вегетативной нервной системы (ВНС). А также: ВПС, КМП, кардиты, заболевания соединительной ткани и

другие патологические процессы в сердце.

Основной риск НРПС связан с тем, что при выраженной тахи- или брадикардии снижается сердечный выброс и развиваются угрожающие жизни состояния, которые могут привести к внезапной смерти ребенка.

Основным методом диагностики НРПС является электрокардиография. В последнее время в клинической практике широко исполь-зуется исследование суточного ритма сердца (холтеровский мониторинг), позволяющее выявить степень стабильности, время максимальных проявлений и связь НРПС с воздействием факторов внешней среды. Определение топики патологического процесса в сердце при НРПС возможно при использовании электрофизиологического исследования сердца с зондированием его полостей.

Лечение НРПС включает комплекс терапевтических (медикаментозная терапия), а при неэффективности - хирургических мероприятий. Среди последних, кроме операций с целью рассечения добавочных пучков, проводятся имплантации искусственных водителей ритма и дефибрилляторов.

Наиболее часто у детей встречаются синусовые тахи- и брадикардия, дыхательная аритмия, миграция наджелудочкового водителя водителя ритма (изменения направленности и формы зубца Р в отведении aVF, изменчивость интервалов RR), замещаю-щие предсердные эктопические ритмы, неполная блокада правой ножки пучка Гиса (изменения комплекса QRS в правых грудных отведениях), атриовентрикулярная блокада I степени (увеличение интервала РQ более 0,18сек), синоатриальная блокада II степени (характерные изменения интервалов RR), как правило, обусловленные дисфункцией ВНС или особенностями строения сердца ребенка.

Другие НРПС встречаются у детей несколько реже и в большей степени могут быть связаны с "органическими" поражениями сердца.

66. Ревматизм у детей. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение, профилактика, исходы. Понятие о реактивном артрите.

Ревматизм – токсико – иммунологич системно-воспалит заб-е соединит ткани с преимущ локализ процесса в ССС, развивающ у пред-расположенных к нему лиц в связи с острой инфекцией, вызванной В-гемолитич стрептококком группы А.

Патогенез: токсико-иммунологич теория. Стрептококк вырабатывает в-ва, имеющие кардиотоксическое действие и способные подав-лять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное в-во соединительной ткани: М-протеин, петпидогликан, стрептоли-зин О и S, гиалуронидазу, стрептокиназу, дезоксирибонуклеазу. Есть определенная иммунологич взаимосвязь между АГ стрептокок-ка и тканями миокарда. Токсины вызывают воспаление в соединит ткани ССС. Наличие АГ общности между стрептококком и сердцем ведет к появлению аутоантител к миокарду, стр-ным антигенным компонентам соединительной ткани - структурным гликопротеидам, протеогликанам, антифиосфолипидных антител.

Гуморальные и клеточные иммунные сдвиги выражаются в ^ титров антистрептокиназы О, антистрептогиалуронидазы, ^ абсолютного и % кол-ва В-лимфоцитов при понижен % и абсолютного кол-ва Т-лимфоцитов.

Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани и протекает по стадиям: - мукоидное набухание – деполимеризация основного в-ва соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов; - фибриноидный некроз – дезорга-низация коллогеновых волокон, набухание, отложение фибриноида, глыбчатый распад коллагена; - формирование специфич ревмато-идных гранулем; - склероз. Цикл – 6 месяцев.

Кроме этого присутств неспецифич компонент воспаления (отек, пропитывание тканей плазменным белком, фибрином, лимфоцитами, нейтрофилами, эозинофилами).

Классификация по Нестерову 1964.

Фаза б-ни: активная (активность 1, 2, 3 ст) и неактивная

Клинико-анатомич хар-ка поражен: сердце: ревмокардит первичный без порока клапанов, ревмокардит возвратный без порока клапа-нов, с пороком(каким), ревмокардит без явных сердечных изменений, миокардиодиосклероз с ревматическим пороком сердца; других ор-нов и систем: полиартрит, серозиты, плеврит, перитонит, абдоминальный с-м, хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, цереб-ральный васкулит, нервно-психич расстр-ва, васкулит, нефрит, гепатит, пневмония, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреои-дит, последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений; характер течения – острое, подострое, затяжное, вялое, непрерывнорецидивир, латентное.

Состоян кровообращен: НК 0 – нет, НК 1 – недостат 1 ст, НК2А – недостат 2А степ, НК2Б – недостат 2 ст, НК 3 – недостат 3 ст.

Лечение в стационаре в теч 1,5-2 мес. + санаторное. Диета: при отсутствии нарушений кровообращения – 15, вит, калий, искл кофе, шоколад, крепкий чай. При СН – ограничение соли, жидкости.

I этап – постельный режим 2-3 нед, далее полупостельный, медикаментозно – АБ пенициллин, оксациллин на 4 нед, или эритроми-цин внутрь. Противовоспалительные ср-ва – салицилаты, НПВС, ГКС (при высокой степени активности, полисерозитах) преднизолон 0,7-1 мг/кг*сут, до 14 дней. При затяжном течении хинолоновые препараты – делагил, плаквенил 5-10 мг/кг*сут на ночь. Симпто-матическое лечение гликозиды, антиаритмические препараты, метаболические препараты – рибоксин, предуктал. При малой хорее – 1% р-р бромида натрия, фенобарбитал 0,03-0,05г 2 р/день, седативные ср-ва + основная терапия. Санация очагов хронической инфекции, ЛФК со 2 недели. II этап – сан-кур. лечение. III этап – диспансерное наблюдение в п-ке. Профилактика: первичная – повышение естественного иммунитета, закаливание, лечение ангин (пенициллин + аспирин 7-10 дней, затем инъекции бициллина, ОАК, ОАМ). Вторичная – бициллин 5 – дошкольникам 750тыс ЕД./1 раз в 2-3 нед, школьникам 1,5 млн. ЕД 1 р./4 нед осенью и весной + курсы аспирина 0,1 г/год жизни, 4-6 нед. Длительность бициллинопрофилактики, если нет порока сердца и малой хореи, проводится 3 года ежемесячно, затем 2 года сезонно. При формировании порока сердца – в теч 5 лет ежемесячно. Текущая профи-лактика во время интеркуррентных заболеваний – аспирин, АБ.

67. Ювенильный ревматоидный артрит. Этиология, патогенез, клиника и диагностика, лечение. Понятие о ювенильном хроническом артрите.

Этиология и патогенез 0ЮРА полностью не ясны. Развитие патологического процесса, вероятно, связано с воздействием многих факторов: бактерий, вирусов, хламидий, белковых препаратов, факторов внешней среды и т.д. Немалую роль играют гене-тически детерминированная неполноценность иммунного ответа (снижение функции

Т-лимфоцитов) и аутоиммунные реакции.

Изменения в суставах при ЮРА включают пролиферативные и фибропластические процессы, склерозирование капсулы сустава и периартикулярных тканей, образование грануляционной ткани (паннус), воспалительно-экссудативный компонент.

Клиническая картина ЮРА полиморфна. У детей чаще заболевание начинается подостро. Ведущим в клинической симптоматике, обыч-но, является артритический синдром, который отличается длительностью и постоянством своих проявлений, изменением конфигура-ции пораженных суставов и нарушением их функции (характерна "утренняя скованность"). Болевой синдром непостоянен. Артрал-гии обычно беспокоят ребенка во вторую половину ночи. В патологический процесс чаще вовлекается один крупный сустав (коленный, голеностопный), но могут симметрично поражаться и мелкие суставы. При ЮРА пораженная конечность более длинная и находится в состоянии физиологического сгибания за счет слабости мышц разгибателей. Общее состояние детей изменяется мало.

У 25% детей с ЮРА заболевание протекает остро, с высокой температурой, резким болевым синдромом, опуханием суста-вов.

При повторных обострениях ЮРА, наряду с прогрессированием артритического синдрома, появляется симптоматика, свиде-тельствующая о поражении различных органов (нефриты, кардиты, увеиты и т.д.), появляются ревматоидные узелки, регионар-ная мышечная атрофия, передний иридоциклит, катаракта и другие изменения.

Особая форма ЮРА - субсепсис Висслера-Фанкони (аллергосепсис).

Синдром Стилла проявляется ярко выраженными изменениями суставов, поражением шейного отдела позвоночника, ранним пораже-нием внутренних органов, увеличением лимфатических узлов (чаще подмышечных и кубитальных), печени и селезенки.

Лечение ЮРА включает два этапа: лечение острого периода и длительную поддерживающую (базисную) терапию.

При суставных формах ЮРА медикаментозную терапию начинают с нестероидных противовоспалительных средств (аспирин, индомета-цин, вольтарен и др.). Можно использовать сочетания этих препаратов.

Для поддерживающей терапии применяются как нестероидные противовоспалительные средства, так и препараты хинолинового ряда (резохин, делагил, плаквинил), препараты золота; реже - их сочетания.

Глюкокортикоиды используются лишь при неэффективности проводимой терапии.

При суставно-висцеральных формах ЮРА нестероидные противовоспалительные средства могут быть назначены на 5-7 дней, а при отсутствии эффекта - назначается преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки. Возможны внутрисуставное введение глюкокортикоидов и методика "пульсотерапии". Неэффективность этой терапии служит показанием для назначения иммунодепрессантов (циклофосфан, хлорбутин и др.) в комбинации с иммуномодуляторами (левамизол, тималин и др.).

Прогноз 0 ЮРА неблагоприятный при прогрессирующем течении процесса.

ЮХА - хроническое заболевание суставов у детей (длительность более 3 мес) с благоприятным течением процесса. В отличие от ЮРА, при ЮХА не происходит

разрушение костной ткани, не нарушается функция пораженных суставов (хотя могут быть их деформации), не наблюдается поражений внутренних органов, отмечаются, как правило, моно- и олигоартриты. Часто, диагноз ЮХА можно рассматривать как неуточненный диагноз наблюдения ребенка.