Синдром лейкоцитоза и лейкопении.

Изменения белой крови могут выражаться в увеличении и снижении числа лейкоцитов. Повышение числа лейкоцитов (у детей выше 10*10⁹/л) называется лейкоцитозом, снижение (менее 5*10⁹/л) – лейкопенией. Важно знать, за счет каких форменных элементов белой крови происходит повышение или снижение числа лейкоцитов. Изменение числа лейкоцитов может чаще происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов. Реже наблюдаются изменения числа эозинофилов и моноцитов.

Нейтрофильный лекоцитоз – абсолютный нейтрофилез – свойствен септическим и гнойно-воспалительным заболеваниям (сепсис, пневмония, гнойные менингиты, остеомиелит, аппендицит, гнойный холецистит, пиелонефрит и др.). Обычно нейтрофилез при гнойно-септических заболеваниях сопровождается некоторым омоложением – сдвигом лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных, реже миелоцитов. Менее выражен нейтрофилез при дифтерии и скарлатине.

При злокачественных заболеваниях крови – гемопатиях (особенно при лейкозах) – может наблюдаеться особенно высокий лейкоцитоз, характерной особенностью которого является наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо- и миелобластов). При хроническом лейкозе лекоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч), причем в формуле белой крови присутствуют все переходные формы лейкоцитов. При остром лейкозе в формуле крови обычно наблюдается hiatus leicemicus, когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки, так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм.

Лимфоцитарный лейкоцитоз – абсолютный лимфоцитоз – свойственен бессимптомному инфекционному лимфоцитозу (иногда выше 100*10⁹/л), коклюшу (20-30 *10⁹/л), инфекционному мононуклеозу. При первых двух заболеваниях лимфоциты зрелые, при инфекционном же мононуклеозе необычной формы – широкоцитоплазменные («атипичные»).

Лимфоцитоз за счет незрелых клеток – лимфобластов – свойствен лимфоидному лейкозу. Относительный лимфоцитоз отмечается при вирусных инфекциях (грипп, ОРВИ, корь, краснуха и др.).

Эозинофильные лейкемоидные реакции в виде нарастания числа эозинофилов в периферической крови свойственны аллергическим заболеваниям (бронхиальная астма, сывороточная болезнь), глистным инвазиям (аскаридоз, токсокароз и др.) и протозойным инфекциям (лямблиоз и др.).

Иногда наблюдаются моноцитарные лейкемоидные реакции, природа которых не всегда ясна. Относительный моноцитоз свойствен краснухе, малярии, лейшманиозу, дифтерии, ангине Венсана – Симановского, эпидемическому паротиту и др.

Лейкопении чаще наблюдаются за счет снижения нейтрофилов – нейтропении. Нейтропенией у детей считается снижение лейкоцитов (нейтрофилов) на 30% ниже возрастной нормы. Нейтропении могут быть врожденными и приобретенными. Они часто возникают после приема лекарственных препаратов (особенно цитостатических – 6-меркаптопурина, циклофосфана и др., используемых при лечении онкологических больных, а также сульфаниламидов), в период выздоровления от брюшного тифа, при бруцеллезе, период сыпи при кори и краснухе, малярии. Лейкопении свойственны вирусным инфекциям, а также ряду заболеваний, отличающихся особо тяжелым течением.

Нейтропения в сочетании с анемией отмечается при гипопластической анемии.

Относительная и абсолютная лимфопения наблюдается при иммунодефицитных состояниях. Она развивается лишь через несколько месяцев от начала признаков иммунодефицита (преимущественно за счет Т-лимфоцитов).

Геморрагический синдром.

Под термином «геморрагический синдром» понимается повышенная кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и суставы, желудочно-кишечных кровотечений и т.д. В клинической практике различают 5 основных типов кровоточивости:

1. Гематомный с болезненными, напряженными кровоизлияниями, как в мягкие ткани, так и в суставы, выраженной патологией опорно-двигательного аппарата. Типично для гемофилии «А» и «Б».

2. Петехиально-пятнистый (синячковый) характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейших травмах кровотечениями (носовыми, десневыми, маточными, почечными). Характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий, редко встречающихся наследственных дефицитов факторов Х и П, иногда УП.

3. Смешанный, синячково-гематомный характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенки кишечника и т.д.) при отсутствии поражений суставов костей либо с единичными геморрагиями в суставы. Синяки могут быть обширными и болезненными. Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора УШ, болезни Виллебранда, ДВС-синдрома, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов УШ и 1Х.

4. Васкулитно-пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде сыпи или эритемы (на воспалительной основе), возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром. Наиболее распространенным заболеванием этой группы является геморрагический васкулит (или синдром Шенляйна-Геноха). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками.

5. Ангиоматозный тип наблюдается при телеангиоэктазиях, ангиомах, артерио-венозных шунтах, характеризуется упорными, строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

Клиническое выделение типа кровоточивости дает направленность лабораторных исследований для уточнения диагноза или причины геморрагического синдрома.

Синдром увеличения лимфатических узлов.

Лимфатические узлы могут увеличиваться при различных инфекциях, болезнях крови, опухолевых процессах и т.д.

Острое увеличение одной группы лимфатических узлов (региональное) в виде местной реакции кожи над ними (гиперемия, отек), болезненности возникает при стафило- и стрептококковой инфекции (пиодермия, фурункул, ангина, отит, инфицированная рана, экзема, гингивит, стоматит и др.). Иногда лимфатические узлы нагнаиваются, что сопровождается повышением температуры.

Диффузное увеличение затылочных, заднешейных, тонзиллярных и других лимфатических узлов отмечается при краснухе, скарлатине, инфекционном мононуклеозе, острых респираторно-вирусных заболеваниях.

У детей старшего возраста реакция подчелюстных и тонзиллярных лимфатических узлов отчетливо выражена при лакунарной ангине, дифтерии зева.

При острых воспалениях лимфаденит почти всегда быстро исчезает.

Хроническое (длительное) увеличение лимфатических узлов наблюдается при хронических инфекциях, например при туберкулезе.

Туберкулез периферических лимфатических узлов ограничивается определенной областью, чаще всего шейной группой. Лимфатические узлы представляют собой значительный, плотный, безболезненный пакет, обнаруживающий тенденцию к казеозному распаду и образованию свищей, после которых остаются неровные рубцы. Узлы спаяны между собой и кожей и подкожной клетчаткой. Генерализованное увеличение лимфатических узлов может наблюдаться при диссеминированном туберкулезе и хронической туберкулезной интоксикации. В пораженных лимфатических узлах развивается фиброзная ткань («железы камешки», по А.А.Киселю).

Другая хроническая инфекция – бруцеллез – сопровождается диффузным увеличением лимфатических узлов до размера лесного ореха, малоболезненных. Одновременно отмечается увеличение селезенки.

Из протозойных заболеваний лимфаденопатия наблюдается при токсоплазмозе.

Генерализованное увеличение лимфатических узлов можно наблюдать при грибковых заболеваниях: гистоплазмозе, кокцидиомикозе и др.

Увеличение регионарных (чаще подмышечных) узлов с явлениями периаденита (спаянность с кожей) отмечается при болезни «кошачьей царапины». Одновременно может наблюдаться озноб, умеренный лейкоцитоз.

Лимфатические узлы могут увеличиваться при иммуно-воспалительных заболеваниях (ревматоидный артрит, особенно его острая форма – аллергический субсепсис Висслера – Фанкони).

Значительной увеличение лимфатических узлов наблюдается при заболеваниях крови. При острых лейкозах отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов. Оно появляется рано и лучше всего выражено в области шеи, размеры их невелики – до лесного ореха. Однако при опухолевых формах размеры могут быть значительными.

Лимфатические узлы часто становятся центром опухолевых процессов – первичных опухолей или метастазов в них. При лимфосаркоме увеличение лимфатических узлов можно видеть или прощупать в виде больших или малых опухолевых масс, которые вследствие прорастания в окружающие ткани неподвижны и могут давать симптомы сдавления (отек, тромбоз, паралич). Увеличение периферических лимфатических узлов является основным симптомом при лимфогрануломатозе. Увеличиваются шейные и подключичные лимфатические узлы, которые представляют собой конгломерат, пакет с нечетко определенными узлами. Они вначале подвижные, не спаяны между собой и окружающими тканями. Позднее они могут быть спаяны друг с другом и подлежащими тканями, становятся плотными, безболезненными или умеренно болезненными.