Опухоли. Учебно-методическое пособие СГМУ
.pdfрозеткообразные, кольцевидные структуры, в центре которых обнаруживаются клеточные отростки.
Типичным является образование ритмичных структур - в виде клеточных рядов или колонок.
Симпатобластома (окр.гем.-эоз). Опухоль построена из крупных лимфоцитоподобных клеток с выраженной цитоплазмой. Встречаются гигантские клетки. Отчетливо выражена нейрофибриллярная сеть
Тесты программированного контроля за усвоением знаний
Тесты 2- го уровня |
|
Эталоны |
|
Тесты подстановки |
|
1. Дайте классификацию |
а) |
дизонтогенетичеекие опухоли, |
опухолей детского возраста, в |
б) |
опухоли из эмбриональных элементов, |
основу которой положен |
в) |
опухоли, возникшие по типу опухолей у |
принцип онтогенетического |
взрослых |
|
развития: |
|
|
2. Назовите основные признаки |
а) |
инфильтрирующий рост, |
юношеской фибромы |
б) |
склонность к метастазированию |
носоглотки, отличающие ее от |
|
|
других доброкачественных |
|
|
опухолей: |
|
|
|
|
|
3. Назовите особенности |
а) |
возникновение на основе дизонтогенеза, |
опухолей у детей: |
б) |
частота доброкачественных опухолей, |
|
в) |
преобладание среди злокачественных сарком и |
|
редкость образования рака, |
|
|
г) |
своеобразное течение злокачественных опухолей |
|
с сохранением экспансивного роста, отсутствие |
|
|
метастазов, реверсия с переходом в доброкачественную |
|
|
форму |
|
|
|
|
4. Какие разновидности сарком |
а) |
лимфосаркома, |
преобладают в детском возрасте: |
б) |
остеосаркома |
|
|
|
5. Назовите гистологические |
а) |
гистиоидные, |
варианты тератом: |
б) |
органоидные, |
|
в) |
организмоидные |
|
|
|
6. Назовите наиболее частую |
а) |
щитовидная железа, |
локализацию рак в детском |
б) |
надпочечники, |
возрасте: |
в) |
половые железы |
|
|
|
7. Назовите опухоли из |
а) медуллобластома, |
|
камбиальных |
|
|
|
|
|
эмбриональных тканей: |
б) |
ретинобластома, |
|
в) |
нейробластома |
|
|
|
8. Назовите типичную |
а) |
яички, |
локализацию тератом: |
б) яичники, |
|
|
в) |
крестцово-копчиковая область, |
|
г) |
средостение, |
|
д) |
забрюшинное пространство, |
|
е) |
основание черепа |
|
|
|
|
|
Конструктивные тесты |
||
9. Что такое гамартома? |
|
Гамартома - опухоль из эмбриональной ткани, |
||
|
|
|
задержавшейся в своей дифференцировке по |
|
|
|
|
сравнению с тканями носителя опухоли. |
|
10. |
Что такое ретинобластома? |
Ретинобластома - злокачественная опухоль из |
||
|
|
|
эмбриональных недифференцированных клеток |
|
|
|
|
сетчатки глаза. |
|
|
|
|
|
|
11. |
Что такое рабдомиома? |
|
Рабдомиома - доброкачественная опухоль из |
|
|
|
|
эмбриональных мышечных клеток. |
|
12. |
Дайте определение |
|
Медуллобластома - злокачественная опухоль из |
|
медуллобластомы |
|
нейроэктодермальных стволовых клеток — |
||
|
|
|
медуллобластов. |
|
|
|
|
|
|
13. |
Что такое тератома? |
|
Тератома - дизонтогенетическая опухоль, состоящая |
|
|
|
|
из элементов нескольких зародышевых листков. |
|
14. |
что такое прогонома? |
|
Прогонома - опухоль, развивающаяся из остатков |
|
|
|
|
органов эмбрионального периода, не подвергшихся |
|
|
|
|
своевременной инволюции. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Тесты - типовые задачи |
||
15. |
При гистологическом исследовании |
Опухоль Вильямса или нефробластома |
||
новообразования почки у ребенка двух лет |
|
|||
выявлено, что опухоль состоит из солидных |
|
|||
полей и тяжей клеток с овальными и |
|
|||
круглыми ядрами, в центре которых |
|
|||
формируются железистые структуры. Между |
|
|||
|
|
|
|
|
солидными полями имеется рыхлая нежно- |
|
волокнистая ткань с вытянутыми клетками. |
|
Встречаются поперечнополосатые и гладкие |
|
мышечные волокна, жировая клетчатка, |
|
сосуды, хрящ. Ваш диагноз? |
|
|
|
16. При гистологическом исследовании |
Крестцово-копчиковая тератома |
опухоли новорожденного, локализующейся в |
|
крестцово-копчиковой области, выявлено, |
|
что в ее состав входит кожа со всеми |
|
придатками, нейроглия, костная, мышечная, |
|
хрящевая, жировая ткани, рудименты |
|
пищеварительного тракта. Ваш диагноз? |
|
17. При гистологическом исследовании ткани |
Нейробластома (симпатогониома) над- |
опухоли надпочечников выявлено, что она |
почечников |
состоит из круглых лимфоцитоподобных |
|
клеток с гиперхромными ядрами и едва |
|
различимой цитоплазмой. Клетки образуют |
|
розетки, в центре которых при импрегнации |
|
азотнокислым серебром выявляются |
|
обширные нервные отростки, в опухоли |
|
имеются обширные поля некроза и |
|
кровоизлияния. Ваш диагноз? |
|
18. При проведении аутопсии |
Врожденная гигантская лимфангиома шеи |
новорожденного у него на боковой |
|
поверхности шеи обнаружена гигантская |
|
опухоль, прорастающая все ткани. |
|
Новообразование являлось причиной |
|
асфиксии ребенка. При гистологическом |
|
исследовании найдены многочисленные |
|
полости, выстланные эндотелием, и участки |
|
пролиферации солидных тяжей, состоящих |
|
из эндотелия и капилляров. Ваш диагноз? |
|
|
|
19. В ткани печени под капсулой |
Кавернозная гемангиома печени |
располагается узел с четкими границами, |
|
красного цвета, губчатой структуры. |
|
|
|
Гистологически - опухоль состоит из крупных венозных полосгей различных размеров, причудливой формы, разделенных тонкими перегородками. В просвете полостей содержится кровь. Ваш диагноз?
РАЗДЕЛ V
«ПАТОЛОГИЯ КЛЕТОК КРОВИ И КОСТНОГО МОЗГА, ГЕМОБЛАСТОЗЫ»
Обоснование и краткое представление темы. В этом разделе рассматривается группа заболеваний системы крови, включающая в себя анемии
игемобластозы. Анемия, или малокровие, - состояние, характеризующееся уменьшением числа эритроцитов к содержанию гемоглобина в единице объема крови. Причинами развития анемии могут быть кровопотери, недостаточная эритропоэтическая функция костного мозга, повышенное кроверазрушение. При кровопотере анемия возникает в том случае, когда убыль эритроцитов в крови превышает регенераторные возможности костного мозга. То же следует сказать
ио кроворазрушении, т.е, гемолизе, который может быть связан с эндогенными
иэкзогенными факторами. Недостаточность эритропоэтической функции костного мозга зависит от дефицита необходимых для нормального кроветворения веществ: железа, витамина В12, фолиевой кислоты (так называемые дефицитные анемии) или от не усвоения этих веществ костным мозгом (так называемые ахрестические анемии). Анемии, которые многие считают значительно менее грозными заболеваниями, чем другие болезни детей, не так безобидны. Не говоря о тяжелых формах анемий, даже легкие виды нередко оставляют глубокий следу ребенка, задерживают его развитие, отягощают течение других заболеваний. Анемии часто возникают в раннем детском возрасте, особенно у недоношенных детей.
Гематобластозы - опухоли кроветворной и лимфатической ткани. Среди гематобластозов выделяют лейкозы - системные опухолевые поражения кроветворной ткани и злокачественные лимфомы - регионарные опухолевые поражения лимфоидной ткани с возможной генерализацией.
Для лейкозов характерно появление клона опухолевых клеток в костном мозге с последующим гематогенным «выселением» их в другие органы и ткани, в первую очередь в печень, селезенку, лимфатические узлы, с развитием лейкозных инфильтратов.
Моноклональная стадия лейкоза с течением времени сменяется поликлональной, для которой характерно образование новых субклонов, как правило, менее дифференцированных и более устойчивых к химиотерапии. Диффузная инфильтрация костного мозга лейкозными клетками сопровождается подавлением всех других ростков кроветворения, что приводит к развитию анемии, повышенной кровоточивости и кровоизлияниям, снижению иммунитета
с присоединением инфекционных осложнений (часто заканчивающихся сепсисом), а также язвенно-некротических и гнойно-некротических.
Принципы классификации лейкозов основаны на степени дифференцировки клеток и характере течения заболевания. На основании изменения количества лейкоцитов, в том числе лейкозных клеток, в периферической крови различают лейкемические (более 25 тыс. лейкозных клеток в 1 куб. мм), сублейкемические (до 25 тыс.), алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют) и лейкопенические (количество лейкоцитов уменьшено, но определяются лейкозные клетки) формы лейкоза. Цитогенез лейкозных клеток позволяет выделить различные цитогенетические формы лейкозов.
Среди злокачественных лимфом выделяют лимфогранулематоз (болезньХоджкина) и неходжкинские лимфомы.
Подчиняясь общим закономерностям неопластических процессов, новообразования у детей отличаются определенным своеобразием. Анатомофизиологические особенности ребенка, интенсивность процессов роста, несовершенство иммунологической реактивности обуславливают несколько иной характер течения злокачественных опухолей у детей. Лейкозы у них наблюдаются в любом возрасте, начиная с периода новорожденности (врожденная форма) и кончая старшим школьным возрастом. Наибольшее количество заболеваний приходится на возраст до 6 лет, несколько чаще болеют мальчики, чем девочки.
Основополагающая терминология
Анемия (anaemia , отрицательная приставка аn и haima - кровь) - состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и содержания гемоглобина в единице объема крови.
Анизоцитоз (anisocyrose) - появление в периферической крови эритроцитов разной формы.
Гематоблазты (кровь - baima + blastos - росток, зародыш) - собирательный термин для обозначения опухолей, исходящих из кроветворных клеток.
Гистиоцитозы (histiocytosis) - группа пограничных лимфопролиферативных заболеваний кроветворной ткани.
Лейкозы (leukos - белый + osis) - опухоли, возникающие из кроветворных клеток с обязательным поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения.
Лейкопения (leucopenia, leukos - белый + penia - бледность) - уменьшение количества лейкоцитов в крови ниже 4000 в 1 мкл.
Лейкоцитоз (leukocytosis) - увеличение количества лейкоцитов в периферической крови до 10000 в 1 мкл.
Пойкилоцитоз (poikilocytose) - наличие в периферической крови эритроцитов различной величины.
Логическая структура темы «Острые лейкозы».
Элементы |
|
|
Характеристика |
|
|
||
Определение |
Первичное опухолевое поражение костного мозга, затрагивающее |
||||||
|
клоны |
белых кровяных телец, |
с размножением |
незрелых |
|||
|
(низкодифференцированных) бластных клеток |
|
|
||||
Основные |
|
характерен лейкемический провал (наличие зрелых и бластных |
|||||
признаки |
|
форм в отсутствие переходных) в периферической крови |
|||||
|
|
в костном мозге (стернальный пунктат, трепанобиоптат |
|||||
|
|
гребешка подвздошной кости) более 15-20 % бластных форм |
|||||
|
|
лейкозные инфильтраты в органах выражены умеренно и |
|||||
|
|
представлены бластными формами |
|
|
|||
|
|
обычно возникают в детском возрасте и являются наиболее |
|||||
|
|
часто |
встречающимися |
у |
детей |
злокачественными |
|
|
|
образованьями. Второй пик заболеваемости приходится на |
|||||
|
|
возраст старше 60 лет. |
|
|
|
|
|
|
|
Без |
терапевтического |
|
вмешательства |
протекают |
|
|
|
злокачественно, с тяжело анемией, геморрагическими |
|||||
|
|
осложнениями, заканчиваясь летально через несколько месяцев |
|||||
|
|
Одной из частых причин смерти больных острым лейкозом |
|||||
|
|
является кровоизлияние в мозг |
|
|
|
||
|
|
|
|
||||
Цитогенетиче |
Недифференцированный, |
миелобластный, |
лимфобластный, |
||||
ские |
монобластный, эритромиелобластный и мегакариобластный |
||||||
формы |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
Характеристи |
|
|
Острый лимфобластный лейкоз |
|
|||
ка |
|
характеризуется преобладанием лимфобластов в костном мозгу |
|||||
основных |
|
и крови |
|
|
|
|
|
форма |
|
встречается преимущественно у детей (преобладают Т- |
|||||
|
|
лимфобластные лейкозы); в случае применения адекватной |
|||||
|
|
терапии достигается длительная ремиссия. |
|
|
|||
|
|
|
Острый миелобластный лейкоз |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
характеризуется преобладанием миелобластов в костном мозге и периферической крови.
чаще встречается у взрослых (в основном В- лимфобластный лейкоз)
плохо поддается терапевтическому воздействию
Логическая структура темы «Хронические лейкозы».
Элементы |
Характеристика |
|
Определение |
Первичное опухолевое поражение костного мозга, затрагивающее |
|
|
клоны белых кровяных |
телец, с размножением созревающих |
|
(дифференцирующихся) элементов, цитарных форм клеток |
|
|
|
|
Основные |
лейкозные инфильтраты представлены более зрелыми, чем при |
|
признаки |
острых лейкозах, цитарными формами клеток |
|
|
характерно более длительное и менее злокачественное течение. |
|
|
В терминальной стадии развивается бластный криз, при котором в |
|
|
крови появляются бластные формы клеток |
|
Цитогенетическ Мяелоцитарный лейкоз, |
лимфоцитарный лейкоз и моноцитарный |
|
ие |
лейкоз |
|
формы |
|
|
Характеристика |
Хронический миелоидный лейкоз (миелоцитарный) |
основных форм |
пик заболеваемости приходится на возраст 35-50 лет |
|
протекает по лейкемическому типу с увеличением количества |
|
лейкозных клеток до 50-200 тыс. в 1 мл. |
|
лейкозные инфильтраты представлены преимущественно |
|
цитарными формами клеток миелоидного ряда - миелоцитами, |
|
промиелоцитами. |
Костный мозг плоских и длинных трубчатых костей приобретает |
|
|
пиодный вид (гноевидный); характерны выраженная сплено- и |
|
гепатомегалия, умеренная лимфадевопатия |
В терминальной стадии развивается бластный криз, |
|
диагностируемый по появлению наряду с цитарными бластных форм миелоидного ряда.
Хроничеекий лимфолейкоз (лимфоцитарный лейкоз)
возникает, как правило, в возрасте старше 60 лет, чаще у мужчин
лейкозные клетки представлены лимфоидными клетками В- лимфоцитарного происхождения, не способными дифференцироваться в антителопродуцирующие клетки, похожи на зрелые лимфоциты периферической крови
протекает преимущественно по лейкемическому типу с увеличением количества клеток периферической крови до 50200 тыс. в 1 мл, среди которых преобладают лейкозные клетки
отмечается диффузия лейкозная инфильтрация костного мозга, селезенки, печени (преимущественно портальной стромы в отличие от хронического миелоидного лейкоза, при котором лейкозный инфильтрат формируется внутри печеночных долек), лимфатических узлов с развитием генерализованной лимфоаденопатии и гепатоспленомегалии - наиболее характерных проявлений хронического лимфолейкоза
часто сопровождается аутоиммунной гемолитической анемией
средняя продолжительность жизни больных 3-7 лет, лечение не оказывает на нее существенного влияния.
|
Логическая структура темы «Лимфогранулематоз». |
|
|
|
|
Элементы |
|
Характеристика |
Определение |
|
Хроническое заболевание, при котором разрастание опухолевой ткани |
|
|
происходит преимущественно в лимфатических узлах |
|
|
|
Клинические стадии |
Изолированный лимфогранулематоз. При котором в |
|
патологический процесс вовлечена одна группа |
|
лимфоузлов (чаще шейные лимфатические узлы). |
|
Генерализованный лимфогранулематоз, с поражением |
|
многих групп лимфоузлов, часто селезенки и других |
|
органов. Процесс распространяется метастатическим |
|
путем. |
|
|
Основные признаки |
чаще встречается в молодом возрасте (обычно у |
|
мужчин) |
|
характерен клеточный полиморфизм опухолевой ткани |
|
(наличие гигантских двуиди многоядерных клеток |
|
Рид-Березовского-Штернберга, а также одноядерных |
|
больших и малых клеток Ходжкина, которые |
|
рассматриваются как опухолевые клетки. |
|
характерны вторичные изменения опухолевой ткани в |
|
виде фокусов некроза и склероза, которые, развиваясь |
|
в селезенке, придают ей «порфировый» вид. |
|
|
Морфологические |
С преобладанием лимфоидной ткани - характерно |
варианты |
большое количество лимфоцитов и макрофагов, |
лимфогранулематоза |
выявляются единичные клетки Рид-Березовского- |
|
Штернберга. Прогноз благоприятный. |
|
Нодулярный склероз - чаще встречается у женщин (в |
|
отличие от других форм), характерна локализация в |
|
верхнем средостении нижних шейных лимфатических |
|
узлах. Характерно разрастание фиброзной ткани в виде |
|
тяжей, разделяющих опухолевую ткань на узелки, в |
|
которых обнаруживаются опухолевые клетки. |
|
Прогноз, как правило, благоприятный |
|
Смешанно-клеточный вариант - наиболее часто |
|
встречающийся вариант, для которого характерны |
|
полиморфно-клеточный инфильтрат с большим |
|
количеством клеток-маркеров, поля некроза и |
|
|