Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Классификация болячек терапия .rtf
Скачиваний:
475
Добавлен:
19.03.2015
Размер:
2.96 Mб
Скачать

Болезни системы крови

Классификация миелопролиферативных заболеваний

(Воз, 2001 ).

Миелопролиферативные заболевания.

- Хронический миелолейкоз. Phr-хромосома положительный

- Хронический нейтрофильный лейкоз.

- Хронический эозинофильный лейкоз/гиперэозинофильный синдром.

- Хронический идиопатический миелофиброз.

- Истинная полицитемия.

- Эссенциальная тромбоцитемия.

- Миелопролиферативное заболевание, не классифицируемое.

Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания.

- Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

- Атипический хронический миелоидный лейкоз.

- Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз.

Миелодиспластические синдромы.

- Рефрактерная анемия

- Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами.

- Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией.

- Рефрактерная анемия с избытком бластов.

- Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной

делецией 5-й хромосомы – del (5q)

- Миелодиспластический синдром, не классифицируемый

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз - миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки-предшественницы, пролиферация и дифференцировка которой приводит к расширению ростков кроветворения, представленных преимущественно зрелыми и промежуточными формами.

Классификация стадий хронического миелолейкоза:

  1. Хроническая (развёрнутая) стадия

  2. Стадия акселерации

  3. Терминальная стадия

Клиническая классификация хронического миелолейкоза:

• Вариант с Ph-хромосомой взрослых, стариков;

•Вариант без Ph-хромосомы;

• Ювенильный хронический миелолейкоз с Ph-хромосомой;

• Детская форма хронического миелолейкоза с Ph-хромосомой.

Пример формулировки диагноза:

1. Хронический миелолейкоз с Ph-хромосомой. Стадия акселерации.

Эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия является клональным хроническим миелопролиферативным заболеванием с преимущественной пролиферацией мегакариоцитов и повышенным образованием тромбоцитов (более 400х109/л).

Критерии диагноза эссенциальной тромбоцитемии

(Воз, 2001)

  • Число тромбоцитов более 600х109

  • Пролиферация мегакариоцитов в костном мозге с увеличением количества зрелых крупных мегакриоцитов

  • Исключение заболеваний, при которых может быть гипертромбоцитоз, в первую очередь полицитемия: количество гемоглобина менее 180 г/л у мужчин и 160 г/л у женщин, нормальная масса эритроцитов (МЦЭ), нормальное содержание Fe в костном мозге

  • Исключен хронический идиопатический миелофиброз (ХИМФ): в гистоморфологическом препарате костного мозга коллагеновый миелофиброз не обнаруживается, ретикулиновый миелофиброз отсутствует или мало выражен

  • Исключен хронический миелолейкоз (ХМЛ): не обнаружено Ph-хромосомы или гена BCR-ABL при цитогенетическом исследовании

  • Нет данных о наличии признаков миелодиспластического синдрома – признаков дисплазии гранулоцитов и мегакариоцитов, соответствующих хромосомных аберраций: -5/5q-, -7/7q- , t(3;3), inv3

  • Нет причин для развития реактивного тромбоцитоза: нет опухолевых заболеваний, не было спленэктомии в прошлом