- •Редкие ЭКГ-синдромы
- •По данным ВОЗ (2009) 13% летальных исходов относится к рубрике ВС.
- •Механизмами ВСС являются:
- •Этиологические факторы ВСС:
- •Факторы риска внезапной смерти
- •Синдром удлиненного интервала QT
- •1856 г. – Meissner;
- •Синдром удлиненного интервала QТ- это сочетание увеличения
- •Механизм - феномен "каскада" или short-long-short (SLS)
- •КЛИНИКО-ЭТИОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ УДЛИНЕНИЯ ИНТЕРВАЛА QT на ЭКГ
- •По происхождению:
- •2. Вызванное электролитными нарушениями:
- •Ручной расчет длительности интервала QT
- •Формула Н. Bazett:
- •Клиническая картина:
- •Врожденные формы СУИ QT
- •Диагностические критерии врождённых форм СУИ QT
- •Гены, связанные с развитием врожденных
- •"Малые" критерии
- •Диагностические критерии
- •Клинико-электрокардиографические критерии диагностики СУИQT (М. Vincent)
- •ЭКГ ребенка 5 лет с СУИ QT с врожденной глухотой (синдром Джервела-Ланге- Нильсена).
- •ЭКГ больного с СУИ QT.
- •Удлинение интервала QT в сочетании АВ-блокады 2 ст.
- •Альтернация з.Т, зарегистрированная при ХМ у больного с СУИ QT
- •Аритмогенная дисплазия (кардиомиопатия) правого желудочка
- •- 1977г. - G.Fontain описал 6
- •Распространенность - 1 случай на 5000 человек.
- •Диагностические критерии АДПЖ
- •3. Нарушения реполяризации
- •Электрокардиографические критерии АДПЖ
- •ЭКГ пациента 14 лет:
- •Пациент М., 15 лет с доказанной АДПЖ
- •На ЭКГ грудные отведения.
- •ЭКГ больного 14 лет за год до внезапной смерти.
- •Синдром Бругада
- •ЭКГ больного с синдромом Бругада (рисунок предоставлен P.Brugada с разрешением к публикации).
- •Синдром Brugada - клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся блокадой ПНПГ, элевацией сегмента ST в
- •Распространенность ЭКГ-паттерна СБ:
- •Клиническая картина:
- •Электрокардиографические
- •ЭКГ- изменения при синдроме Бругада
- •Синдром Бругада 1 типа: блокада ПНПГ и подъем сегмента ST типа «свод» в
- •Индукция полиморфной ЖТ после введения новокаинамида и восстановление ритма дефибрилляцией (200 Дж)
- •Медикаментозные препараты и химические соединения, способные вызывать бругадоподобные изменения на ЭКГ:
- •Диагностические критерии
- •Синдром Бругада:
- •Синдром Бругада у пациента 42 л. с головокружения ми.
- •ЭКГ реанимированного пациента с синдромом Бругада.
- •Клинические признаки
- •Алгоритм ведения больных с СБ на основании данных неинвазивного электрокардиологического обследования
- •Причины
- •Благодарю за внимание
Синдром Бругада:
пациент Р., 44 лет с приступами сердцебиений, синкопе.
Особенности ЭКГ: ЧСС-68 уд/мин, замедление АВ проведения (PR- 0,21с), типичный «сводчатый тип» (coved) в V1, промежуточный в V2 и «седловидный тип» (saddle-back) в V3.
Больному
имплантирован кардиовертер- дефибриллятор
Синдром Бругада у пациента 42 л. с головокружения ми.
Особенности ЭКГ: ЧСС—68 уд/мин, замедление АВ проведения (PR— 0,22 с), «сводчатый тип» (coved) в V1-V2, «седловидный тип» (saddle-back) в V3.
ЭКГ реанимированного пациента с синдромом Бругада.
А - сводчатая элевация сегмента ST c амплитудой элевации около 0,2 мВ с отрицательным зубцом Т. Б - полиморфная ЖТ.
Клинические признаки |
АДПЖ |
синдром Бругада |
Основной возраст |
25-35 лет |
35-40 лет |
клинической презентации |
|
|
Пол (М/Ж) |
3:1 |
8:1 |
Распространенность |
Повсеместно, но часто |
Повсеместно, но более |
|
отмечается в Северо- |
часто в странах Юго- |
|
Восточных регионах |
Восточной Азии и не |
|
Италии, Греции |
описано у африканцев |
Симптомы |
Сердцебиение, синкопе |
Синкопе |
Обстоятельства |
При физической нагрузке |
В покое |
Функция миокарда |
Нарушение функции ПЖ, |
В норме |
|
реже ЛЖ |
|
Морфология миокарда |
Жировая инфильтрация |
В норме |
ЭКГ деполяризация |
Эпсилон волна, |
БПНПГ |
|
расширение QRS в V1-V3 |
|
ЭКГ реполяризация |
Инверсия з.Т в V1-V3 |
Подъем ST в V1-V3 |
АВ проведение |
В норме |
50% имеют удлинение PR |
Желудочковые аритмии |
Мономорфная ЖТ/ФЖ |
Полиморфная ЖТ/ФЖ |
Естественное течение |
Сердечная недостаточность, |
Внезапная смерть |
|
реже -внезапная смерть |
|
Алгоритм ведения больных с СБ на основании данных неинвазивного электрокардиологического обследования
Причины
потери
сознания
Метаболические |
Церебро- |
Неврологические |
Кардио- |
|
васкулярные |
обструктивные |
|||
|
|
ОАК |
КТ ГМ |
ЭЭГ |
ЭхоКГ |
|
КТ ГМ |
МРТ |
|||
б/х ан. крови |
УЗДГ |
|||
конс невропат. |
ЭЛТ сердца |
|||
|
|
Аритмические
ЭКГ ХМ ЭКГ 12-ХМЭКГ
Массаж карот. синуса ВЭМ ЭФИ