- •Редкие ЭКГ-синдромы
- •По данным ВОЗ (2009) 13% летальных исходов относится к рубрике ВС.
- •Механизмами ВСС являются:
- •Этиологические факторы ВСС:
- •Факторы риска внезапной смерти
- •Синдром удлиненного интервала QT
- •1856 г. – Meissner;
- •Синдром удлиненного интервала QТ- это сочетание увеличения
- •Механизм - феномен "каскада" или short-long-short (SLS)
- •КЛИНИКО-ЭТИОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ УДЛИНЕНИЯ ИНТЕРВАЛА QT на ЭКГ
- •По происхождению:
- •2. Вызванное электролитными нарушениями:
- •Ручной расчет длительности интервала QT
- •Формула Н. Bazett:
- •Клиническая картина:
- •Врожденные формы СУИ QT
- •Диагностические критерии врождённых форм СУИ QT
- •Гены, связанные с развитием врожденных
- •"Малые" критерии
- •Диагностические критерии
- •Клинико-электрокардиографические критерии диагностики СУИQT (М. Vincent)
- •ЭКГ ребенка 5 лет с СУИ QT с врожденной глухотой (синдром Джервела-Ланге- Нильсена).
- •ЭКГ больного с СУИ QT.
- •Удлинение интервала QT в сочетании АВ-блокады 2 ст.
- •Альтернация з.Т, зарегистрированная при ХМ у больного с СУИ QT
- •Аритмогенная дисплазия (кардиомиопатия) правого желудочка
- •- 1977г. - G.Fontain описал 6
- •Распространенность - 1 случай на 5000 человек.
- •Диагностические критерии АДПЖ
- •3. Нарушения реполяризации
- •Электрокардиографические критерии АДПЖ
- •ЭКГ пациента 14 лет:
- •Пациент М., 15 лет с доказанной АДПЖ
- •На ЭКГ грудные отведения.
- •ЭКГ больного 14 лет за год до внезапной смерти.
- •Синдром Бругада
- •ЭКГ больного с синдромом Бругада (рисунок предоставлен P.Brugada с разрешением к публикации).
- •Синдром Brugada - клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся блокадой ПНПГ, элевацией сегмента ST в
- •Распространенность ЭКГ-паттерна СБ:
- •Клиническая картина:
- •Электрокардиографические
- •ЭКГ- изменения при синдроме Бругада
- •Синдром Бругада 1 типа: блокада ПНПГ и подъем сегмента ST типа «свод» в
- •Индукция полиморфной ЖТ после введения новокаинамида и восстановление ритма дефибрилляцией (200 Дж)
- •Медикаментозные препараты и химические соединения, способные вызывать бругадоподобные изменения на ЭКГ:
- •Диагностические критерии
- •Синдром Бругада:
- •Синдром Бругада у пациента 42 л. с головокружения ми.
- •ЭКГ реанимированного пациента с синдромом Бругада.
- •Клинические признаки
- •Алгоритм ведения больных с СБ на основании данных неинвазивного электрокардиологического обследования
- •Причины
- •Благодарю за внимание
Синдром Brugada - клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся блокадой ПНПГ, элевацией сегмента ST в
правых грудных отведениях и внезапной сердечной смертью.
Распространенность ЭКГ-паттерна СБ:
-0,05-0,6% у взрослых;
-0,0006% у детей.
СБ является причиной ВС у 4-12% всех
внезапно погибших больных и до 20%
внезапно погибших больных без
органического поражения миокарда.
Клиническая картина:
1.Синкопе и/или ВС на фоне приступов
желудочковой тахикардии;
2. Часто ночью во сне приступы ночного
удушья или атонального дыхания,
интерпретируемые как ночное апноэ;
3. На аутопсии отсутствуют признаки
органического поражения миокарда и
коронарных сосудов.
Электрокардиографические
критерии синдрома Бругада:
1. Специфический подъем сегмента ST в отведении V1-V3;
2.Блокада ПНПГ;
3.Периодическое удлинение
интервала PR;
4. Приступы полиморфной желудочковой тахикардии.
ЭКГ- изменения при синдроме Бругада
ЭКГ- |
Тип 1 |
Тип 2 |
Тип 3 |
изменен |
|
|
|
ия |
|
|
|
Точка |
>= 2 мм |
>= 2мм |
>= 2 мм |
(волна) J |
|
|
|
Зубец Т |
отр |
+ или + |
+ |
Тип ST -T |
Coved |
Sadlle – |
Sadlle – |
|
|
back |
back |
Конечная |
Постоянн |
+ >=1мм |
Подъем |
часть ST |
о отр |
|
<1 мм |
Синдром Бругада 1 типа: блокада ПНПГ и подъем сегмента ST типа «свод» в отведениях V1-V2
Индукция полиморфной ЖТ после введения новокаинамида и восстановление ритма дефибрилляцией (200 Дж)
Медикаментозные препараты и химические соединения, способные вызывать бругадоподобные изменения на ЭКГ:
•Блокаторы натриевых каналов (антиаритмические препараты): флекаинид,
пилсикаинид, пропафенон);
•Блокаторы кальциевых каналов: верапамил, нифедипин, дилтиазем;
•Бета-блокаторы: пропранолол; Антиангинальные препараты: нитросорбид,
изосорбид динитрат, никорандил;
• Психотропные препараты: трицикличекие и
тетрациклические антидепрессанты, фентоиазид,
блокаторы обратонго завхвата серотонина;
• Блокаторы Н1 гистамина (дименгидринат);
• Алкогольная, кокаиновая интоксикация.
Диагностические критерии
синдрома Бругада
1 тип:
вслучае присутствии на ЭКГ 1 типа СБ («свода»)в более чем одном правом прекордиальном отведении ЭКГ (V1-V3) в отсутствии или наличии блокаторов Na-каналов и одного из следующих клинических критериев:
- документированная ФП, неустойчивая
полиморфная ЖТ;
- семейная история случаев ВС в возрасте менее 45 лет;
- 1 ЭКГ тип у членов семьи;
- индукция при ЭФИ ЖТ;
- синкопальные состояния.
2 тип:
вслучае присутствии на ЭКГ 2 типа СБ («спинки седла»)в более чем одном правом прекордиальном отведении ЭКГ (V1-V3) в покое и
превращение в 1 тип под воздействием блокаторов Na-каналов при наличии одного и
более клинического критерия (синкопэ, приступы тахикардии);
3 тип:
в случае присутствии на ЭКГ 3 типа СБ («спинки
седла») в более чем одном правом
прекордиальном отведении ЭКГ (V1-V3) в покое и
превращение в 1 тип под воздействием блокаторов Na-каналов при наличии одного и более клинического критерия (синкопэ, приступы тахикардии).