6 курс / Кардиология / Редкие_кардиомиопатии_Т_А_Абдуллаев_2015год_

Т.А Абдуллаева

Под редакцией Р.Д. Курбанова

Ташкент-2015г

УДК ББК 54.101 54.101 А13

17 августа

17

ПРЕДИСЛОВИЕ

Широкое внедрение в практику новых инструментальных, биохимических и генетических методов исследования послужило формированию новых концепций патологических состояний, а использование высокоэффективных лекарственных средств изменили судьбу многих больных с заболеваниями сердца и сосудов.

Вместе с тем, ни в учебниках, ни даже в выпущенном нами руководстве редким кардиомиопатиям, как разделу кардиологии не уделено достаточного внимания. Хотелось бы отметить, что благодаря новым методам диагностики все чаще стали выявлять патологические состояния, которые не укладываются в обычные рамки наших знаний, формировавшиеся в 80-90е годы.

Хотя эти заболевания все чаще встречаются в кардиологической практике, врачи еще недостаточно хорошо ориентируются как в вопросах их диагностики, так и в возможностях лечения. Диагностика в большинстве случаев не просто представляет академический интерес, а определяет судьбу больных.

Мы надеемся, что предлагаемые материалы и наш опыт будут полезны вам нашим коллегам, при лечении ваших пациентов.

Профессор Р.Д.Курбанов, Директор АО РСЦК

Современные классификации кардиомиопатии

Концепция мышечных заболеваний сердца начала формироваться в начале ХIХ столетия. В 1900 г. А.Fiedler описал тяжелое идиопатическое поражение миокарда и, по сути, обосновал концепцию первичного заболевания сердца. Сам термин «кардиомиопатии» (КМП) был предложен W. Brigden в 1957 г. для обозначения первичных поражений миокарда неизвестной этиологии, вызывающих нарушение функции сердца и не являющихся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или легочной гипертензии, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца [1]. J. Goodwin в 1972 году уточнил положение о кардиомиопатиях, как о самостоятельной, идиопатической, прогредиентно текущей необратимой нозологии, имеющей четкое наследственное сцепление и первичный характер поражения сердечной мышцы.

Для унификации и упорядочения представления о КПМ, классификация и определение предложенная J. Goodwin была утверждена в 1980 году группой экспертов ВОЗ [2].

Следует отметить, что при многих известных заболеваниях внутренних органов инфекционной, обменно-метаболической, токсической и другой природы происходит закономерное специфическое поражение миокарда с нарушением его функций, которое иногда приобретает некоторые черты описанных выше КМП. Такая неопределенность критериев выделения КМП привела к тому, что в 1995 г. экспертами ВОЗ и Международного общества и федерации кардиологов рекомендовано использовать термин «кардиомиопатия» для всех случаев поражения миокарда, ассоциированных с нарушением его функции [3]. Согласно этой классификации ВОЗ выделяет 6 групп КМП (табл. 1).

Таблица 1

Классификация кардиомиопатий Рабочей группы ВОЗ/МОФК, 1995 г.

Приведенная классификация (ВОЗ, 1995) вызывала и вызывает серьезные критические замечания у большинства современных исследователей и врачей [4,5, 6,7]. Во-первых, термин «кардиомиопатия» предлагается использовать для обозначения неограниченного количества заболеваний сердца известной и

неизвестной этиологии, для которых характерно поражение миокарда, ассоциированное с нарушением его функции. Это приводит к неоправданно широкому употреблению понятия «кардиомиопатия» и полной утрате его нозологической самостоятельности. Во-вторых, вызывает большие сомнения правомочность включения в группу «специфических КМП» так называемых «ишемической», «гипертензивной», «клапанной» кардиомиопатии, которые на самом деле представляют собой лишь последствия известных заболеваний сердечно-сосудистой системы (ИБС, АГ, пороков сердца), осложненных СН и/или дисфункцией желудочков. Правда, в рекомендациях экспертов ВОЗ подчеркивается, что к этим вариантам специфических КМП должны быть отнесены только те случаи заболевания, при которых выраженность нарушений функции сердца (например, дилатация полостей) не соответствует степени нарушений коронарного кровотока, клапанных поражений, уровню АД и т.п. Однако на практике решить вопрос о таком соответствии или несоответствии в большинстве случаев не представляется возможным. Учитывая вышесказанное, большинство авторов склоняются к тому, чтобы использовать термин «кардиомиопатии» только в тех случаях поражения миокарда, которые не являются следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной и легочной гипертензии, т. е. используя один из важнейших критериев J. Goodwin . Поэтому не должны употребляться термины «ишемическая КМП», «гипертензивная КМП», «клапанная КМП». Вместо них целесообразно использовать традиционные термины: «ИБС», «пороки сердца», «АГ», «легочное сердце» и т.п. с указанием ФК ХСН. Мало того, все случаи невоспалительных поражений сердечной мышцы, этиология которых известна, должны обозначаться, как «специфические (вторичные) поражения миокарда», а болезни сердечной мышцы воспалительной природы как «миокардиты».

Кардиомиопатии

Рис. 1. Классификация кардиомиопатий BJ.Maron, J.A.Towbin, и соавт., 2006.

Описанный подход деления вторичных поражений сердечной мышцы показали B.J. Maron с соавт. в своей новой классификации от 2006 года (Рис. 1) [8]. Следует отметить, что ВОЗ при введении классификации в 1995 году пользовалась инициативой научной группы P. Elliott, который в 2008 году признал ошибочными некоторые положения классификации 1995 года и предложил новое деление КМП, уже исключив ИБС, миокардиты, пороки и др. (Рис.2) [9]. Все КМП, по P. Elliott, должны представлять один из нижеследующих типов структурного ремоделирования сердца: ДКМП, РКМП или ГКМП, в том числе ненаследуемые КМП.

Авторы статьи считают уместным по поводу основоположения в классификацию КМП преимущественно «принципа ремоделирования» следующее критическое замечание: клиническая практика показывает, что большинство ненаследуемых вторичных поражений миокарда при

заболеваниях внутренних органов не сопровождаются дилатацией, констрикцией или рестрикцией вообще или длительное время.

Кардиомиопатии

Рис. 2. Классификация кардиомиопатий (Elliott Р., 2008).

Кроме того, группа приобретенных КМП, сцепленных с определенным заболеванием, в этой классификации по-прежнему представляет собой не что иное, как конкретную нозологию, в которой утрачивается самостоятельное нозологическое звучание КМП. И, наконец, несмотря на всеобъемлющий подход, приведенная классификация не описывает всего многообразия первичных и вторичных страданий сердечной мышцы, чему посвящены нижеследующие разделы нашей монографии.

Литература:

1.Brigden W. Uncommon myocardial diseases. The non-coronary cardiomyopathies//Lancet 1957.N2.1179-1184

2.Brandenburg R.O., Chorov E., Cherian G. et al. Report the WHO/ISFC Task Force on the definition and classification of cardiomyopathies. Br.Heart.J. 1980 V44 p 672-673

3.Richardson P., McKenna W.J., Bristow M. et al. Report of the 1995.WHO/ISFC. Task Force on the definition and classification of cardiomyopathies. Circulation. 1996; 93. 841-84

4.Моисеев В.С., Киякбаев Г.К. Проблема классификации кардиомиопатии.

Кардиология 2009; 1:65-70

5.Курбанов Р.Д., Абдуллаев Т.А. Эволюция взглядов на проблему изучения кардиомиопатий. Кардиология Узбекистана 2008. №4 стр 5-8.

6.Jefferies JL, Towbin JA. Dilated cardiomyopathy. Lancet. 2010; 375 (9716):752-762.

7.Габрусенко С.А. Гипертрофическая кардиомиопатия: современное состояние проблемы. Болезни сердца и сосудов. 2006;1:12-16

8.Maron BJ, Towbin JA, Thiene G et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113 (14):1807-1816.

9.Elliott P, Andersson B, Arbustini E et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008;29(2):270-276.