![](/user_photo/65070_2azrz.gif)
- •ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
- •Аномалии развития желчевыводящих путей – это врожденные дефекты и пороки развития с нарушением
- •КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ
- •Атрезия
- •КЛАССИФИКАЦИЯ АТРЕЗИЙ
- •Г. А. Баиров (1970) выделяет три труппы атрезий желчных путей:
- •ЭТИОПАТОГЕНЕЗ АТРЕЗИЙ ЖВП
- •КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ АТРЕЗИИ ЖВП
- •ДИАГНОСТИКА АТРЕЗИЙ ЖВП
- •ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •ГЕПАТОБИЛИАРНАЯ СЦИНТИГРАФИЯ
- •УЗИ ПРИ БИЛИАРНОЙ АТРЕЗИИ
- •ЛЕЧЕНИЕ При атрезии внутрипеченочных ЖП показана трансплантация печени.
- •КИСТА ОБЩЕГО ЖЕЛЧНОГО ПРОТОКА
- •КЛАССИФИКАЦИЯ КИСТ ХОЛЕДОХА (TODANI)
- •Классификация кист холедоха по
- •ЭТИОПАТОГЕНЕЗ КИСТЫ ХОЛЕДОХА
- •ЭТИОПАТОГЕНЕЗ КИСТЫ ХОЛЕДОХА
- •Клинические проявления могут возникать в
- •Клинические симптомы при кистах ОЖП связаны с холангитом, панкреатитом и другими осложнениями.
- •ДИАГНОСТИКА КИСТ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
- •ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ
- •ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •Холедохоеюностомия на выключенной по Ру петле
- •ИНТРАОПЕРАЦИОННАЯ
- •1 — киста
- •ОСЛОЖНЕНИЯ
- •ДОБАВОЧНЫЕ ПРОТОКИ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ.
- •СТЕНОЗЫ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ
- •ДИАГНОСТИКА
- •ГЕПАТОСЦИНТИГРАММА
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
![](/html/65070/203/html_R7PNmIhDC_.0OEu/htmlconvd-E6ADpX21x1.jpg)
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ КИСТЫ ХОЛЕДОХА
Согласно другой гипотезе, кисты холедоха имеют исключительно врожденный характер.
Эта гипотеза основывается на том, что в эмбриональный период происходит сверхпролиферация эпителиальных клеток желчных путей, которая заканчивается последующим расширением просвета протоков.
М. Davenport, R. Basu отметили, что все врожденные кисты холедоха, которые они рассмотрели, имели меньше нейронов и ганглиев. Авторы полагают, что круглые кисты имеют врожденный характер, а расширение обусловлено аганглиозом, подобно болезни Гирширунга.
![](/html/65070/203/html_R7PNmIhDC_.0OEu/htmlconvd-E6ADpX22x1.jpg)
Клинические проявления могут возникать в
любом возрасте, но в 80% случаев манифестация заболевания происходит до 10 лет.
Характерная классическая триада симптомов, включающая боль в животе, желтуху и пальпируемое образование в брюшной полости, встречается меньше чем у 20% пациентов, хотя 66% пациентов имеют два из трех указанных симптомов. Для оценки клинической симптоматики больных принято разделять па две группы: новорожденные и взрослые дети. Для новорожденных характерны механическая желтуха и пальпируемое образование в брюшной полости, а для взрослых детей — боль, лихорадка, тошнота, рвота и желтуха.
![](/html/65070/203/html_R7PNmIhDC_.0OEu/htmlconvd-E6ADpX23x1.jpg)
Клинические симптомы при кистах ОЖП связаны с холангитом, панкреатитом и другими осложнениями.
Осложнения обусловлены застоем желчи, формированием камней, рецидивирующей инфекцией и воспалением. Воспаление приводит к расширению кист и формированию стриктур в протоках, что дополнительно усугубляет застой желчи, способствует формированию билиарного сладжа, камней и инфицированию желчи.
Эти причины обусловливают классическую картину заболевания.
Билиарный сладж, белковый выпот и мелкие камни обтурируют дистальный отдел общего желчного протока и панкреатический проток, способствуют развитию панкреатита.
Формирование белковой пробки обусловлено хроническим воспалением, которое сопровождается выпотом, богатым белком или муцином, диспластически измененным эпителием. Рецидивирующий холангит у больных с кистами, особенно типа IV и V, связан с постоянным бактериальным обсеменением и усиливается застоем желчи, билиарным сладжем и камнями.
![](/html/65070/203/html_R7PNmIhDC_.0OEu/htmlconvd-E6ADpX24x1.jpg)
ДИАГНОСТИКА КИСТ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
1.УЗИ органов брюшной полости
2.Радиоизотопная динамическая сцинтиграфия гепатобилиарной системы
3.КТ органов брюшной полости 4.МРТ-холангиогрфия
![](/html/65070/203/html_R7PNmIhDC_.0OEu/htmlconvd-E6ADpX25x1.jpg)
![](/html/65070/203/html_R7PNmIhDC_.0OEu/htmlconvd-E6ADpX26x1.jpg)
![](/html/65070/203/html_R7PNmIhDC_.0OEu/htmlconvd-E6ADpX27x1.jpg)
ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ
РЕТРОГРАДНАЯ
ХОЛАНГИОПАНКРЕАТ
ОГРАФИЯ
![](/html/65070/203/html_R7PNmIhDC_.0OEu/htmlconvd-E6ADpX28x1.jpg)
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
1)дивертикул двенадцатиперстной кишки кистозные образования поджелудочной железы
2)Псевдокисты 3)кистозные опухоли
4)иные причины расширения желчных путей 5)желчекаменная болезнь 6)Холангиокарцинома 7)стириктура желчных протоков
![](/html/65070/203/html_R7PNmIhDC_.0OEu/htmlconvd-E6ADpX29x1.jpg)
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение кисты общего желчного протока включает иссечение кистозного образования, расположенного в воротах печени, и соединение остатка нормально развитых протоков с одним из сегментов кишечной трубки.
Стандартным способом такого вмешательства является отведение желчи в тощую кишку- удаление кисты холедоха и формирование
гепатоеюноанастомоза на отводящей петле по Ру.
![](/html/65070/203/html_R7PNmIhDC_.0OEu/htmlconvd-E6ADpX30x1.jpg)
Холедохоеюностомия на выключенной по Ру петле
Гепатикоеюностомия