- •Пороки развития сосудов
- •сосудов
- •Классификация
- •При морфологических исследованиях пороков развития сосудов в биоптатах определяются сосуды эмбрионального типа, стенка
- •Пороки развития поверхностных
- •Клиническая картина
- •Больная с пороком развития поверхностных вен конечностей. Ангиограмма той же больной
- •Фото и венограмма руки больного с пороком поверхностных вен
- •Распространенны
- •Диагностика
- •Пороки развития глубоких вен (синдром Клиппеля-Треноне)
- •Патогенетическим механизмом этого страдания считают врождённый частичный и полный блок венозного оттока от
- •Клиническая картина
- •Больной с синдромом Клиппеля-
- •Больной с пороком глубоких вен
- •Диагностика
- •Порок развития глубоких вен правой нижней конечности
- •Ангиограмма больного с синдромом Клиппеля-Треноне
- •Ангиография сосудов нижних конечностей
- •Сопоставление клинических, морфологических и функциональных данных обнаруживает у больных определённую стадийность течения процесса:
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- ••Иссечение порочно развитой вены
- •Венограмма ребенка 11 лет до операции (А) и после операции (Б)
- •Прогноз
- •Врожденные венозные аневризмы
- •Формы флебэктазий: А-стволовая, Б-узловая, В- в виде конгломератов
- •Клиническая картина
- •Больной с
- •Диагностика
- •Лечение
- •Врождённые артериовенозные коммуникации (синдром Паркса—Вебера)
- •Нарушение гемодинамики связано с ранним сбросом артериальной крови в венозное русло, минуя микроциркуляторное
- •Формы артерио- венозных соустий
- •Клиническая картина
- •› При этом состоянии может определяться симптом Добровольской — замедление сердечных сокращений при
- •Больной с артерио- венозными свищами правой нижней конечности
- •Больная с артериовенозными свищами нижней конечности
- •Диагностика
- •Артериограмм
- •Лечение
- •Паллиотивная
- •Капиллярная дисплазия
- •Клиническая картина
- •Ребенок с
- •Лечение
- •Прогноз
- •Пороки развития лимфатических сосудов
- •Клиническая картина
- •Больная со слоновостью нижней конечности
- •Диагностика
- •При ангиографическом исследовании изменений в артериальной системе не наблюдается, отмечается более длительная капиллярная
- •Лечение
- •В последние годы с успехом применяют наложение лимфовенозных анастомозов на поражённой конечности с
Пороки развития сосудов
Ашурбеков В. Т.
сосудов
›Пороки развития сосудов (ангиодисплазии) формируются из эмбриональных капилляров, вен, артерий, артериовенозных коммуникаций, обусловливающих в детском и молодом возрасте характерные функционально-морфологические изменения регионарного кровообращения.
›Ангиодисплазии возникают на ранних фазах формирования сосудистой системы эмбриона - на 4-8-й неделе внутриутробного периода. Их частота колеблется от 1:50 000 до 1:5 000 000.
›Этиология этих состояний до настоящего времени не выяснена, однако можно предполагать, что тератогенные факторы воздействуют на формирование сосудов именно на ранних фазах эмбриогенеза. К ним можно отнести вирусные заболевания у беременной или же воздействие токсичных веществ в начальный период беременности.
Классификация
›Капиллярные дисплазии.
›Венозные дисплазии:
а) дисплазии подкожных и мышечных вен;
б) дисплазии глубоких вен нижних конечностей (синдром Клиппеля-Треноне).
›Артериальные дисплазии.
›Артериовенозные дисплазии.
›Сочетанные ангиодисплазии.
›Политканевые дисплазии с сосудистым компонентом (синдром Маффуччи).
При морфологических исследованиях пороков развития сосудов в биоптатах определяются сосуды эмбрионального типа, стенка которых имеет нетипичное строение. Под влиянием нарушенной гемодинамики происходит перестройка стенок вен (склеротические изменения, артериолизация стенок вен). Общее для всех пороков развития сосудов - отсутствие митотической активности и клеточной пролиферации.
Пороки развития поверхностных
вен
Заболевание обнаруживают сразу же при рождении ребенка или в первые месяцы и годы жизни. На конечностях, реже в других областях тела наблюдают опухолевидные образования, чаще синеватого цвета, мягкой консистенции, без тенденции к интенсивному росту. Жалоб ребенок не предъявляет, однако по мере роста ребенка размер этих образований увеличивается. Появляются чувство тяжести в пораженной конечности, боль, функциональные нарушения.
Клиническая картина
›Наиболее важный симптом - расширение вен. Форма и характер расширения могут быть самыми разнообразными, но все же можно выделить три основных типа расширения (флебэктазий) - стволовую, узловую, в виде конгломератов. Иногда эти формы сочетаются.
›Кожа над венозными узлами истончена, имеет синеватую окраску. В некоторых случаях конечность теряет естественные очертания. При пальпации узлов в глубине могут определяться флеболиты в виде плотных округлых включений.
›Характерный признак порока - симптом губки: уменьшение конечности в объеме при ее сдавлении в месте расположения порочных сосудов, что связано с оттоком крови из расширенных вен. Иногда определяются контрактуры, обусловленные поражением мышц и костей с развитием деформации последних.
›При этом пороке никогда не определяется пульсация вен и венозных узлов.
›Течение заболевания сопровождается нарастанием явлений застоя венозной крови, развитием рубцового процесса в тканях, появлением атрофических изменений кожи, изъязвлений, плохо заживающих ран, а также массивных кровотечений.
Больная с пороком развития поверхностных вен конечностей. Ангиограмма той же больной
Фото и венограмма руки больного с пороком поверхностных вен
Распространенны |
й порок |
поверхностных |
вен |
А- вид до |
операции |
Б- вид после |
орперации |
Диагностика
›Распознавание порока основывается на данных клинической картины, рентгенологического исследования и ангиографии.
›При рентгенографии выявляют нечеткость контуров мягких тканей, тени флеболитов, изменения в костях - укорочение, искривления, деформации.
›Ведущее место в диагностике порока занимает ангиография, с помощью которой можно выявить расширения, извитые деформированные вены, скопление контрастного вещества в виде озер, лакун в проекции мышц. Ангиографическое исследование позволяет определить объем поражения и выбрать рациональную тактику лечения. При этом пороке проходимость глубоких вен не нарушается.