5 курс / Госпитальная педиатрия / Тромбоцитопеническая пурпура
.pdf2
НастоящФедеральныеклиническиерекомразработанывндациисоответствии |
|
|
НациональнымСтандартомРоссийскойФедерФедеральногоциигентствапо |
|
|
техническомурегулированиюметрологииГОСТР 56034 |
-2014Клинические« |
|
рекомендацлеченияпротоколы( ). |
|
Общиеположения»,Москва,Стандартинформ, 2014. |
Сведеостандартеия |
|
|
1РАЗРАБОТАН:ОбщественнаяорганизацияНациональнобществдетскихое |
|
|
гематологов,онкологов;ФГБУФНКЦ« ДГОИим.ДмитрРогачева»МинздраваРоссиия |
|
|
2АВТОРЫ: |
РумянцевА.Г.Масчан, А. |
А. |
3
Содержание
1Областьприменения
2Нормативныессылки
3Общиеположения
3.1Общиевопросы
3.2Патогенез
3.3Клиническаякартина
3.4Общиеподхопринципы( )кдиагностикеИТП
3.5Общиеподходыпринци( )ктераИТПпыии
3.6Транситроммуннаябоцитопения
3.7ВакцинацияупациентовсИТП
3.8Социреабилитацияльинвалидностьая
4Характеристтребованийка
4.1Модельпациента.ИТП
5Графическое,схематичтабличнпредставленияскпротоколаое
6Монитпрориртоколвание
6.1 |
Крметодологиятериимонитор |
ингаоценкиэффективности |
выпротоколаолнения |
|
|
6.2Принципырандомизации
6.3Порядокоцени ументипобочныхаффектовиразро анития
осложнений
6.4 |
Промежуточнаясцеив измененийесениекавпротокол |
|
6.5 |
Порядокиисключпациеизмониятовитори |
нга |
6.6 |
Параметрыоценкикачестважпривызнипротоколаолнении |
|
6.7 |
Оценкастоимостивыпротоколаолнценкачестваыия |
|
6.8 |
Сравнениерезультатов |
|
6.9 |
Порядокформированияотчета |
|
ПриложесправочноеА ( )Унифицирован |
наяшкалаоценкиубедительности |
|
доказательствцеле |
сообразностиприменениямедицинских |
технологий |
Литература |
|
|
4
КЛИНИЧЕСКИЕРЕКОМЕНДАЦИИ
(ПРОТОКОЛЫЛЕЧЕНИЯ)
ПОДИАГНОСТЛЕЧЕНПАЦИЮКЕЕНТОВ |
ИММУННОЙ |
ТРОМБОЦИТОПЕНИЕЙ
Clinical recommendations (Protocols for patient's cure). Diagnostics and treatment of patients
with immune thrombocytopenia
1Областьприменения
Настоящийандустаклиническиенавливаетртрекомендацпротокол( лечен) иия |
|
по |
||
диагностлеченпацсикеюентов |
|
иммуннойтромбоцитопениейИТП() |
(далее – |
|
пр),отоколпределяющийобъем |
|
ипокачестваазателивыполнениямедицинскойпомощи |
|
|
больномупри |
подозрениина |
ИТП. |
|
|
Настоящийандартпре примененияляназначенмедицинскимиорганизац ями |
|
|||
учрежфеде,террнияральныхимторуниципальныхоргановальупраыхления |
|
|
||
здравоохранением,с |
истемобязательнидобровмедицинскогострахованияльного, |
|
||
другимимедицинскимиорганизацразличорганизационноямиых |
|
-правовыхформ |
||
деятельности,напроказаниевлм дицинскойннойпомощи. |
|
|
2Нормативныессылки
Внастоящемстандартеиспользованассылка |
наследующийстандарт: |
ГОСТР56034 – 2014Клиническиерекомендациипротоколы( лечения)Общие.
положения.
Примечание─Припользовнастоящанцелесообиидартпроверитьмм азно |
|
дейссылочтвиестандартови ыхформационнойсистемеобщего |
пользования─на |
официальномсайтеФедеральагентствапотехническомурегулированиюогометрологиисети |
|
ИнтилипоернетжегодноуказателюинформНациоацион« стандарт»,которомуальныей |
|
опубликпосостнаянваряо1яниювантекущегогода,повы |
пускамеже есячного |
информационуказН« телястандарт»зтекущийогольнгод.Еслизаменёныссылочный |
|
стандарт,накоторыйдананедатиссыл,тореовкаомендуеиспользоннаядействсяующуюать |
|
верэтогосиютандартасучётомвсехвнеседаннуюых |
версиюизменений.Еслизаменен |
ссылочныйстандарт,накоторыйданадатированнаяссыл,торекомендуетсяиспользовать |
|
верэтогосиютандсуказаннымвышертагодомутвержденпринят( )Если. послеия |
|
утвержденастоящегоставссылдартаиястандарт, чный |
акоторыйданадатированнаяссылка, |
внесеноизменение,затрагивающееположение,накотороеданассылка, этоп ложение |
|
рекомендуетсяприменятьбезучетаданногоизменения.Ессыллистандарточныйтмененбез |
|
замены,тоположе,вкоторомдассылканние |
анего,рекомендуетсяприменятьвчасти,не |
затрагивающейэтуссылку. |
|
5
3Общиеположения
Протоколведениябольных« |
Диагностлеченпациекантов |
синдромом ИТП» |
разработандлярешенийследующихзадач: |
|
|
- определенияалгоритмов |
диагностлеченпацикиентя |
овс ИТП; |
-унификациирасчетовзатратнамедпомощьцинскую,разработкипрограмм обязательногомедицинскогостраховантарифна услугивя;цинские
-осущесконобъемовт,влениярдляступностикачмедицинскойствапомощи,
оказывапациемойнту |
В медицинскойорган,втомч врзслеагосударственныхциимках |
гарантийобеспечениягражданбесплатноймедицинскойпомощью. |
|
Внастоящемстандартеиспользуетсяунифицированнаяшкалаоценкиубедительности |
|
доказательствприменмедицинскиххнологийния |
соответствииГОСТР56034 |
3.1Общиевопросы
Иммуннаятромбоциявляесамойчастойиммуннойопениясягемопатиейвстречается |
|
|||
детейивзрослыхчастотойрегистрации16 |
-32случаянамилли1 вгод.В2009говнду |
|||
двухномежурBloodбылиналаахопубликованыреком |
ендациипотерминологии, |
|||
диагностлеченИТП,удетейивзрослыхкею,разработанныемеждунаргрупп дной |
|
|||
признаэкспертовходенесколькныхсогласконферихтель[1,2]Следуетнций.ых |
|
|||
отмет,чтопррешениетьнятозакрепитьзаболеваниемдавноукоре |
нившийсяакроним |
|||
ИТП,пони |
|
маяподнимИ Тромбоцитопмунную |
ению,анеидиопатическую« |
|
тромбоцитопурпуру»,какэтобылоринятоеническуювтечениемндесятилетийгих. |
|
|||
Этовполнелогично,ибоэтиологияИТПдавнопересбытьзаг,аналичиеладкой |
|
|||
пурпурыво |
всенявляетобязательеесимптомом.ЕслиИТПнсвязанаымедругими |
|
||
аутолиммфопролифеуннымизаболеванияечениемрепаратаативны, ми |
|
|||
способнымивызватьиммуноопосредовантромб,торечьидетцитопепервичнойиую |
|
|||
ИТП,вовсехостальных |
случаях |
- овторичнИТП.Порзначениемоговымйчисла |
||
тромб,необходимымдляцитовустановлениядиагнозаИТПсчитх10.Это09/ся |
|
|||
связанотем,чтоулько6 |
|
-7%пациенукоточислотровыхомбоцитовколеблется |
||
интервале100 |
|
-150хл,вдальнейшем9/ т |
ромбоцитыснижаютсядоуровня<109/хл. |
|
Важнымпредложконсенсуявляввиемдениетопределенийсвыхаяфазтечения |
|
|||
ИТП:впервыевыявленной,затяжнойихронической.Терминвпервые«выявленная» |
|
|||
(newlyпредложенвзаменdiagnosed)остройИТПиопределяет |
забо,длеваниеящеесяне |
|||
более3 |
-хмесяцевотмоментаустановлениядиагноза.Исключениестольпривычного |
|
||
детскимгематологампонятиякакострая«ИТП»,св тем,заночточастодостаточно |
|
|||
трудноопределитьвремячначалаоезаболевания,такжекакневозмо |
жноточно |
|||
предсказатьтечениезаболевания.ОкончахарактеристикальИТПчевозможнааяия |
|
|||
толькопопрошнемем12нствииеотустановлениясяцевдиагноза.Втожеврем, |
|
|||
очевидно,чтоубольшинствадетейпоняос«»впервыераяие« выявленная»ИТП |
|
|||
тождественны.Термзатяжная«»илиперсистирующая« »ИТП(persistent ITP) |
||||
подрзаболзум,д еваящетеч3ниетниеся |
-12месяцевотустановлениядиагноза, |
|||
характтечИТПеупацирн ,зунедосенспонтатигшремиссиивилинх«ной |
|
|||
уде»ржавшихемисс |
ию,достигнутуюподвлиянмед леченияемкаментозного.Наконец, |
|||
«хроническаяИТП»определяетсякакзабо, еваниеящебол12меся.У10цев |
-15% |
|||
детейсвпервыевыявленнойИТПвпоследствиибудетконстатхроническоеровано |
|
|||
заболевание.Важнымпредложение |
мявляввопреддениетсятяжелой«ИТПление» |
|||
(severeкакзаболевания,приITP)которомсимптомыкровоточивостисерьезнынастолько, |
|
|||
|
|
|
|
6 |
чтодиктуютнеобходитерапевтическогомешость,напртельствавленного повышениечислатромбоцитилиприкоторнафоовм непроводимоголечения развиваекрово,требующаясяочприальтвостьменлеченрнатнияилиивногоя повышениядозыприменяемогопрепчащевсего(ратаглюкокортикоидов)В.
предложенноеопределтяжелойИТПвходитниеколичествотромбоци,тяжестьов ИТП предлагаеполносхарактсяолькоьютяжеризоватьгеморрагическогостью синдрорефрактер.Подтерм«иномИТП»увзрослыхпонИТПимаетсяая,не ответившаянаспленэктомию,илирецидивирпосленее,котлиборвавшая
сопровождаетсяопаснойкровоточивостью, либовследристяжелогокровотечениятвиеа требуетмедикаментозноголечения.Длядетейвзрослых,неподвергшихся спленэктом,введенопонятос«,затяжнойройиилиехроническойИТП,неответившей наодинилиболеевидовм дикаментознойтерапии».
ДиагнозИТПформуликакиммунна« тромбоцитопенияуетсявпервыевыявленная, персихроническаялистирующая»,степеньтяжестиопредеисключительнояется выраженностьюгеморрагическогосиндрома.
3.2Патогенез
ВразвитииИТПведущуюрольиграютантитела,направленные |
|
|
противузкогоспектра |
||
гликопротеиновповетрохностимбоцегакар.Основнтовми,оципршеньюотйови |
|
|
|
|
|
которойнаправлеантитромбоцитарные,тителаявляетсягликопротGP IIb/IIIa,еин |
|
|
|
||
режевстречантиGPIb/IXютсянтитещрежела |
|
|
- антитела,направл |
енныепротив |
|
другихантигенповетрохностивилимбоцантителамножественнойтовспецифичности |
|
|
|
||
[3,4]Былопоказано.,чтоВ |
|
-лимф,процитыдуцант рующие |
-GPантителаIIb/IIIa, |
||
характеризуютсяузкимрепертуреар легкихнжромцепейммуноглобулиноврованных |
|
|
|
||
и,следова,происходятограниченногоельколичестваВ |
|
|
- клеточныхклонов.Помимо |
|
|
этого,пр дем,чтпродукциянстрированоантиGPантителВIIb/IIIa |
|
|
|
-лимфоцитами |
|
требуетприсутствияGP IIb/IIIa |
-специфичныхТ |
-хелперов,которыеактивируютсинтез |
|
||
анти-GP IIb/IIIaантителпраспознаваниинесамогонативногопротеинаGPегоIIb/IIIa, |
|
|
|
||
фрагментовГликопротеин[5]. GP |
-IIb/IIIaявляетсяиммунодоминантнымантигеном |
|
|||
специфичныеGP |
-IIb/IIIaТ |
-хелперыприсутвкровисздоровыхтвуютехлюдей.Э |
|
|
|
прямоуказыв |
аетнато,чтогларольвподдержнуютолераотнкииошентностию |
|
|
|
|
тромбоциграюпер механизмытферическиеам[6 |
|
|
-8]Кр.тпоказано, гоме,что |
|
|
тромбоцитыпациентовсИТПэкспреслигандCD40,способствуяируютсин езу |
|
|
|
|
|
антитромбоцаутоантВ ителарных |
- лимф.Такимобрцитами,в зомчествеосновного |
|
|||
патофизиологическогомеханизмаИТПсегоднярассматсрывпериферическойвается |
|
|
|
||
толерантностипоследующейактивпродукциициейнтитромбоцитарныхантител. |
|
|
|
||
Финпатофизиологическимльнымсобытием,предшествую |
|
|
щимфагоцитозудеструкции |
|
|
тромакрофагбоцитов,являетсясвязываниеихнтителами.Сенсибилизированные« » |
|
|
|
||
антителамитромбоцитыпослесвязываниянизкоаффиннымиFcyRIIAFcyRIIIA |
|
|
|
||
рецепторамипоглощаютсямакрофагселезенки,гора,ежепеченимиздо |
|
|
|
ли |
|
лимф.Иногда, собенноузловеслиИТПвызванаанти |
|
|
-GPIb/IXантителами,механизмом |
|
|
десттромбоцитовукцииявляетсякомплемент |
|
-зависимыйлизисКлиническое[9]. |
|
||
значениепродемонстрированнinлизисатромбоцvitroактивированнымиТ товго |
|
|
- |
||
лимфоцитаминеизве |
стна. |
|
|
|
|
Вотличиеаутоигеммуннойолитанем,прикоторойпродукцияческой |
|
|
|
эритроцитов |
|
костныммозгомвсегдарезкоповышена,приклассической,опосредованной |
|
|
|
||
антитромбоцитарнантителами,ИТПжеттмечаться,какповымишенная |
|
|
|
||
костномозговаяпродукциятр |
омбоцитовускоренныйпериферическийклиренс,так |
|
|
||
|
|
7 |
|
|
|
резкоснижепродукцияприннаяормальлинезначитшьснижомвременномльи |
|
жизнитромбоцитов.Последнеехарактернопримернодлявзр40%б слыхльных |
|
хронИТПи,хотяческойудетейподобныхисслед |
ованийнепро, есьмаодилось |
вероятно,чтоудеэмеханизмейоттромбоцитопениитакжеиграетсущественнуюроль.В |
|
полномсоответствииэтимлаборатоданапныеодтверждаютямуюныеугнетение |
|
тромбоцит-продуцирующейфункциимегакариоципривоздействиов |
иантителк |
гликопротеинамповетромбоцхности[10 тов |
-12]. |
3.3Клиническаякартина
ТромбявляеоцитличичерсяопенияИТП.Международнаятельнойрабочаягруппа |
|
|
|
|
|
9 / |
||
постандарттермвИТПинологиизации |
|
определиласодержание |
тромбоцитов100× |
|||||
л,как пороговое для постановки диагноза.Обоснование |
м этогорешениябылото,что |
|
|
|||||
пациентыс |
лёгкой тромбоцитопенией (150-100× 10 |
9 |
/л)имеютнизкийриск≈7%)( |
|
|
|||
развитиястойк |
ой тромбоцитопении ниже 100×10 |
9 /л; |
содержание тромбоцитовне |
много |
||||
ниже150×10 |
9 /лмож |
етбытьнормальнымдлянекотоэтническихг ,уппых |
|
|
|
|
илёгкая |
|
тромбобытьжецивызванафизиолопенияпр цгическими |
|
|
|
ессами( |
например, |
|||
беременность) .Темменее, |
первичная ИТП остаетисключениядиагнозом,всвязи |
|
|
|||||
этимдиагностическиеисследованиядолж |
|
|
ныбытьнаправлены |
исключение |
||||
неиммунных причин тромбоцитопении: |
псевдотромбоцитопении,МДС,тромботических |
|
|
|||||
микроангиопатий,спленомегалии,илинаследсттромбоцитопениивеннойторичных |
|
|
|
|
|
|
||
иммунныхпричин |
|
(инфекции,сопутствующейаутоиммуннойболезни,или |
|
|
|
|
|
|
лимфопролиферативные расстройства) . |
|
|
|
|
|
|
||
3.4 Общиеподходыпринципы( )к |
диагностике ИТП |
|
|
|||||
ДиагнозИТП |
- этодиагнозисключения,хотявподавбо случаевяющемьшинствеонне |
|
|
|
|
|
|
|
предстниксложноставляеткихнетребуэкстенсивногодиагнйп ,искастического |
|
|
|
|
|
|
||
особенноудетважной.ВесьмачастьюдиагностикиИТПудетейявляетсясбор |
|
|
|
|
|
|
||
семейногоанамнезаивнимфизикальныйтельносмотрцельюв явленияхарактерных |
|
|
|
|
|
|
||
врожденныханомалий |
|
- например,ТAR |
-синд,подя«рома»лыкомИТПмесяцамидаже |
|
|
|||
годамивелисьбольные |
|
синдромомВискотта |
|
- Олдрича,врожденнымдискератозом |
|
|
||
анемиейФанкони.ДляИТПнехарактерныобщиесимп,повв,омыболисерявкостях, |
|
|
|
|
|
|
||
гепатоиспленомегалия,выраженнаялимфаденопатия. |
|
|
|
|
|
|
||
ТромбоцитопенияприИТПдолжнаяв ятьсяибоединственнойгемат |
|
|
|
|
ологической |
|||
аномалией,либодругиедолжныбытьегкоииобъяснимы:напри,ане ияер |
|
|
|
|
|
- |
||
документзначкровотированмым.СробъемдтрочениемымийприИТПбоцитов |
|
|
|
|
|
|
||
находитсявпределахнормы7 |
|
-11фл ,хотяприпросмотремазковнередковыявляются |
|
|
||||
гигантскиефотрмыомб.Неоцитдопбходимымилвабораторныминительными |
|
|
|
|
|
|
||
тестамиявляетсяисследованиянаантителакВИЧHCVуровеньиммуноглобулинов.В |
|
|
|
|
|
|
||
тожевремя,рекомендациипроводвсемпациентамподозрениемтьнаИТП |
|
|
|
|
|
|
||
исследованиянаН. pyloriпробу |
Кумбкажутнамскорееятупкойвоимя« |
|
|
|
|
|||
конс»,енасущнойжелинсусанеобходимос.Следуетособеннопод,чтоеркнутьью |
|
|
|
|
|
|
||
исследованиетромбоцит |
-ассоциировнашейыхантител,популяст,нерноеан |
|
|
|
|
|
||
рекоменвсленизкойдчствиеувствительностиется. |
|
|
|
|
|
|
Одним изключевыхвопросовдиагностикиявляетсянеобходимостьвыполнения костномпункцииприозговдозрениинаИТП.С достигнутомуйгласномеждународной группэкспертовнсенсусуй,приизолированнойтромбоцитопе..(нормальномии
8
количествеэритроцитовн |
|
ейтр)инормафиловморфольнойейки гциитов |
|
тромбоцитовнамазкепериферкров,атакжотсутствичклиническихскойпр, знакови |
|
|
|
указывающихналичиезлокачественстномозговойг мопатии,вып нение |
|
||
пунрекомендуетсякции.Этоособевер, нно |
|
|
еслиприняторешениенеприбк гать |
медикаментозномулечению,направленноповышениечислатромбоцитовилиеслиу |
|
|
|
качлевыбраноствеченияпримененвнутривевысдозкихмму. ноглногобулина |
|
||
Вероятнопропу« » Oстить |
|
ЛЛ илидругопприутипичнохолью |
йпрезентацииИТП |
практическиравнанулю.В,чтожноприатипичнгематпрезентацииологическойИТП |
|
||
апластнемияд ческаяагностируетсягор,чемщездо |
|
ОЛЛ [13]Следуетподчеркнуть. , |
|
чтосамапосебемиелограмманеможетподдиагвердитьИТП, мноза |
|
ожетлишь |
|
исключитьлейкемию,МДСилипоражекостмозгаметастазаминогоиезлокачественной |
|
||
опухоли.Бос вопросееожентомнаскольконеобхпроведенпункцдимокостногоиие |
|
|
|
мозга,есливк члевыбраныствеченияглюкок.ПриподозренииртнаИТПкоиды |
|
|
|
атипичклипрезентическойзаболевания( пции, рот,меробщеесеряплохое |
|
|
|
самочувств,лимфаденопатия,болкостях,г патоспленомегалия)необходимость |
|
||
выпколнениястномозгопу оспариваетсякции,ракакнеойнобходимо |
|
|
|
исследованиекостног |
омозгапринедостиженпроведенияремисИТПпо летерапии |
|
|
первойлинии. |
|
|
|
3.5Общиеподходыпринци( )ктерапииы ИТП
ДоминирующподходомвлеченивпервыевыявлиИТПмудедолжнотейннойстать |
|
||
«бдительноеожнаблюдениедание»,посквподавляющемльку |
ольшинстслучаев ве |
||
течение2 |
-хмесяцевна тупаетпонтаремиссия.Принеобходимостинаялечения, |
|
|
определяемойтолькоиндивидуальнымрискомжизнеугркров,методомжающегоечения |
|
||
выбораявляввевысдениетсядозиммуноглобулинаких.Лечениеглюкокортикоид |
амине |
||
должнопревышать2 |
-хнедель.УмногихдетейсИТПколичествотромбоцитовнаходится |
||
науровне>х109/л30и нтребуютилечения.ВотношениихроническойИТП |
|
||
необхопридпринцерживатьсяом медикаментозногозациипалеченияглавной |
|
||
цельюявля |
етсяподдержаниемаксиманормальномуприближенногокачестважизни |
|
|
пациента. |
|
|
|
Оснвопр,отношениивнпациентовсйсвновьвыявленнойИТП |
- этостоитливообще |
||
предприпопыткилечения, априматьповышениевленногочислатромбоцитов,или |
|
||
достаточновнимаблюдетельиготовназначогонолечениеияпристипоявлениить |
|
||
предвестниковжизнеугркров.Рекомендациижающеготечениямеждународнойгруппы |
|
||
экспертовнедв:учитываясмысленныредкостьтяжелыхкровотеченийтенденцию |
|
||
быстромувосстановлениючи |
слатромбоци,следуетподходитькрешениюоввопроса |
||
необходимостилеч остртейнияИТПк нсервативной,руководствуясьтолько |
|
||
тяжгеморрагическогостьюсиндромаиндивидуарискомтяжекровотечениял,ьнымого |
|
||
анечисломтромбоцитов.Вцелом,такойп |
|
одходпредставляетсярацио,однакольным |
|
необходимопод,чтоеркнутьоценитьчнорисквнутричерепногокровоизлияния |
|
||
ребенкатруд.Крнеобход, гомепомн,чтоприсущаяИТПмотьостровозникшая |
|
||
кровоточивоявляетсяоднимизсамыхпугающихтьимпто |
|
мовкакдлярод,такителей |
|
длясамихпациентовзачастуюлечениеназ толькоачается,инестолькоцелью |
|
||
предупрежопасногокров, идечениятляого,чтобыуспациентаокоитьего |
|
||
семью.Бытьможявляетсяэтоине страциогопональнымдх |
одом,однакоэто |
||
реальн,скотбороистьбессмыслнегуманнотьсяйи,понашемумн,ен.июИсходя |
|
||
вышеизложсоображе,решначалеентерапиииеийыхобходприннаиматьо |
|
||
|
|
|
9 |
основаниитяжестгеморрагичесиндрома,возмп жностинаблюдакгоянно |
|
|
|
ть |
|
пациентанадежноконтрегполироватьведзащититьегоотниетравмыголовы, |
|
|
|
|
|
такжепредпсемьиго.Длячтенийоблегчпринятиярешонияле,ченииния |
|
|
|
|
|
междунагруппэкспеоазйднршаботанакоровоточивостиалайрекомендациипо |
|
|
|
|
|
подходуктера |
пиитаблица( 1). |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Таблица1 |
|
|
|
|
|
|
|
Кровоточивость/качество жизни |
Лечебный подход |
|
|
|
|
Степень 1. |
Наблюдение |
|
|
|
|
Минорная кровоточивость, <100 петехий |
|
|
|
|
|
и/или < 5 мелких синяков (<3 см в |
|
|
|
|
|
диаметре); отсутствие кровоточивости |
|
|
|
|
|
слизистых |
|
|
|
|
|
Степень 2. |
Наблюдение или, у некоторых |
|
||
|
Легкая кровоточивость. Множественные |
пациентов, лечение |
|
|
|
|
петехии > 100; и/или > 5 крупных синяков |
|
|
|
|
|
(>3 см в диаметре); отсутствие |
|
|
|
|
|
кровоточивости слизистых |
|
|
|
|
|
Степень 3. |
Лечение |
для |
некоторых |
|
|
Умеренная кровоточивость. Наличие |
пациентов |
|
|
|
|
кровоточивости слизистых, «опасный» стиль |
|
|
|
|
|
жизни |
|
|
|
|
|
Степень 4. |
Лечение у всех пациентов |
|
||
|
Кровоточивость слизистых или подозрения |
|
|
|
|
|
на внутреннее кровотечение |
|
|
|
|
3.6Транситромбоцитопениямунная
Несмонадосклиническойтряиженили нико |
|
-гематологичремиссиейской |
ремиссииупациентокИТПмогутсохранятьсясенсиблимфоцитылизированные, |
|
|
антитромбоцитарныеантитела,вслучнаст |
уплбеременностиниясущерисктвует |
|
геморрагичосложнвовремябеременсний,кровоизлихуноворожденныхсти. яний |
|
|
Транситроммбоцануивскнаяфестирутопениярожденияслере,тяж сть |
|
|
проявленийвар, сходабельнаблагоприятный. |
|
|
Переноворожден |
ногонад норскоемолоилиис увсственноекармливаниеследует |
|
начатолькосразу,какдиагнозбылустановлен.Эффективнымпредпочтительным |
|
|
методомикаментерапиивслучаеглубознркмбоцитопенииойилиналичия |
|
|
выраженныхгеморпроявлагических |
|
енийявляетсяВВИТ. |
3.7 ВакцинацияупациентовсИТП |
|
|
ИсследоварискуцинациидетесИТПнетий.Группойэкспертоврекомендовано |
|
|
воздерживатьсяотвакцинпротивкр,учцснухиповышеннуютываячастотуИТП |
|
|
послетакойвакци.Даорискенныхациирецдива |
|
ИТПвсостоянремиссииили |
усугублентечениятяжестИТПпослевакцинациинет,поэтомуможнорекомендовать |
|
|
вакцинациюсогласкале. одарю |
|
|
|
|
10 |