5 курс / Госпитальная педиатрия / Тромбоцитопатии
.pdfНастоящФедеральныеклиническиерекомразработанывндациисоответствии |
|
|
НациональнымСтандартомРоссийскойФедерФедеральногоциигентствапо |
|
|
техническомурегулированиюметрологииГОСТР 56034 |
-2014Клинические« |
|
рекомендациипротоколы( лечения)Об. |
|
щиеположения»,Москва,Стандартинформ, |
2014. |
|
|
Сведеостандартеия |
|
|
1РАЗРАБОТАН:ОбщественнаяорганизацияНациональнобществдетскихое |
|
|
гематологов,онкологов;ФГБУФНКЦ« ДГОИим.ДмитрРогачева»МинздраваРоссиия |
|
|
2АВТОРЫ: |
РумянцевА.Г.Масчан, А.., |
КумсковаМ.А. |
2
СОДЕРЖАНИЕ
1Областьприменения
2Нормативныессылки
3Общиеположения
3.1Клиническаякартина
3.2Общиеподхопринципы( )кдиагнтромбоцитопатийстике
3.3Общиеподходыпринци( )ктератромбоцитопатийыии
|
3.4 |
Диспансерноенаблюдение |
ольныхтромбоцитопатиями |
4 |
Характеристтребованийка |
|
|
|
4.1 |
Модельпациента.БолБерз араь |
-Сулье |
4.2Модельпациента.ПсевдоболезньВиллебранда
4.3Модельпациента.ТромбастенияГланцмана
4.4Модельпациента.Аспирсиндромоподобный
4.5 |
Модельпациента.Де |
фектсекреции,дефектS |
- гранул |
4.6Модельпациента.ДефектрецепторовАДФ
4.7Модельпациента.Синдсерыхтромбоцитов
5Графическое,схематичтабличнпредставленияскпротоколаое
6Монитпрориртоколвание
6.1 |
Крметодологиятериимониторинга |
оценкиэфф |
ективности |
выпротоколаолнения |
|
|
|
6.2Принципырандомизации
6.3Порядокоцени ументипобочныхаффектовиразро анития
осложнений
6.4Промежуточнаясцеив измененийесениекавпротокол
6.5Порядокиисключпациеизмониятовиторинга
6.6Параметрыоценкикачестважпривызнипротоколаолнении
6.7Оценкастоимостивыпротоколаолнценкачестваыия
6.8Сравнениерезультатов
6.9Порядокформированияотчета
ПриложесправочноеА ( )Унифицирован наяшкалаоценкиубедительности доказательствцелесообразностиприменениямедицинских технологий
Литература
3
КЛИНИЧЕСКИЕРЕКОМЕНДАЦИИ
(ПРОТОКОЛЫЛЕЧЕНИЯ)
ПОДИАГНОСТЛЕЧЕНПАЦИЮКЕЕНТОВ |
ТРОМБОЦИТОПАТИЯМИ |
Clinical recommendations (Protocols for patient's cure). Diagnostics and treatment of patients with immune thrombocytopathias
1. Областьприменения
Настоящийандустаклиническиенавливаетртрекомендацпротокол( лечен) иия |
|
по |
|
диагностлеченпацсикеюентов |
|
тромбоцитопатиями |
(далее – протокол), |
определяющийобъемпокачестваазателивып |
|
олнмендпомощицинскябольномуй |
|
при подозрениина |
тромбоцитопатию. |
|
|
Настоящийандартпре примененияляназначенмедицинскимиорганизац ями |
|
|
|
учрежфеде,террнияральныхимторуниципальныхоргановальупраыхления |
|
|
|
здраво,системобязатехранением |
|
льнидобровольногомедицинскогострахования, |
|
другимимедицинскимиорганизацразличорганизационноямиых |
|
-правовыхформ |
|
деятельности,напроказаниевлм дицинскойннойпомощи. |
|
|
2. Нормативныессылки
Внастоящемстандартеиспользованассы едующка |
ийстандарт: |
ГОСТР56034 – 2014Клиническиерекомендациипротоколы( лечения)Общие.
положения.
Примечание─Припользовнастоящанцелесообразноиидартм м проверитьдейссылочтвиестандартови ыхформационнойсистемеобщего пользования ─наофициальномсайтеФедеральагентствапотехническомуого регулированиюметрологсетиИнтилпорнетжегодноиинформационному
указателюНацио« стандарт»,которальнопубликпоысостейнаянваря1ояниюван |
|
текущегогода,иповыпускамежем |
есячногоинформационуказН« телянальныеого |
стандарты»затекущийгод.Еслизаменёнссылочныйстандарт,накоторыйдана |
|
недатиссыл,тореовкаомендуеиспользоннаядейсверсиютвэтогосяующуюать |
|
стандартаучётомвсехвнеседаверсиюннизмуюых |
енений.Еслизамененссылочный |
стандарт,накоторыйданадатированнаяссыл,торекомендуетсяиспользоватьверсию |
|
этогостандуказаннымвышертагодомутвержденпринят()Если. послеия |
|
утвержденастоящегоставссылдартаиястандарт,накоторыйчный |
анад тированная |
ссылка,внесеноизменение,затрагивающееположение,накотороеданассылка, это |
|
положенрекомендуетсяприбезучетаменятьданногоизменения.Ессылочныйли |
|
стандартотмененбеззамены,тоположе,вкоторомдассылканнаиенего, |
|
рекомендуетсяприменвчасти,незатрагивающейтьэтуссылку. |
|
4
3Общиеположения
Тромбоцитопатия - нарушениесистемыгемостаза,восновекотороголежаткачественный дефектидисфункциятромбоцитов.
Классификация |
|
|
|
Тромбоцихаракразвитиемероспатонтазуются |
|
нныхипосттравматическихкожно |
- |
слизистыхкровотечений. |
Распознавание |
и |
|
дифференциациятромбоцитопосновнавыявлениикровоточивостиваетсятий |
|
|
|
микроциркуляторноготипаснарушениемфункцисвойств,морфологиинальных |
|
|
|
биохимическихарактеристтромбоцитк |
|
ов.Набазеэтихпроявленийстроится |
|
современнаяклассификациятромб,котпцитопатийрыедразделяютсянадвебольшие |
|
|
|
группы - наследственныеиприобретенные. |
|
|
А.НаследственОсновныеформыомбоцитопатийпатогруппыенетические:
1. Связанныесмембран нымианомалиямисинд( Бернара -Сулье,Скоттсиндром, псевдоболезньВиллебранда,тромбГл дрнцманастения.)
2.Связанныесвнутриклеточнымианомалиями
а) |
болнедостаточзнипулахр ненияости |
- дефицитплотныхальфа |
-гранул |
|
(болГерманскогознь |
-Пудлака,ТАР |
-синдром, серыхтром,синдромбоцитов |
|
|
Чедиака-Хигаси,синдромГрисцелли,дефицплотныхгранулдр.) |
|
|
||
б) |
нарушенвысвобожденияреакцигранулиихкомпондеф( енктов |
|
|
|
циклооксиген,тромбоксанзы |
-синтетазы,липоксигеназыдр.) |
|
||
3. |
Смешанные |
тромбоцнарушенияс( тарныендромыМея |
-Хегглина,Вискотта |
- |
Олидр.) ича |
|
|
|
4.Дисфункциятромбоцплазменногогенезаприст судистыхвдисплазиях
(болезньВиллебранда,болезньЭлерса |
-Данлосаидр.) |
|
|
Функционально-морфологическиеформы: |
|
||
1. |
Нарушенадгезиие |
тромбоцитов |
|
• |
синдБернараом |
-Сульедефицит( илидефекткомплексаGPIb |
-IX-V) |
•болезньВиллебрандадефицит( илидефектvWF)
2.Нарушениеагрегациитромбоцитов
• |
тромбГладефицит(нцманастенияилидефектGPIIb |
-IIIa) |
|
• |
наследствафибриногенемия( ная |
цидефектлиаШр3,фибриногена) |
|
3. |
Нарушениевысвобождениядефицитгранул |
|
|
• |
Дефицитпулахр ненияльфа |
-гранулсинд( серыхтром,АРСбоцитов |
-синдром, |
Квебектромбоцитскийиндром,синдПа оминый |
-Труссо)бета |
-гранулдефицит( |
|
плотныхгранул,болезнь |
Германского-Пудлака,синдромЧедиака |
-Хигаси,ТАР |
-синдром) |
а- и5 -гранулдефицит( п отныха |
-гранул) |
|
|
4.Нарушениеформированиядефицитсигнальныхпу ей
• |
Дефектырецепторовагонистов: |
|
тромбоксанаА2,коллагена,АДФ, |
|
эпинефрина |
|
|
|
|
• |
ДефектактивацииG |
-протеина:дефицитGaq,аномалGas,дефGai1ияцит |
|
|
• |
Дефектметаболизмафосфатидилинозитола |
- дефосфолипазыицитС |
-2 |
•Дефемобилизацииктальция
• |
Дефектфосфорилиплекстрованияина |
- дефицитпротеинкиназы |
-С |
• |
Нарушобмарахенкаииедоновойслтр тымбоксан |
а |
|
-нарушениевысвобожарахкидослотыеновойия
5
-дефциклооксигеназыцит
-дефициттромбоксансинтетазы
• |
Аномалииэлементовцитоскелета |
|
- синдромВискотта |
-Олдрича |
|
|
• |
Нарушениевзаимтромбоцитдействия |
-факторсвертыванияде( фосфолипидовект |
|
|||
мембраны) |
- синдромСкотта |
|
|
|
|
|
• |
Сочетанныеврожденныенарушения |
|
- аномалияМея |
-Хегг,боДауналина,ез ь |
|
|
синдроммезенхимальнойдисплазии,ТАР |
|
-синдром |
|
|
||
Тромбоцитопатии,сопровтр ждающиесямбоцитопенией |
|
|
|
|||
1. |
Малыеразмерытромбоцитов |
|
- синдромВискотта |
-Олдрича,Х |
-сцепленная |
|
тромбоцитопения. |
|
|
|
|
||
2. |
Норазмермальные |
|
- врожденнамегактромбоцитопенияариоцитарная,ТАР |
|
- |
|
синдром,амегакариоцитартромбоцитопениясврожрадиоульнарнымая |
|
|
||||
синостоз,аутосомно |
-доминантнаятромбоцитопен,семейная итопатия |
|
|
|||
предрасположенностьюкразвитиюострогомиелоидноголейкоза. |
|
|
3.Крупныетромбоциты - синдБернараом -Сулье,синдрДиДжорджи, м
тромтипболезницВиллебтар,синсерыхыйдтроманда,АРСбоцитов |
-синдром, |
|
группасиндромовMYH9,Х |
-сцепленнаятромбоцитопенияталассемие |
й, синдром |
Пари-Труссо, |
Средиземноморская |
|
макроцитопатдизэритропоэтическаякаятромбоц, итопенияанемия тромбоцитопенией. Б.Приобресимп( )тенныеромбоцитопатииоматические.
1.Пригемобластозах
•дизагрегациоипореге; нераторные
• |
формыпотреб |
ленияп(развитииДВС |
-синдрома); |
•смешанноготипа.
2.Прим елопролифезаболеванияхэссенциальнойтромбоцитемииативных.
3. |
ПривитаминВ12 |
-дефицитнойанемии. |
|
|
4. |
Приуремиинарушение( адгезивно |
-агрегационнфункциитромбоцитов,режей |
- |
|
ретракциисгуст |
ка). |
|
|
5.Прим еломнойболезни, Вальденстрема,гаммапатияхблокаде(
тромакробоцитов - ипарапротеинами).
6.Прициррозах,опухоляхпаразитарныхзаболеванияхпеченинарушения(
адгезивно-агрегационнфункциитромбоцивследсметаболическихй новвие |
арушений, |
||
секвестрацтромбоципортальной,потрясовемекровяблеастинокприыхе |
|
||
развитииДВС |
-синдрома). |
|
|
7. |
Прицингенарушение( взаимосэндотелиемАДФействия |
-агрегацией). |
|
8. |
Пригормональныхнарушениях |
- гипоэстрогении,гипотиреозах. |
9.Лекарситвенныеоксигенныеформыприлечен( аспдириугимиином
нестепротивовоспалительнымииднымипрепаратами,антибиотиками |
- карбенциллином, |
пеницилл;транквилизатонитрофуранами, ном,цитостд.). тиками |
|
10.Прилучевойболезни.
11.Примассивн ыхгемотрансфузиинфузияхреополиглюкина. ях
12.Прибольштромбозахигигаанги(скихомпотребленияахбоцитопатия).
3.1Клиническаякартина
Клиническаякартиназависитоткачественныхколичественныхдефектовтромбоцитов |
- |
|
тяжестьгеморрагического |
индромаможетзначитеварьи.Плрьноегкойиоваться |
|
6
кровоточивм жеттмечатьсясклонсистинприячковостиостьмалых незначительныхтравмах, местесдавливаниярезинкой;периодическиенеобильные
носовыекровот,семейныедлитчениянструациильные уженщиндр.Вслучае развитмассивногогеморрагическогоясиндромамогутразвиватьсякровопотери, угрожающиежизниребенка.
3.2 Общиеподходыпринципы( )к |
диагностике тромбоцитопатий |
Диагностикатромбоцитопимеетсвоисложности.Очастоеньтромбоцитоптий |
атии |
маскируютсяносовымикровотечения,менод рагиямикровотечениямиугими слизис.Поэприналичиетомуыхванамнезекровпмикроциркуляторномутечентипуй необхпроводитьподрдимосбанамнезабныйсоответствующиедиагностические исследования. Первымзвеномдиагностикиявляетсяподрсбанамнезабныйрбольного.Обязательным являесосродословнойтавлениесятщательнымсборсведеминимальной
кровоточиуродствеВажнымиков. вопросамистиявляются:первыйэп зод |
|
кровотечения,наличие |
отеченияприпрорезывании/сменеилиэкстракциизубов; |
провлитодиласьнзи,былиосложненияэктомввидедлительногокровотечения; |
|
кровоточивдесенпризубстке;наличиеоносовыхстькрово,еслида,ткогдаечений |
|
появляю/часто/дли;таельносться |
объемменструдевочпубациивозрастаертатногок; |
проводилисьоперативныевмешательства,былигеморрагичосложн? ескиения |
|
Приналичииклинпризнаковтромбоцитческихвторымзвендиагностикимпатий |
|
являетсяобщийанализкровиподсчеттромбоцитов |
ручномрежимевмазке.При |
тромбоцобщийанализкровиможетпатияхнеиметьклотнормы.Однаконе,приий |
|
измененииразмеровтромбавтоматическийцитованализаторможетнезафиксировать |
|
фактическоеихколичество,поэтомуважнпроводитьподсручет |
номрежимес |
последующейокрмазкровиРомановскому |
- Гимзе.Морфологическийанализ |
тромбоцитовпозволитполучдополнительнуюинформацикасательноколичестваю |
|
размеровтромбоцитов,наличияихконглдругиемератовсобенности:отсутствие |
|
альфа-гранулиобщаясераяокраскатромбоцитовуказываетнаболезньсерых |
|
тромбоцитов,привключенияхлейкоциты |
|
-болезни,обусловлемутациейгенаMYH9,анныеомалииморфологииэритроц тов
могутсвидетеоболезнях,связанныхь мутациейтвоватьгенаGATA -1.При обнаружвмазкеконглтрнииомебоцитовобхратпродимоести дифференциальнуюдиагностикудефектомзаборакрови.Псевдотромбоцитопенияможет
бытьследссклеиванияемтромбпроЭДТАцб.илегкоркетоподтвердить, |
|
|
еслиделаповтьорны |
йзаборкровипробисцитратом. ку |
|
Исследованиефункциональныхнарушенийтромбоцитов |
|
|
Несмотрянато,чтонасегоддебылонпряшнийьведенотносительннебольшое |
|
|
количествосравнительныхисследованагрегациитромбоцитовувзрослыхдетей,на |
|
|
основанимеющихданнымыможсделатьвыв,мчтразличияодвагрегацииимеется |
|
|
толькоудетейдог1годажизни.Детисгода1 до18летнеимеютспецифических |
|
|
возрастныхнормкаквнугруппытак, рисрасовнениизрослыми. |
|
|
Скрининговымитестами,указыва |
|
ющиминарушениетромбоцитарногозвенагемостаза, |
являютсяудлиненвременикапкровотеченлляп( Дьюканогообы,Айв)иPFAия |
-100 |
|
(автоматическанализаторфункциитромбоцитов). й |
|
|
7
Вслучаеналичпацвобщемтаиаянкровиализетромбоцитопении,необ |
|
ходимо |
|||
оценитьразмертромбоцитов.ДаннаяклассификацияосннаовываценкMPVет (mean |
|
|
|||
platelet volume) — среднеезначениеобъемаизмтромбоцитовренных,котороеизмеряется |
|
||||
совргеменатологнымиализарасп(ческитрораеделеномбоцпоми итове |
|
|
|||
объему). |
Крто,размерготромбоцподтверждаетсяприсследованиитовморфологии |
|
|
||
тровмбоцитов.азкеВыделяюмакро |
|
|
-,нормо |
- имикротромбоцитопению.Анамнез |
|
заболепоздиффволяприобретенныйаниянаследсцировахарактервенныйь |
|
|
|||
тромбоцитопении.Удетей |
ромбоцитопениичащеявляютсяприобретенными.Дебют |
||||
заболева,семейныйанамнез,результатыияпредыдущанализкровтакжеоизволяютх |
|
|
|||
определитьхарактервозникноветромбоцитопении.Кр, гомеаличиеия |
|
|
|||
сопутствующзаболеванийимеетзначимуюрольпох |
|
|
становкедиагноза:скелетные |
||
аномалииТАР( |
-синдром),иммуносин( Вискоттадефицитром |
|
-Олдрича),болезнипочек |
||
потеряслухаболезни( ,обусловленмутациейгенаMYH9)Мтромбоцитопенииыеогие. |
|
|
|||
ассоциированынарушениемфункцийтромбоцитов. |
|
|
|||
Нормоцитарнаятр |
омбоцитопенчащевсегоассоцинаследственнымиярованадефектом |
|
|||
мегакариопоэза.Диагностикаданнгруппыб йобязанальныхвключсебяализть |
|
|
|||
пункциикостногомозгадляисключенияприобпричиназвитияетеных |
|
|
|||
тромбоцитопениинапример( ,инфильтрациюко |
стнм),осцельюзгагоколичественного |
||||
качественногоанализамегакариоцитарногорост, же |
|
- наличияаномалдругихй |
|||
ростккостногом.Тромбвзга уноворцитявляеожденныхтносительнопа ия |
|
|
|||
частымявленичащсвязанаегопренатальными |
|
липеринфакторами.тальными |
|||
Редкиенаследственныезаболевания,такиекакврожденнам гакариоцитарная |
|
|
|||
тромбоцитопения(CAMP),ТАР |
-синдромамегакариоцитарнаятромбоцитопенияс |
||||
врожрадиоульнаеннымсиностозом(ATRUS),характеризуютсянымналичиемтяжело |
|
й |
|||
тромбоцитопениейспервыхдней,котс храняраяслкончаниянеонатальноготся |
|
|
|||
периода.Уданнгруппыбойнаблюдаетсяльныхизолипоражениеованное |
|
|
|||
мегакариоцитросткакостнмозгп вышенноегоаколичестворноготр мбопоэтина |
|
|
|||
плазме.Наличиескел |
|
етныханомалийпозволядиффТАРеренцировать |
-синдром |
||
амегакариоциттромбоцитопениюуюсврожрадиоульнарныменнымсиностозом.Для |
|
|
|||
верификацииврожденнойамегакариоцитарнойтромбоцитопеннеобхпровестдимои |
|
|
|||
анализмутацийс |
-Mpl - гена,кодирующийрец |
епттромбопоэтина. |
3.3Общиеподходыпринци( )ктерапииы тромбоцитопатий
Детисдиагнозомнаследственнаятромбоцитопатиянаблюдаютсяспециализированных |
|
||
гематологическихцентрах.Даннаягруппабольныхнуждаетсявкоррекдиеты: ировке |
|
||
пищадолжнабытьвит |
|
аминв(изированатаминыС,Р,А),исключаютсяуксус |
-содержащие |
блюда,консепрводуктысиспользованиемровлицилатовнные,такжер комендуется |
|
||
включрацарахис.Исключонтьпреп,которнарушенияавызютсяратывают |
|
||
свойствтромбоцитов:аспирин,нен |
аркотическиепротивовосппрепар, алительныеты |
||
дезантикоагуля, греганты.Проводитсясанацияхроночаговтыческихнфекции, |
|
||
лечениесопутствующзаболева,вакцинацияпротгепатитаийАхгепатитаВ. |
|
||
Приразвитлегкместныхкроии возможнатеченийих |
|
становкапутемкомпрессии |
|
тампономилисалфеткой,пропитанныхаминокилитранексампроновкислот. овой |
|
||
Приразвитиикровосреднечяжелойстепенийийеобходимосистемнвведение |
|
||
препаратов: |
антифибринолитическиесредства |
|
|
(транексамоваякислота), |
десмопрессин(DDAVP)активированрекомбинантный |
|
|
факторсвертыовиVIIЖани(rVIIa)знеугрожающиеясостояниячастотребуют. |
|
||
переливаниятромбоцсцельюкомпенсацииврожденнойтовхдисфункции. |
|
8
Антифибринолитическиепрепараты |
- транексамоваякислота |
,аминокапроноваякислота |
- |
||
ингибируютдейсак плазминаиваторавиеплазминогена,обладаютгемост тическим |
|
|
|
||
действиемприкрово, оказывают,ечмгоепротивоаллергическийниях |
|
|
|
||
противовоспалительэффектзасчетподавленияобразованиякинидруый |
|
|
|
гих |
|
активныхпептидов,участаллергичвоспалительныхихующихреакциях.У |
|
|
|
|
|
пациентовстромбоцитопатиямиихчащевсегоприменяютслучаеразвиносовых, ия |
|
|
|
|
|
деснекровотечений,меноррагииых.Такжеихназначасцельпредупрежденияют |
|
|
|
|
|
развитиякровотече |
нийприпроведмалыхопевмешательствнииративных |
|
|
|
|
стоматоллечения.Возможенпероральныйгическоговнутривенметодвве. ныйия |
|
|
|
|
|
Препаратомвыбоданнойг являетсяуппетранеккислоты.Поамоваяравнению |
|
|
|
|
|
аминокапроновойкислотойонаобладает8 |
|
азбольшейантифибринолитической |
|
||
активностью.Дозатр нексамоки осталоты15вляетой |
|
|
-25мг/кгперорально3 |
|
-4разав |
деньилимг10/кгвнутривенно3 |
|
-4разавдень.Еетакжеможноиспдляьзовать |
|
|
|
полосканиядляртавслучаедеснекровотеченийых |
- по10м |
л5%раствора4 |
-6развдень, |
||
вслучаезаглатыэквидозавасоставляетниялентмг500.Анаятифибринолитики |
|
|
|
||
противопоказаныпригематуриииз |
|
-заопасносразвиостройпочечнойтия |
|
|
|
недостаточности. |
|
|
|
|
|
Трансфузиятромбоцитовявляетсякраеугольнымкамнемтерапи |
|
инаследственных |
|||
тромбоцитопатсугрожающжизникровотечпациентовймис ниямиэффективной |
|
|
|
|
|
гемостатичтерапинесппрепаратамискойцифическими.Больныетяжелыми |
|
|
|
|
|
наследственнымидефектамитромбоцитовсинд( Бе нара |
|
|
-Сулье,синдромВискотта |
|
- |
Олдрича,тромбГла)частонцманастениянуждврегулярныхтрансфузияхются |
|
|
|
|
|
тромбоци,несмотрянарискразвиталлоовлибоякммунHLAантигенам,либокзации |
|
|
|
|
|
поверхнгликтромбоцитовстнымпротеинам(GpI |
|
-b-IX-VилиР3)aIIbРазвитие. |
|
|
|
рефрактерноститрансфузи |
|
характеризуетсябыстрымнивелированиемперелитых |
|
|
|
тромбизкроиотсутствиемцивототерапевтическогокаэффекта.СпециалистыUnited |
|
|
|
|
|
Kingdom HemophiliaрекомендуютпроводитьCenter Doctor’s Organization (UKHCDO) |
|
|
|||
трансфузиитромбоцитов,совместимыхпоHLA, |
|
сцельюпонрискаразвженития |
|
|
|
аллоиммуданнойгрпациеунизацииппы.Од,этовсегдаакотовзм,осожнобенно |
|
|
|
|
|
вслучаеразвитияострого,жизнеугркров. ожающеготечения |
|
|
|
|
|
Рекомбактифвированныйсвертываемостик оркровиVIIявляется(rFVIIa) |
|
|
|
|
|
эффективнымгемостатсреудсвзрослыхческимейвомдиагнозом |
|
|
|
|
|
тромбоцитопа,особенноупациенмбГлтияоваиболстениейнцмарнараБ з ью |
|
|
|
- |
|
Сулье.ВтерапевтичдозахrFVIIaнапрямую,независимоскихоттканевфактора, го |
|
|
|
|
|
активируетфакторнаX |
поверхностиактивированныхтромбоцитов,локализованных |
|
|
|
|
зонеповрежден.Этоприводиткобраизпрояованиютромбинбольшома |
|
|
|
|
|
количественезависимооттканевфактора.Другимисловафармакодинамическийго, |
|
|
|
||
эффектфакторазаключаVIIaвусилется |
|
нномместномобразованиифактораХа, |
|
|
|
тромбинафибрина. rFVIIaявляпревытсяпаратомубольныхтромбастенией |
|
|
|
|
|
Гланцманасаллоисммунизлирефрактетр нсфузиямциейромбоцитовностью. |
|
|
|
|
|
Стартовдозасост90мкга/свляетповторнымвведениемкажды |
|
е2 -3часадомомента |
|||
остановкикровотечения.Однако, сегодденетдостаточногояшнийьобъема |
|
|
|
|
|
клиническийданныхобэффективностидепрепаратаствияубольных |
|
|
|
|
|
тромбоцитопатиями. |
|
|
|
|
|
9
3.4Диспнаблюдениенсерноебольныхтромбоцитопатиями
Пациентыстромбоцито |
патиямидолжныпрохорегулярныедиспансеризациить, |
|
|
||
независимоотналичиягеморрагическихэпизод.Осмпедиатрагематологав |
|
|
|
||
минимумраз1вмесяцев6 ,осмотоларинголатологатрстоминимумраз1в. д |
|
|
|
|
|
Кртнеобх, гомепроводитьлаборатордимо |
|
ныйконтроль |
- общийанализкрови,общий |
|
|
анализмочи,коагуло,агрегациятромбоцитовраммасАДФ,эпинефрином,коллагеном, |
|
|
|
||
арахкидоновой,слтр тоймбоксаном |
- минимумраз1месяцев6 . |
|
|
||
4Характеристтребованийка |
|
|
|
||
4.1 |
Модельпациента. |
БолБернаразь |
-Сулье |
|
|
Обязательнаясоставляющаямодели |
|
Описаниесоставляющей |
|
||
Нозологическаяформа |
|
БолБерзнараь |
-Сулье |
|
|
Стзадияболевания |
|
Независимоотстадиизаб левания |
|
||
Фазазаболевания |
|
Не зависимоотфазызаболевания |
|
||
Осложнения |
|
Тромбоцитопенияскровоточивостью. |
|
||
|
|
|
Кровоточивостьпурпура( ). |
|
|
|
|
|
МикротромбообразованиеДВС ( |
- |
|
|
|
|
синдром). |
|
|
|
|
|
Пищеводноекровотечение. |
|
|
|
|
|
Желудочноекровотечение. |
|
|
|
|
|
Кровотечениеиздвенадцатиперстной |
|
|
|
|
|
кишки. |
|
|
|
|
|
Кровизтотечениелстогокишечника. |
|
|
|
|
|
Кровтканьоизлобоглиазаочекяние |
|
|
|
|
|
вконъюктиву. |
|
|
|
|
|
Кровпереднюоизлияние |
юкамеру |
|
|
|
|
(гифема). |
|
|
|
|
|
Кровстекоизтелоияниеовидное |
|
|
|
|
|
(гемофтальм). |
|
|
|
|
|
Носовоекровотечение. |
|
|
КодпоМКБ |
-10 |
|
D69.1 |
|
|
4.1.1Крпризнакитерии,определяющиемодельпациента
Отсутсотвенаристоцетинвиеа
4.1.2Пермедицинскихченьуслугосновногодополнительного ассортимента
ПермедицинскихченьуслугМУ()согласноНоменкл« услугвздра»воохранениитуредля диагностики встационарепредставлентаблице1.
Таблица1 – Диагностикавстационаре
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
Частота |
Кратность |
|
предоставления |
выполнения |
||
|
|
|
||
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
-гематолога |
1 |
100 |
B01.005.001 |
первичный |
|
||
|
|
|
10